臨床表現(xiàn)
1.一般表現(xiàn)
發(fā)病隱匿，病程遷延，病情表現(xiàn)輕重不一。首發(fā)癥狀多為乏力、頭暈、蒼白、心悸等慢性溶血性貧血的表現(xiàn)。約半數(shù)患者有肝和（或）脾腫大。
2.血紅蛋白尿
睡眠后出現(xiàn)血紅蛋白尿是本病的典型表現(xiàn)。大部分患者在病程中有血紅蛋白尿發(fā)作，但只有l(wèi)／4以此為首發(fā)癥狀就診。重者尿色呈醬油或紅葡萄酒樣，伴胸骨后疼痛、腰腹疼痛及發(fā)熱，持續(xù)1～2天。輕者僅尿潛血陽性。血紅蛋白尿多以清晨較重，但亦可發(fā)生于白天睡眠之后。睡眠后溶血加重機(jī)制仍未闡明，可能與睡眠時(shí)血pH下降，補(bǔ)體通過替代途徑激活有關(guān)。血pH下降的原因包括呼吸中樞敏感性降低和血流變緩或淤滯等，造成酸性代謝產(chǎn)物積累。感染、月經(jīng)、手術(shù)、輸血、飲酒、疲勞、情緒波動或服用某些藥物如鐵劑、維生素C、阿司匹林、氯化銨、苯巴比妥及磺胺藥等均可誘發(fā)血紅蛋白尿。
3.血栓形成
患者有血栓形成傾向，主要累及靜脈系統(tǒng)，包括肝靜脈、腸系膜靜脈、腦和肢體末梢血管等并引起相應(yīng)的I臨床表現(xiàn)。門靜脈血栓形成所致的Budd-Chiari綜合征較為常見，表現(xiàn)為腹痛、肝迅速腫大、黃疸和腹水，嚴(yán)重者可致死。國內(nèi)血栓并發(fā)癥較國外報(bào)道為低。血栓形成可能與溶血產(chǎn)生促凝物質(zhì)和血小板活化有關(guān)。 考試大網(wǎng)站整理
4.感染和出血
感染常見，如支氣管、肺、泌尿生殖道感染等，與中性粒細(xì)胞減少和功能缺陷有關(guān)。血小板減少可引起出血傾向。嚴(yán)重出血是本病致死的另一主要原因。
1.一般表現(xiàn)
發(fā)病隱匿，病程遷延，病情表現(xiàn)輕重不一。首發(fā)癥狀多為乏力、頭暈、蒼白、心悸等慢性溶血性貧血的表現(xiàn)。約半數(shù)患者有肝和（或）脾腫大。
2.血紅蛋白尿
睡眠后出現(xiàn)血紅蛋白尿是本病的典型表現(xiàn)。大部分患者在病程中有血紅蛋白尿發(fā)作，但只有l(wèi)／4以此為首發(fā)癥狀就診。重者尿色呈醬油或紅葡萄酒樣，伴胸骨后疼痛、腰腹疼痛及發(fā)熱，持續(xù)1～2天。輕者僅尿潛血陽性。血紅蛋白尿多以清晨較重，但亦可發(fā)生于白天睡眠之后。睡眠后溶血加重機(jī)制仍未闡明，可能與睡眠時(shí)血pH下降，補(bǔ)體通過替代途徑激活有關(guān)。血pH下降的原因包括呼吸中樞敏感性降低和血流變緩或淤滯等，造成酸性代謝產(chǎn)物積累。感染、月經(jīng)、手術(shù)、輸血、飲酒、疲勞、情緒波動或服用某些藥物如鐵劑、維生素C、阿司匹林、氯化銨、苯巴比妥及磺胺藥等均可誘發(fā)血紅蛋白尿。
3.血栓形成
患者有血栓形成傾向，主要累及靜脈系統(tǒng)，包括肝靜脈、腸系膜靜脈、腦和肢體末梢血管等并引起相應(yīng)的I臨床表現(xiàn)。門靜脈血栓形成所致的Budd-Chiari綜合征較為常見，表現(xiàn)為腹痛、肝迅速腫大、黃疸和腹水，嚴(yán)重者可致死。國內(nèi)血栓并發(fā)癥較國外報(bào)道為低。血栓形成可能與溶血產(chǎn)生促凝物質(zhì)和血小板活化有關(guān)。 考試大網(wǎng)站整理
4.感染和出血
感染常見，如支氣管、肺、泌尿生殖道感染等，與中性粒細(xì)胞減少和功能缺陷有關(guān)。血小板減少可引起出血傾向。嚴(yán)重出血是本病致死的另一主要原因。