頸內靜脈擴張癥（Internal Jugular Vein Phlebectasia）表現(xiàn)為頸內靜脈的紡錘形擴張，它不同于扭曲狀的靜脈曲張，由Harris于1928年首先報道，Gerwig于1952年又進一步闡明其特點。在以往的報道中，頸內靜脈擴張癥又被稱作先天性靜脈囊腫（Congenital venous cyst）、靜脈性動脈瘤（Venous aneurysm）、靜脈擴張（Venectasia,Venous ectasia）、動脈瘤性靜脈曲張（Aneurysmal varix）以及靜脈瘤（Venoma）。本癥臨床罕見，容易被口腔頜面外科臨床所忽視?，F(xiàn)對其發(fā)病情況、病因病理、臨床表現(xiàn)、診斷及治療等作一論述。
1.發(fā)病概況
頸內靜脈擴張癥臨床少見，迄今為止國外可查及的文獻，證據(jù)確鑿的病例48例，臨床實際發(fā)病肯定高于這一數(shù)字。男性發(fā)病明顯多于女性，48例中男性為39例，女性為9例，男女之比大于4∶1。該病兒童多發(fā)，10歲以下發(fā)病為38例，占79.2%，年齡較大患者，亦多可追溯到兒童期發(fā)作的病史。發(fā)生于右側者38例，左側5例，雙側5例。
頸內靜脈擴張主要發(fā)生在頸內靜脈的下1/3段，而且頸外靜脈、頸前靜脈、面后靜脈也可發(fā)生類似擴張。
本病的自然發(fā)展過程尚未見記載，目前尚未見因靜脈擴張而致破裂的報道。
2.病因、病理
大多數(shù)頸內靜脈擴張無明確的病因，既無明確的遠端阻塞，又無局部炎癥或明確的外傷史，因而被認為是一種自發(fā)性疾病。有學者認為，頸靜脈淋巴囊的殘留是該病的致病因素。眾所周知，淋巴系統(tǒng)起源于靜脈，開始于6個淋巴囊，其中2個成對，即頸靜脈淋巴囊及后淋巴囊；另外2個非成對，除頸靜脈淋巴囊外，其他淋巴囊都相繼與起源靜脈分離，建立獨立的系統(tǒng)，而頸靜脈淋巴囊則一直保持著與頸靜脈系統(tǒng)的聯(lián)系。若兩者間的瓣膜發(fā)育良好，則可阻止血液反流入淋巴管內；發(fā)育欠佳或缺如時，則可導致胸腔內壓力增大，殘留的淋巴囊增大。還有一些關于致病因素的解釋包括：上縱隔的增大壓破，頸內靜脈側支的形成，前斜角肌功能亢進，肺尖部與鎖骨頭間頸靜脈的壓迫，無名靜脈的壓迫，外傷或先天性靜脈壁肌層的缺損等?！】荚嚧缶W站整理
關于右側多發(fā)的原因，曾有如下解釋：右側頸內靜脈較左側更偏側面，右側的無名靜脈也較左側更直接接觸右肋部，這樣當右側肺尖部擴張時，鎖骨頭與無名靜脈間的壓力增大，產生暫時性右頸內靜脈擴張。這一理論雖能很好解釋右側多發(fā)的原因，但是又有學者通過兩側頸內靜脈插管測壓的辦法進行研究，結果顯示：胸腔內壓力增大時，兩側頸內靜脈的壓力幾近相等，頸內靜脈內并沒有因阻塞所致的壓力增加，從而動搖了這種解釋的正確性?？傊?，目前為止，其確切的病因尚未完全明了。
組織病理學檢查，大多顯示為局限性的靜脈壁擴張，而靜脈結構正常。一些學者認為沒有明顯異常，但Danis的研究顯示，病變的彈性組織變性，局限性內膜增厚，平滑肌細胞增多。近期研究顯示，兒童患者中擴張的頸內靜脈壁內肌層變薄，而成人患者中基層缺如。
3.臨床表現(xiàn)
頸內靜脈擴張癥主要表現(xiàn)為右頸下1/3部的囊性膨隆，兒童常見。該膨隆于瓦爾薩瓦檢查（Valsalvamaneuver，將口鼻閉住，作深呼氣，以行咽鼓管檢查）時明顯，故常為耳鼻咽喉科首先發(fā)現(xiàn)。日常生活中閉氣、哭泣、打噴嚏、彎腰時，亦可使其膨隆明顯；放松時，該膨隆消失。膨隆位于胸鎖乳突肌后緣，當用手自上而下觸壓時，腫脹明顯變小，甚至消失。有時可聞及靜脈雜音，但無搏動，無痛，無吹風樣動脈雜音。
4.診斷及鑒別診斷
瓦爾薩瓦檢查或有胸腔內壓力增大動作時，頸下部出現(xiàn)膨隆，均應考慮頸靜脈擴張癥的可能。確診需行進一步檢查，最早的檢查是行逆行靜脈造影或直接頸靜脈穿刺造影，但直接穿刺造影可引起血腫，逆行靜脈造影可引起血管穿孔、血腫、胸導管損傷以及假性動脈瘤。由于這兩種方法可能帶來一些并發(fā)癥，現(xiàn)已為臨床所淘汰。動脈造影也可顯示回流擴張的靜脈，但對兒童行動脈造影，操作困難大，危險性也大。近年來由于動脈造影技術的發(fā)展，尤其是數(shù)字減影動脈造影（DSA）的出現(xiàn)，增加了清晰度，降低了危險性。當臨床上與該部位的動脈畸形鑒別困難時，行DSA檢查十分必要。一些非創(chuàng)傷性檢查是頸靜脈擴張癥的主要檢查手段，其中超聲檢查應是首選的檢查方法。其價廉、無創(chuàng)傷、掃描范圍廣泛，并能較準確地反映病變程度及與周圍結構的關系。增強CT掃描對該病也有一定的診斷價值。在報告的病例中，我們應用磁共振及磁共振血管造影（MRA）顯示病變，達到了直觀、準確、多角度顯示，不失為更加理想的檢查手段。
兒童頸下部的囊性膨隆需與鰓裂囊腫、甲狀舌管囊腫、皮樣囊腫、囊性水瘤、靜脈畸形及動靜脈畸形相鑒別。鑒別要點包括：頸內靜脈擴張僅于胸腔內壓力增大時膨隆明顯，不象囊性水瘤或其他囊性腫瘤那樣可以透照，沒有搏動及動脈樣吹風樣雜音。更需注意鑒別的是喉囊腫及上縱隔囊腫，它們也可于胸腔內壓力增大時，趨于明顯。鑒別方法包括下頸部的胸片檢查。檢查時患者需閉氣，這樣可確定兩者是否共同存在。
5.治療
是否需行治療，取決于該病的臨床癥狀及對美觀的影響。由于該病無特別的主觀不適，也未見頸內靜脈擴張破裂的報道，故保守觀察應是目前主要倡導的方法。若出于對美觀的影響可行手術治療，手術需在鎖骨上切開皮膚，顯露頸內靜脈，并結扎切斷。位置過低時，尚需劈開胸骨。故手術前醫(yī)患均需認真斟酌，是僅于閉氣時頸下部的膨隆影響大，還是術后瘢痕及可能的并發(fā)癥影響大。雙側頸內靜脈擴張的手術切除會引起腦水腫，風險較大，此時，可行擴張靜脈包裹壓迫術。
1.發(fā)病概況
頸內靜脈擴張癥臨床少見，迄今為止國外可查及的文獻，證據(jù)確鑿的病例48例，臨床實際發(fā)病肯定高于這一數(shù)字。男性發(fā)病明顯多于女性，48例中男性為39例，女性為9例，男女之比大于4∶1。該病兒童多發(fā)，10歲以下發(fā)病為38例，占79.2%，年齡較大患者，亦多可追溯到兒童期發(fā)作的病史。發(fā)生于右側者38例，左側5例，雙側5例。
頸內靜脈擴張主要發(fā)生在頸內靜脈的下1/3段，而且頸外靜脈、頸前靜脈、面后靜脈也可發(fā)生類似擴張。
本病的自然發(fā)展過程尚未見記載，目前尚未見因靜脈擴張而致破裂的報道。
2.病因、病理
大多數(shù)頸內靜脈擴張無明確的病因，既無明確的遠端阻塞，又無局部炎癥或明確的外傷史，因而被認為是一種自發(fā)性疾病。有學者認為，頸靜脈淋巴囊的殘留是該病的致病因素。眾所周知，淋巴系統(tǒng)起源于靜脈，開始于6個淋巴囊，其中2個成對，即頸靜脈淋巴囊及后淋巴囊；另外2個非成對，除頸靜脈淋巴囊外，其他淋巴囊都相繼與起源靜脈分離，建立獨立的系統(tǒng)，而頸靜脈淋巴囊則一直保持著與頸靜脈系統(tǒng)的聯(lián)系。若兩者間的瓣膜發(fā)育良好，則可阻止血液反流入淋巴管內；發(fā)育欠佳或缺如時，則可導致胸腔內壓力增大，殘留的淋巴囊增大。還有一些關于致病因素的解釋包括：上縱隔的增大壓破，頸內靜脈側支的形成，前斜角肌功能亢進，肺尖部與鎖骨頭間頸靜脈的壓迫，無名靜脈的壓迫，外傷或先天性靜脈壁肌層的缺損等?！】荚嚧缶W站整理
關于右側多發(fā)的原因，曾有如下解釋：右側頸內靜脈較左側更偏側面，右側的無名靜脈也較左側更直接接觸右肋部，這樣當右側肺尖部擴張時，鎖骨頭與無名靜脈間的壓力增大，產生暫時性右頸內靜脈擴張。這一理論雖能很好解釋右側多發(fā)的原因，但是又有學者通過兩側頸內靜脈插管測壓的辦法進行研究，結果顯示：胸腔內壓力增大時，兩側頸內靜脈的壓力幾近相等，頸內靜脈內并沒有因阻塞所致的壓力增加，從而動搖了這種解釋的正確性?？傊?，目前為止，其確切的病因尚未完全明了。
組織病理學檢查，大多顯示為局限性的靜脈壁擴張，而靜脈結構正常。一些學者認為沒有明顯異常，但Danis的研究顯示，病變的彈性組織變性，局限性內膜增厚，平滑肌細胞增多。近期研究顯示，兒童患者中擴張的頸內靜脈壁內肌層變薄，而成人患者中基層缺如。
3.臨床表現(xiàn)
頸內靜脈擴張癥主要表現(xiàn)為右頸下1/3部的囊性膨隆，兒童常見。該膨隆于瓦爾薩瓦檢查（Valsalvamaneuver，將口鼻閉住，作深呼氣，以行咽鼓管檢查）時明顯，故常為耳鼻咽喉科首先發(fā)現(xiàn)。日常生活中閉氣、哭泣、打噴嚏、彎腰時，亦可使其膨隆明顯；放松時，該膨隆消失。膨隆位于胸鎖乳突肌后緣，當用手自上而下觸壓時，腫脹明顯變小，甚至消失。有時可聞及靜脈雜音，但無搏動，無痛，無吹風樣動脈雜音。
4.診斷及鑒別診斷
瓦爾薩瓦檢查或有胸腔內壓力增大動作時，頸下部出現(xiàn)膨隆，均應考慮頸靜脈擴張癥的可能。確診需行進一步檢查，最早的檢查是行逆行靜脈造影或直接頸靜脈穿刺造影，但直接穿刺造影可引起血腫，逆行靜脈造影可引起血管穿孔、血腫、胸導管損傷以及假性動脈瘤。由于這兩種方法可能帶來一些并發(fā)癥，現(xiàn)已為臨床所淘汰。動脈造影也可顯示回流擴張的靜脈，但對兒童行動脈造影，操作困難大，危險性也大。近年來由于動脈造影技術的發(fā)展，尤其是數(shù)字減影動脈造影（DSA）的出現(xiàn)，增加了清晰度，降低了危險性。當臨床上與該部位的動脈畸形鑒別困難時，行DSA檢查十分必要。一些非創(chuàng)傷性檢查是頸靜脈擴張癥的主要檢查手段，其中超聲檢查應是首選的檢查方法。其價廉、無創(chuàng)傷、掃描范圍廣泛，并能較準確地反映病變程度及與周圍結構的關系。增強CT掃描對該病也有一定的診斷價值。在報告的病例中，我們應用磁共振及磁共振血管造影（MRA）顯示病變，達到了直觀、準確、多角度顯示，不失為更加理想的檢查手段。
兒童頸下部的囊性膨隆需與鰓裂囊腫、甲狀舌管囊腫、皮樣囊腫、囊性水瘤、靜脈畸形及動靜脈畸形相鑒別。鑒別要點包括：頸內靜脈擴張僅于胸腔內壓力增大時膨隆明顯，不象囊性水瘤或其他囊性腫瘤那樣可以透照，沒有搏動及動脈樣吹風樣雜音。更需注意鑒別的是喉囊腫及上縱隔囊腫，它們也可于胸腔內壓力增大時，趨于明顯。鑒別方法包括下頸部的胸片檢查。檢查時患者需閉氣，這樣可確定兩者是否共同存在。
5.治療
是否需行治療，取決于該病的臨床癥狀及對美觀的影響。由于該病無特別的主觀不適，也未見頸內靜脈擴張破裂的報道，故保守觀察應是目前主要倡導的方法。若出于對美觀的影響可行手術治療，手術需在鎖骨上切開皮膚，顯露頸內靜脈，并結扎切斷。位置過低時，尚需劈開胸骨。故手術前醫(yī)患均需認真斟酌，是僅于閉氣時頸下部的膨隆影響大，還是術后瘢痕及可能的并發(fā)癥影響大。雙側頸內靜脈擴張的手術切除會引起腦水腫，風險較大，此時，可行擴張靜脈包裹壓迫術。