2009年考博生物化學(xué)與分子生物學(xué)重點(diǎn)四十七:酮體的生成及利用

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酮體的生成及利用
    脂肪酸在肝臟中氧化分解所生成的乙酰乙酸、β-羥丁酸和丙酮三種中間代謝產(chǎn)物,統(tǒng)稱為酮體。
    1.酮體的生成:酮體主要在肝臟的線粒體中生成,其合成原料為乙酰CoA,關(guān)鍵酶是HMG-CoA合成酶。
    其過(guò)程為:乙酰CoA→乙酰乙酰CoA →HMG-CoA→乙酰乙酸。生成的乙酰乙酸再通過(guò)加氫反應(yīng)轉(zhuǎn)變?yōu)棣?羥丁酸或經(jīng)自發(fā)脫羧生成丙酮。
    2.酮體的利用:利用酮體的酶有兩種,即琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶(主要存在于心、腎、腦和骨骼肌細(xì)胞的線粒體中,不消耗ATP)和乙酰乙酸硫激酶(主要存在于心、腎、腦細(xì)胞線粒體中,需消耗2分子ATP)。
    其氧化利用酮體的過(guò)程為:β-羥丁酸→乙酰乙酸→乙酰乙酰CoA→乙酰CoA→三羧酸循環(huán)。
    3.酮體生成及利用的生理意義:
    (1) 在正常情況下,酮體是肝臟輸出能源的一種形式:由于酮體的分子較小,故被肝外組織氧化利用,成為肝臟向肝外組織輸出能源的一種形式。
    (2) 在饑餓或疾病情況下,為心、腦等重要器官提供必要的能源:在長(zhǎng)期饑餓或某些疾病情況下,由于葡萄糖供應(yīng)不足,心、腦等器官也可轉(zhuǎn)變來(lái)利用酮體氧化分解供能。