1.先天性氣管食管畸形的常見類型是什么?
單純性或聯(lián)合形式的食管閉鎖和氣管食管瘺。瘺使氣管與一個或兩個食管閉鎖盲端相連。
2.聯(lián)合的可能形式有哪些?
(1)遠(yuǎn)端盲袋瘺的食管閉鎖。
(2)近端盲袋氣管食管瘺的食管閉鎖。
(3)每個瘺與每個食管盲袋相連的雙瘺管食管閉鎖。
(4)無瘺的食管閉鎖。
(5)無閉鎖的氣管食管瘺,有稱為H型。
3.每一類型相應(yīng)的發(fā)生率是多少?
很不均衡。最常見的類型是合并食管遠(yuǎn)側(cè)閉鎖盲袋氣管食管瘺的食管閉鎖(85%)。
4.氣管食管瘺還伴有其他異常嗎?
30%以上的病例伴有其他器官和系統(tǒng)的異常。最常見的是心血管畸形,其次是肛門和十二指腸閉鎖構(gòu)成的消化道畸形。
5.什么是VACTER綜合征?
是一種多系統(tǒng)的畸形。其中食管畸形是最重要的。VACTER是多個畸形首字母縮略語的說明:脊椎、肛門直腸、心臟、氣管食管。腎和肢體(常在上肢的撓側(cè))。這些表現(xiàn)可以兩個或兩個以上的出現(xiàn)以構(gòu)成此綜合征。此綜合征的重要性是一種畸形的出現(xiàn),可引起對其它如果未被辨認(rèn)出的話可能是致命的畸形的懷疑和檢查。
6.臨床表現(xiàn)是什么?
常與無吞咽能力有關(guān)(如果是閉鎖)。唾液過多:“粘液嬰兒”。出生后2~3d內(nèi)有嗆咳和紫紺發(fā)生。如果是單純性瘺,新生兒出現(xiàn)癥狀較晚,類似與吸入性肺炎的表現(xiàn)。
7.如何做出診斷?
臨床方面:多數(shù)診斷是從鼻放入胃管12cm后插入困難而證實(shí)。此檢查應(yīng)考,試大收集整理結(jié)合著整個嬰兒的X平片(“嬰兒相片”)。
8.從嬰兒相片可得到什么信息?
觀察胃管位置;
注意到脊椎和其他骨骼異常;
肺臟狀況:肺炎,肺葉萎陷等。
腸道氣體形式:遠(yuǎn)端盲袋在有瘺時氣體增加,在無瘺的閉鎖時無氣體。如果伴隨的是十二指腸閉鎖,可有典型的“雙泡”征??砂橛懈h(yuǎn)位置的腸閉鎖異常。
9.在食管上段盲袋使用對比劑的互線檢查嗎?
使用氣體作為對比劑是安全的并是有幫助的。使用液體(鋇或Gastrografin)對比帶來很高的吸入性和肺炎的危險(xiǎn)。對診斷不清的病例應(yīng)保留對比檢查,但應(yīng)在透視下使用很少量的對比劑(少于lml)(見爭論)。
10.這些畸形的治療有哪些?
最終目的是切斷瘺管并恢復(fù)食管的連續(xù)性。對不同的聯(lián)合類型治療有所不同。
單純性或聯(lián)合形式的食管閉鎖和氣管食管瘺。瘺使氣管與一個或兩個食管閉鎖盲端相連。
2.聯(lián)合的可能形式有哪些?
(1)遠(yuǎn)端盲袋瘺的食管閉鎖。
(2)近端盲袋氣管食管瘺的食管閉鎖。
(3)每個瘺與每個食管盲袋相連的雙瘺管食管閉鎖。
(4)無瘺的食管閉鎖。
(5)無閉鎖的氣管食管瘺,有稱為H型。
3.每一類型相應(yīng)的發(fā)生率是多少?
很不均衡。最常見的類型是合并食管遠(yuǎn)側(cè)閉鎖盲袋氣管食管瘺的食管閉鎖(85%)。
4.氣管食管瘺還伴有其他異常嗎?
30%以上的病例伴有其他器官和系統(tǒng)的異常。最常見的是心血管畸形,其次是肛門和十二指腸閉鎖構(gòu)成的消化道畸形。
5.什么是VACTER綜合征?
是一種多系統(tǒng)的畸形。其中食管畸形是最重要的。VACTER是多個畸形首字母縮略語的說明:脊椎、肛門直腸、心臟、氣管食管。腎和肢體(常在上肢的撓側(cè))。這些表現(xiàn)可以兩個或兩個以上的出現(xiàn)以構(gòu)成此綜合征。此綜合征的重要性是一種畸形的出現(xiàn),可引起對其它如果未被辨認(rèn)出的話可能是致命的畸形的懷疑和檢查。
6.臨床表現(xiàn)是什么?
常與無吞咽能力有關(guān)(如果是閉鎖)。唾液過多:“粘液嬰兒”。出生后2~3d內(nèi)有嗆咳和紫紺發(fā)生。如果是單純性瘺,新生兒出現(xiàn)癥狀較晚,類似與吸入性肺炎的表現(xiàn)。
7.如何做出診斷?
臨床方面:多數(shù)診斷是從鼻放入胃管12cm后插入困難而證實(shí)。此檢查應(yīng)考,試大收集整理結(jié)合著整個嬰兒的X平片(“嬰兒相片”)。
8.從嬰兒相片可得到什么信息?
觀察胃管位置;
注意到脊椎和其他骨骼異常;
肺臟狀況:肺炎,肺葉萎陷等。
腸道氣體形式:遠(yuǎn)端盲袋在有瘺時氣體增加,在無瘺的閉鎖時無氣體。如果伴隨的是十二指腸閉鎖,可有典型的“雙泡”征??砂橛懈h(yuǎn)位置的腸閉鎖異常。
9.在食管上段盲袋使用對比劑的互線檢查嗎?
使用氣體作為對比劑是安全的并是有幫助的。使用液體(鋇或Gastrografin)對比帶來很高的吸入性和肺炎的危險(xiǎn)。對診斷不清的病例應(yīng)保留對比檢查,但應(yīng)在透視下使用很少量的對比劑(少于lml)(見爭論)。
10.這些畸形的治療有哪些?
最終目的是切斷瘺管并恢復(fù)食管的連續(xù)性。對不同的聯(lián)合類型治療有所不同。