周期性癱瘓是以周期性反復發(fā)作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。按發(fā)病時的血清鉀濃度和癥狀可分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型三型,其中以低血鉀型最多見。
[病因與發(fā)病機理]
本病的病因及發(fā)病機理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內分泌機能失調可為本病的原因外,許多對糖代謝,水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發(fā)作。鉀鹽不僅與電解質平衡及糖的中間代謝過程有關,而且對正常的神經傳導及神經肌肉接頭點的應激能有密切關系。肌肉癱瘓的發(fā)生似與患者血清鉀離子濃度的改變密切相關,但與其嚴重程度無明確關系??傊?,鉀和糖代謝障礙是構成本病發(fā)病機理的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復雜的聯(lián)系。
[臨床表現(xiàn)]
一、低血鉀型周期性癱瘓起病于青年(15-25歲),男多于女。少數(shù)可有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳。長期休息后劇烈勞動、碳水化合物進食過多、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。多在夜間發(fā)病,醒來時發(fā)現(xiàn)軀干和肢體肌肉癱瘓。在嚴重病例,顱神經所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括約肌、心肌等均可受累。心肌受累時其癥狀表現(xiàn)為暫時性心界擴大,心尖部可有二尖瓣機能不全的雜音;心律不齊或心率減慢及血壓降低。有時可因并發(fā)心肌病變而引起猝死。輕癥者僅累及兩下肢,近端嚴重,發(fā)作前及發(fā)作進可有煩渴及多汗。
除肢體癱瘓外,腱反射減弱或喪失,但個別病例腱反射亢進,淺反射均存在。受腡肌肉的電興奮性減弱或消失,與損害程度平行。深淺感覺正常,但少數(shù)病例可有感覺異常。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天即可逐漸恢復。但短者僅數(shù)分鐘即可恢復,發(fā)作頻度因人而異,多者一天數(shù)次,少者一生中僅1-2次。40歲以后發(fā)病者逐漸減少,直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者,則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。
發(fā)作時血清鉀降低(2-3.5mgEq/L),尿鉀排出減少,可能與糖代謝紊亂致使鉀從細胞外進入細胞內有關。心電圖上常有低血鉀改變如QT間期延長、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合,其低鉀的表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。
二、高血鉀型周期性癱瘓較少見,有遺傳史,童年起病,常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā),白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進入血漿,因而血鉀升高,可達5-7mgEq/L.也以下肢近端較重,持續(xù)時間較短,不足一小時,一日多次或一年一次。部分病員發(fā)作時可有強直體征,累及顏面和手部,因而面部“強直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預防發(fā)作。發(fā)作時心電圖改變,初是T波增高,QT間期延長,以后逐漸出現(xiàn)R波降低,S波增深,ST段下降,P-R間期及QRS時間延長。對診斷有困難者,可作誘發(fā)試驗:口服氯化鉀(3-8g)??烧T發(fā)或使原有癱瘓癥狀加重。這是因為高鉀型周期性癱瘓,對外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。
三、正常血鉀型周期性癱瘓很少見,發(fā)作前常有極度嗜鹽,煩渴等表現(xiàn)。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性癱瘓,但持續(xù)時間大都在10天以上;又類似高血鉀型周期性癱瘓,給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常,以及給予氯化鈉可使肌無力減輕,若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。
[治法]:清熱利濕,舒筋活絡,活血
蒼術12、牛膝18、薏苡仁30、秦艽15、澤瀉15、淮山18、黃芪30、黨參20、山萸肉15、枸杞子15、桑寄生15、川芎10、當歸10、丹參9、黃柏12
[病因與發(fā)病機理]
本病的病因及發(fā)病機理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內分泌機能失調可為本病的原因外,許多對糖代謝,水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發(fā)作。鉀鹽不僅與電解質平衡及糖的中間代謝過程有關,而且對正常的神經傳導及神經肌肉接頭點的應激能有密切關系。肌肉癱瘓的發(fā)生似與患者血清鉀離子濃度的改變密切相關,但與其嚴重程度無明確關系??傊?,鉀和糖代謝障礙是構成本病發(fā)病機理的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復雜的聯(lián)系。
[臨床表現(xiàn)]
一、低血鉀型周期性癱瘓起病于青年(15-25歲),男多于女。少數(shù)可有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳。長期休息后劇烈勞動、碳水化合物進食過多、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。多在夜間發(fā)病,醒來時發(fā)現(xiàn)軀干和肢體肌肉癱瘓。在嚴重病例,顱神經所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括約肌、心肌等均可受累。心肌受累時其癥狀表現(xiàn)為暫時性心界擴大,心尖部可有二尖瓣機能不全的雜音;心律不齊或心率減慢及血壓降低。有時可因并發(fā)心肌病變而引起猝死。輕癥者僅累及兩下肢,近端嚴重,發(fā)作前及發(fā)作進可有煩渴及多汗。
除肢體癱瘓外,腱反射減弱或喪失,但個別病例腱反射亢進,淺反射均存在。受腡肌肉的電興奮性減弱或消失,與損害程度平行。深淺感覺正常,但少數(shù)病例可有感覺異常。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天即可逐漸恢復。但短者僅數(shù)分鐘即可恢復,發(fā)作頻度因人而異,多者一天數(shù)次,少者一生中僅1-2次。40歲以后發(fā)病者逐漸減少,直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者,則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。
發(fā)作時血清鉀降低(2-3.5mgEq/L),尿鉀排出減少,可能與糖代謝紊亂致使鉀從細胞外進入細胞內有關。心電圖上常有低血鉀改變如QT間期延長、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合,其低鉀的表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。
二、高血鉀型周期性癱瘓較少見,有遺傳史,童年起病,常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā),白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進入血漿,因而血鉀升高,可達5-7mgEq/L.也以下肢近端較重,持續(xù)時間較短,不足一小時,一日多次或一年一次。部分病員發(fā)作時可有強直體征,累及顏面和手部,因而面部“強直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預防發(fā)作。發(fā)作時心電圖改變,初是T波增高,QT間期延長,以后逐漸出現(xiàn)R波降低,S波增深,ST段下降,P-R間期及QRS時間延長。對診斷有困難者,可作誘發(fā)試驗:口服氯化鉀(3-8g)??烧T發(fā)或使原有癱瘓癥狀加重。這是因為高鉀型周期性癱瘓,對外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。
三、正常血鉀型周期性癱瘓很少見,發(fā)作前常有極度嗜鹽,煩渴等表現(xiàn)。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性癱瘓,但持續(xù)時間大都在10天以上;又類似高血鉀型周期性癱瘓,給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常,以及給予氯化鈉可使肌無力減輕,若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。
[治法]:清熱利濕,舒筋活絡,活血
蒼術12、牛膝18、薏苡仁30、秦艽15、澤瀉15、淮山18、黃芪30、黨參20、山萸肉15、枸杞子15、桑寄生15、川芎10、當歸10、丹參9、黃柏12