溶血性貧血
復(fù)習(xí)要點
溶血性貧血是指紅細胞非自然衰老，提前遭到破壞，骨髓的造血能力又不能代償者。如骨髓的代償能力超過溶血程度時，可以不出現(xiàn)貧血(稱溶血性疾病)。溶血時產(chǎn)生的黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的產(chǎn)生取決于溶血程度和肝臟處理膽紅素的能力。故溶血時，當(dāng)肝臟處理膽紅素的能力大于溶血時，不一定產(chǎn)生黃疸。
溶血性貧血臨床分類、發(fā)病機制與實驗室檢查
1．按發(fā)病機制分類溶血性貧血分類復(fù)雜，可參考6版內(nèi)科學(xué)P577，這種分類方法很少考到。
2．按紅細胞破壞的場所分類分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。這種分類方法?？?，鑒別點見下表。
血管內(nèi)溶血
血管外溶血
病因
紅細胞在血液循環(huán)中遭到破壞，血紅蛋白釋放引起癥狀
單核-吞噬系統(tǒng)吞噬裂解紅細胞后，釋放的血紅蛋白可分解為珠蛋白和血紅素
血紅蛋白尿
有
無
血紅蛋白血癥
有
無
含鐵血黃素尿
有
無
游離膽紅素
不高
增高
黃疸
輕
重，明顯
常見原因
血型不合輸血、輸注低滲溶液
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
遺傳性球形細胞增多癥
溫抗體自身免疫性溶血性貧血
起病
急
緩慢
病程
多發(fā)生急性溶血
多發(fā)生慢性溶血
臨床癥狀
劇烈腰痛、四肢痛、頭痛、嘔吐
寒戰(zhàn)高熱、血紅蛋白尿、黃疸
可在短期內(nèi)休克、衰竭死亡
“貧血、黃疸、肝脾腫大”三個特征
病程長，呼吸循環(huán)系統(tǒng)可對貧血代償
長期高膽紅素血癥，致膽石癥、肝功減退
3．原位溶血也稱無效性紅細胞生成，是指骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋放入血循環(huán)之前，就已經(jīng)在骨髓內(nèi)被破壞，可伴有黃疸，其本質(zhì)是～種血管外溶血。常見于骨髓增生異常綜合征(MDS)和巨幼細胞貧血。
4．實驗室檢查 提示紅細胞
血管內(nèi)溶血
血紅蛋白血癥(游離血紅蛋白↑)、血清結(jié)合蛋白↓、含鐵血黃素尿(慢性多見)
血紅蛋白尿(尿隱血陽性、尿蛋白陽性、紅細胞陰性)
破壞的檢查
血管外溶血
高膽紅素血癥、總膽紅紅素增高(以血清游離膽紅素增高為主)
糞膽原↑、尿膽原↓
提示骨髓
網(wǎng)織紅細胞
增高(可達0.05～0.20)
骨髓紅系
代償增生，主要為中晚幼紅細胞，形態(tài)多正常
代償增生
外周血
出現(xiàn)大量網(wǎng)織紅細胞，可見晚幼紅(1％)。嚴重時有Howell-Jolly小體、Cabot環(huán)
提示紅細胞
紅細胞壽命縮短
是溶血最可靠的指標(biāo)。51 Cr-RBC測定紅細胞壽命
Heinz小體
紅細胞內(nèi)變形珠蛋白的包涵體
壽命縮短
紅細胞形態(tài)改變
血片中可見球形細胞增多和畸形紅細胞
5．幾個?？嫉母拍?概念
病理特征
臨床常見疾病
Howell-Jolly小體
紅細胞或有核紅細胞內(nèi)1μm暗紫色小體，為細胞分裂中的核碎片
紅白血病、巨幼細胞性貧血
切脾后、無脾、脾萎縮、脾功能低下
Heinz小體
是紅細胞內(nèi)變性珠蛋白的包涵體。光鏡下，可見紅細胞內(nèi)1～2μm大小顆粒狀折光小
體，分布于胞膜上
不穩(wěn)定血紅蛋白病
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
苯胺或硝基類化合物中毒的溶血性貧血
Auer小體
胞漿內(nèi)出現(xiàn)1～數(shù)根細棒或針狀的小體，結(jié)
構(gòu)均勻一致，并非顆粒連接而成，稱為Auer小體。它是一種免疫球蛋白
急粒、急單(注意：急淋Auer小體陰性)顆粒網(wǎng)狀細胞白血病
溶血性貧血治療 去除病因
最合理、最根本的治療
糖皮質(zhì)激素治療
自身免疫溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
免疫抑制劑
自身免疫溶血性貧血
輸血
輸血可加重自身免疫溶血性貧血或誘發(fā)PNH發(fā)作，故應(yīng)嚴格掌握適應(yīng)證
脾臟切除
①遺傳性球形細胞增多癥(最有價值) ②需大劑量激素治療的自身免疫溶血性貧血
③丙酮酸激酶缺乏所致的貧血 ④部分海洋性貧血
復(fù)習(xí)要點
溶血性貧血是指紅細胞非自然衰老，提前遭到破壞，骨髓的造血能力又不能代償者。如骨髓的代償能力超過溶血程度時，可以不出現(xiàn)貧血(稱溶血性疾病)。溶血時產(chǎn)生的黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的產(chǎn)生取決于溶血程度和肝臟處理膽紅素的能力。故溶血時，當(dāng)肝臟處理膽紅素的能力大于溶血時，不一定產(chǎn)生黃疸。
溶血性貧血臨床分類、發(fā)病機制與實驗室檢查
1．按發(fā)病機制分類溶血性貧血分類復(fù)雜，可參考6版內(nèi)科學(xué)P577，這種分類方法很少考到。
2．按紅細胞破壞的場所分類分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。這種分類方法?？?，鑒別點見下表。
血管內(nèi)溶血
血管外溶血
病因
紅細胞在血液循環(huán)中遭到破壞，血紅蛋白釋放引起癥狀
單核-吞噬系統(tǒng)吞噬裂解紅細胞后，釋放的血紅蛋白可分解為珠蛋白和血紅素
血紅蛋白尿
有
無
血紅蛋白血癥
有
無
含鐵血黃素尿
有
無
游離膽紅素
不高
增高
黃疸
輕
重，明顯
常見原因
血型不合輸血、輸注低滲溶液
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
遺傳性球形細胞增多癥
溫抗體自身免疫性溶血性貧血
起病
急
緩慢
病程
多發(fā)生急性溶血
多發(fā)生慢性溶血
臨床癥狀
劇烈腰痛、四肢痛、頭痛、嘔吐
寒戰(zhàn)高熱、血紅蛋白尿、黃疸
可在短期內(nèi)休克、衰竭死亡
“貧血、黃疸、肝脾腫大”三個特征
病程長，呼吸循環(huán)系統(tǒng)可對貧血代償
長期高膽紅素血癥，致膽石癥、肝功減退
3．原位溶血也稱無效性紅細胞生成，是指骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋放入血循環(huán)之前，就已經(jīng)在骨髓內(nèi)被破壞，可伴有黃疸，其本質(zhì)是～種血管外溶血。常見于骨髓增生異常綜合征(MDS)和巨幼細胞貧血。
4．實驗室檢查 提示紅細胞
血管內(nèi)溶血
血紅蛋白血癥(游離血紅蛋白↑)、血清結(jié)合蛋白↓、含鐵血黃素尿(慢性多見)
血紅蛋白尿(尿隱血陽性、尿蛋白陽性、紅細胞陰性)
破壞的檢查
血管外溶血
高膽紅素血癥、總膽紅紅素增高(以血清游離膽紅素增高為主)
糞膽原↑、尿膽原↓
提示骨髓
網(wǎng)織紅細胞
增高(可達0.05～0.20)
骨髓紅系
代償增生，主要為中晚幼紅細胞，形態(tài)多正常
代償增生
外周血
出現(xiàn)大量網(wǎng)織紅細胞，可見晚幼紅(1％)。嚴重時有Howell-Jolly小體、Cabot環(huán)
提示紅細胞
紅細胞壽命縮短
是溶血最可靠的指標(biāo)。51 Cr-RBC測定紅細胞壽命
Heinz小體
紅細胞內(nèi)變形珠蛋白的包涵體
壽命縮短
紅細胞形態(tài)改變
血片中可見球形細胞增多和畸形紅細胞
5．幾個?？嫉母拍?概念
病理特征
臨床常見疾病
Howell-Jolly小體
紅細胞或有核紅細胞內(nèi)1μm暗紫色小體，為細胞分裂中的核碎片
紅白血病、巨幼細胞性貧血
切脾后、無脾、脾萎縮、脾功能低下
Heinz小體
是紅細胞內(nèi)變性珠蛋白的包涵體。光鏡下，可見紅細胞內(nèi)1～2μm大小顆粒狀折光小
體，分布于胞膜上
不穩(wěn)定血紅蛋白病
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
苯胺或硝基類化合物中毒的溶血性貧血
Auer小體
胞漿內(nèi)出現(xiàn)1～數(shù)根細棒或針狀的小體，結(jié)
構(gòu)均勻一致，并非顆粒連接而成，稱為Auer小體。它是一種免疫球蛋白
急粒、急單(注意：急淋Auer小體陰性)顆粒網(wǎng)狀細胞白血病
溶血性貧血治療 去除病因
最合理、最根本的治療
糖皮質(zhì)激素治療
自身免疫溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
免疫抑制劑
自身免疫溶血性貧血
輸血
輸血可加重自身免疫溶血性貧血或誘發(fā)PNH發(fā)作，故應(yīng)嚴格掌握適應(yīng)證
脾臟切除
①遺傳性球形細胞增多癥(最有價值) ②需大劑量激素治療的自身免疫溶血性貧血
③丙酮酸激酶缺乏所致的貧血 ④部分海洋性貧血