診斷
限制型心肌病臨床診斷比較困難。對于出現倦怠、乏力、勞力性呼吸困難、胸痛、腹水、浮腫等癥狀，心室沒有明顯擴大而心房擴大的患者，應考慮本病。心內膜心肌活檢有助于確定限制型心肌病屬原發(fā)性和繼發(fā)性。本病主要與縮窄性心包炎鑒別診斷。
治療
限制型心肌病缺乏特異性治療方法，可試用地爾硫革、β一受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑制劑。利尿劑能有效地降低心臟前負荷，減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，降低心室充盈壓，改善患者氣急和易疲乏等癥狀。對于伴有快速性房顫或心力衰竭患者，可選用洋地黃制劑，必須小劑量和謹慎觀察。發(fā)生房顫者較常見，可選用胺碘酮轉復和維持心律。對于嚴重的緩慢性心律失?；颊撸芍踩擞谰眯孕呐K起搏器。心腔內附壁血栓形成者，應盡早給予華法林治療。
對嚴重的內膜心肌纖維化可行心內膜剝脫術，切除纖維性心內膜。伴有瓣膜反流者，可行人工瓣膜置換術。對于附壁血栓者，行血栓切除術。
預后
本病預后不良。有報道認為手術后難治性心力衰竭可顯著好轉，術后隨訪2～7年未見纖維化病變復發(fā)。
限制型心肌病臨床診斷比較困難。對于出現倦怠、乏力、勞力性呼吸困難、胸痛、腹水、浮腫等癥狀，心室沒有明顯擴大而心房擴大的患者，應考慮本病。心內膜心肌活檢有助于確定限制型心肌病屬原發(fā)性和繼發(fā)性。本病主要與縮窄性心包炎鑒別診斷。
治療
限制型心肌病缺乏特異性治療方法，可試用地爾硫革、β一受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑制劑。利尿劑能有效地降低心臟前負荷，減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，降低心室充盈壓，改善患者氣急和易疲乏等癥狀。對于伴有快速性房顫或心力衰竭患者，可選用洋地黃制劑，必須小劑量和謹慎觀察。發(fā)生房顫者較常見，可選用胺碘酮轉復和維持心律。對于嚴重的緩慢性心律失?；颊撸芍踩擞谰眯孕呐K起搏器。心腔內附壁血栓形成者，應盡早給予華法林治療。
對嚴重的內膜心肌纖維化可行心內膜剝脫術，切除纖維性心內膜。伴有瓣膜反流者，可行人工瓣膜置換術。對于附壁血栓者，行血栓切除術。
預后
本病預后不良。有報道認為手術后難治性心力衰竭可顯著好轉，術后隨訪2～7年未見纖維化病變復發(fā)。