1.病史臨床表現(xiàn)取決于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開口與室間隔缺損之間的關(guān)系，注意有無肺動(dòng)脈狹窄。有漏斗部及肺動(dòng)脈狹窄者，類似法洛四聯(lián)癥，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵狀指趾。無肺動(dòng)脈狹窄者肺血增多，易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，類似巨大室間隔缺損。
2.體檢心前區(qū)隆起，胸骨左緣3、4肋間粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺動(dòng)脈第二音減輕或消失。
3.心電圖無肺動(dòng)脈狹窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R間期延長，常見室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。伴有肺動(dòng)脈狹窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，也可有左心室肥厚，P-R間期延長。
4.X線檢查一般有心影增大，左第4弓延長，有肺動(dòng)脈狹窄者，肺血流量減少與法洛四聯(lián)癥相似。無肺動(dòng)脈狹窄者，肺血流量增多，類似巨大室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓。
5.心導(dǎo)管檢查和右心導(dǎo)管造影無肺動(dòng)脈狹窄者，左、右心室壓力相等，但室間隔缺損小者，左心室壓力較右心室和肺動(dòng)脈壓力高。有肺動(dòng)脈狹窄者，肺動(dòng)脈壓力降低，右心室血氧飽和度高于右心房。右心室造影主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。
6.超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均起源于右心室，或1支大動(dòng)脈起自右心室，另1支大動(dòng)脈90％起源自右心室，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在同一平面，主動(dòng)脈瓣和二尖瓣無纖維連接。
2.體檢心前區(qū)隆起，胸骨左緣3、4肋間粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺動(dòng)脈第二音減輕或消失。
3.心電圖無肺動(dòng)脈狹窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R間期延長，常見室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。伴有肺動(dòng)脈狹窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，也可有左心室肥厚，P-R間期延長。
4.X線檢查一般有心影增大，左第4弓延長，有肺動(dòng)脈狹窄者，肺血流量減少與法洛四聯(lián)癥相似。無肺動(dòng)脈狹窄者，肺血流量增多，類似巨大室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓。
5.心導(dǎo)管檢查和右心導(dǎo)管造影無肺動(dòng)脈狹窄者，左、右心室壓力相等，但室間隔缺損小者，左心室壓力較右心室和肺動(dòng)脈壓力高。有肺動(dòng)脈狹窄者，肺動(dòng)脈壓力降低，右心室血氧飽和度高于右心房。右心室造影主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。
6.超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均起源于右心室，或1支大動(dòng)脈起自右心室，另1支大動(dòng)脈90％起源自右心室，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在同一平面，主動(dòng)脈瓣和二尖瓣無纖維連接。