心肌?。–MP）是病變發(fā)生在心肌本身的一類疾病，表現(xiàn)為心臟肥厚、擴(kuò)張和纖維化。分為原發(fā)性心肌病與繼發(fā)性心肌病兩型。繼發(fā)性心肌病系繼發(fā)或伴發(fā)于某種全身性疾病，大多數(shù)心肌病屬此型。本節(jié)所敘述者為原發(fā)性心肌病即特發(fā)性心肌病。
原發(fā)性心肌病系原因不明、非繼發(fā)于全身其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害。
其病理過程屬于代謝性而非炎癥性。發(fā)病率不高，遍布世界各地，1980年WHO將其分為三型：
①擴(kuò)張性（充血性）心肌病
以心室高度擴(kuò)張和明顯的心搏出量降低發(fā)生充血性心力衰竭為特征，故亦稱充血性心肌病。
病理變化 鏡下見，心肌細(xì)胞肌漿空泡變性，部分壞死。多數(shù)心肌纖維中等肥大、伸長，核大濃染；心肌間質(zhì)纖維化，以左心室明顯。有些病例可見間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞浸潤。肉眼觀，心肌松軟，收縮力減弱，四個(gè)心腔明顯擴(kuò)張。因有心肌肥大，故心壁不變薄。心臟體積增大呈球形，狀如牛心，心重達(dá)400～750g.心腔內(nèi)淤血并可伴有附壁血栓。本型心臟特點(diǎn)可概括為：“大”、“軟”、“重”。
②肥厚性心肌病
肥厚性心肌病以心室肌尤其是室間隔的不勻稱肥厚為特征。其心室充盈阻力增加，心室排空受阻。本病可發(fā)生于任何年齡，一般愈年幼者病情愈重?；颊叱Ｓ屑易迨?，故認(rèn)為與常染色體顯性遺傳有關(guān)。
病理變化 鏡下見，心肌細(xì)胞顯著肥大，核大濃染，肌纖維排列紊亂，呈旋渦狀或簇狀，肌原纖維走向不一，互相交錯(cuò)排列。肉眼觀，心臟顯著肥大，重量增加，各心腔壁肥厚，尤以室間隔顯著，不勻稱，主要突向左心室，造成主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈流出道狹窄。有時(shí)可見左房室瓣增厚和主動(dòng)脈瓣下心內(nèi)膜纖維化。本型心臟特點(diǎn)可概括為：“大”、“厚”、“窄”。
③限制性心肌病
限制性心肌病以心內(nèi)膜心肌瘢痕形成、心室舒張充盈受限制為特征。本型較上述兩型少見。
病理變化 心內(nèi)膜增厚，纖維組織增生，有附壁血栓。心肌廣泛纖維化，因而使心室腔縮小，心室充盈受限制，心室順應(yīng)性降低，心排血量減少。纖維化若累及*肌、腱索和房室瓣，可出現(xiàn)左房室瓣或右房室瓣關(guān)閉不全。愈復(fù)期在心內(nèi)膜表面有肉芽組織形成。本型心臟特點(diǎn)可概括為：“纖”、“限”、“少”。
原發(fā)性心肌病系原因不明、非繼發(fā)于全身其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害。
其病理過程屬于代謝性而非炎癥性。發(fā)病率不高，遍布世界各地，1980年WHO將其分為三型：
①擴(kuò)張性（充血性）心肌病
以心室高度擴(kuò)張和明顯的心搏出量降低發(fā)生充血性心力衰竭為特征，故亦稱充血性心肌病。
病理變化 鏡下見，心肌細(xì)胞肌漿空泡變性，部分壞死。多數(shù)心肌纖維中等肥大、伸長，核大濃染；心肌間質(zhì)纖維化，以左心室明顯。有些病例可見間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞浸潤。肉眼觀，心肌松軟，收縮力減弱，四個(gè)心腔明顯擴(kuò)張。因有心肌肥大，故心壁不變薄。心臟體積增大呈球形，狀如牛心，心重達(dá)400～750g.心腔內(nèi)淤血并可伴有附壁血栓。本型心臟特點(diǎn)可概括為：“大”、“軟”、“重”。
②肥厚性心肌病
肥厚性心肌病以心室肌尤其是室間隔的不勻稱肥厚為特征。其心室充盈阻力增加，心室排空受阻。本病可發(fā)生于任何年齡，一般愈年幼者病情愈重?；颊叱Ｓ屑易迨?，故認(rèn)為與常染色體顯性遺傳有關(guān)。
病理變化 鏡下見，心肌細(xì)胞顯著肥大，核大濃染，肌纖維排列紊亂，呈旋渦狀或簇狀，肌原纖維走向不一，互相交錯(cuò)排列。肉眼觀，心臟顯著肥大，重量增加，各心腔壁肥厚，尤以室間隔顯著，不勻稱，主要突向左心室，造成主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈流出道狹窄。有時(shí)可見左房室瓣增厚和主動(dòng)脈瓣下心內(nèi)膜纖維化。本型心臟特點(diǎn)可概括為：“大”、“厚”、“窄”。
③限制性心肌病
限制性心肌病以心內(nèi)膜心肌瘢痕形成、心室舒張充盈受限制為特征。本型較上述兩型少見。
病理變化 心內(nèi)膜增厚，纖維組織增生，有附壁血栓。心肌廣泛纖維化，因而使心室腔縮小，心室充盈受限制，心室順應(yīng)性降低，心排血量減少。纖維化若累及*肌、腱索和房室瓣，可出現(xiàn)左房室瓣或右房室瓣關(guān)閉不全。愈復(fù)期在心內(nèi)膜表面有肉芽組織形成。本型心臟特點(diǎn)可概括為：“纖”、“限”、“少”。