鐮狀細(xì)胞病有哪些表現(xiàn)及如何診斷

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臨床表現(xiàn)
    癥狀常在月齡4個(gè)月后胎兒型Hb(HbF)下降、HbS上升、鐮狀細(xì)胞數(shù)增多后出現(xiàn),一方面表現(xiàn)為慢性溶血性貧血,平時(shí)有比較恒定的輕度貧血,伴有鞏膜輕度黃染,肝臟輕、中度腫大、嬰幼兒可見(jiàn)脾大,隨年齡增長(zhǎng)脾臟因纖維化而縮小。當(dāng)寒冷、感染、脫水時(shí)貧血癥狀加重、黃染也加深。另一方面由于毛細(xì)血管微血栓而引起疼痛危象。嬰幼兒指(趾)、手(足)背腫痛多見(jiàn),兒童和成人四肢肌痛,大關(guān)節(jié)疼痛和腰背痛多見(jiàn)。另外尚有劇烈腹痛、頭痛、甚至昏迷和肢體癱瘓等。嚴(yán)重感染時(shí)可出現(xiàn)貧血危象,表現(xiàn)為急性溶血和脾臟急劇增大,可于短期內(nèi)死亡。偶見(jiàn)再生障礙性貧血危象。長(zhǎng)期患病者肝、脾、腎、骨關(guān)節(jié)、皮膚等出現(xiàn)慢性器官損害?;颊呤萑?、易疲勞,易感染各種疾病,伴營(yíng)養(yǎng)不良。鐮貧-地中海貧血的癥狀與鐮貧相似,鐮貧-HbC的癥狀較輕。鐮狀細(xì)胞特征少,但可見(jiàn)血尿和低滲尿。
    診斷
    根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料,不難診斷。