先天性全丙種球蛋白低下血癥應(yīng)該做哪些檢查

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1.血清免疫球蛋白總量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均難以測(cè)到。
    2.循環(huán)中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細(xì)胞考試,大收集整理顯著減少,這點(diǎn)與常見變異型免疫缺陷病不同。
    3.缺乏同種血球凝集素或效價(jià)很低。
    4.對(duì)菌苗接種抗體反應(yīng)極低或缺如。
    5.外周血中淋巴細(xì)胞數(shù)值正常,其中T細(xì)胞的百分比上升,而B細(xì)胞很少(<0.5%)或缺如。T/B細(xì)胞比值上升。
    6.細(xì)胞免疫功能正常。
    淋巴結(jié)及扁桃體活檢缺乏生發(fā)中心和漿細(xì)胞(而骨髓中有正常量的前B細(xì)胞)。