嗜鉻細(xì)胞瘤概述
嗜鉻細(xì)胞瘤是指嗜鉻組織持續(xù)或陣發(fā)性地大量分泌兒茶酚胺(去甲腎上腺素、腎上腺素)所導(dǎo)致的綜合征。這些嗜鉻組織起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他部位的嗜鉻組織。因此掌握兒茶酚胺的分泌、調(diào)節(jié)、生理功能后，本章的主要內(nèi)容就可自己推理出來了。
下面將與考試有關(guān)的腎上腺生理簡單歸納如下：
1．腎上腺生理
腎上腺包括皮質(zhì)、髓質(zhì)，皮質(zhì)占90％，髓質(zhì)占10％。腎上腺皮質(zhì)及髓質(zhì)所分泌的激素見下表。 腎上腺部位
所分泌激素
腎上腺皮質(zhì)：球狀帶
束狀帶
網(wǎng)狀帶
醛固酮
皮質(zhì)醇
皮質(zhì)醇+性激素
腎上腺髓質(zhì)：嗜鉻細(xì)胞
去甲腎上腺素(90％)+腎上腺素(10％)
2．兒茶酚胺分泌的調(diào)節(jié)
兒茶酚胺的分泌主要受交感神經(jīng)、ACTH及負(fù)反饋調(diào)節(jié)(PNMA：苯乙醇胺氮位甲基轉(zhuǎn)移酶)。
從上圖可知，交感神經(jīng)興奮及ACTH可促進(jìn)兒茶酚胺的合成與釋放，從而產(chǎn)生下述的一系列臨床癥狀。
嗜鉻細(xì)胞瘤病理 腫瘤部位
腎上腺髓質(zhì)占90％
髓外組織占10％(交感神經(jīng)節(jié)旁、主動脈旁嗜鉻體、化學(xué)感受體瘤和脈絡(luò)球瘤等)
良惡性
良性90％，惡性10％
分布
散發(fā)90％，家族性10％
分泌激素
兒茶酚胺——產(chǎn)生主要癥狀(詳見臨床表現(xiàn))
舒血管腸肽、P物質(zhì)——面部潮紅
生長抑素、鴉片肽——便秘
胃動素、血清素、血管活性腸肽——腹瀉
神經(jīng)肽Y——面部蒼白、血管收縮
舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素——低血壓或休克
嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)
交感神經(jīng)興奮，分泌大量的兒茶酚胺，各系統(tǒng)的變化如下。 CNS興奮
警覺性提高、反應(yīng)靈敏
呼吸系統(tǒng)
呼吸頻率加快、肺通氣增加
心血管系統(tǒng)
血壓不穩(wěn)定(可升高、降低或正常)、心率加快、心縮力增強(qiáng)
①陣發(fā)性高血壓26.4％(典型臨床表現(xiàn))
②持續(xù)性高血壓60.5％
③低血壓、休克(少見)
發(fā)作主要是由于較多的兒茶酚胺間歇性進(jìn)入血液循環(huán)所致
血壓交替不穩(wěn)可能與腫瘤釋放的兒茶酚胺和舒血管物質(zhì)(腎上腺髓質(zhì)素)有關(guān)
內(nèi)臟血管收縮
腸壁血管收縮
肌肉血流
肌肉血流量增加，作功增加
基礎(chǔ)代謝率
增高
能量供應(yīng)
血糖升高——肝糖原分解加速；胰島素分泌減少
脂肪分解加速——游離脂肪酸濃度增高
消化系統(tǒng)
腸蠕動減慢、腸擴(kuò)張、便秘
血管收縮——腸出血、穿孔、壞死
膽囊收縮減弱——膽結(jié)石
血液系統(tǒng)
外周血白細(xì)胞和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多(血細(xì)胞重新分布)
電解質(zhì)
低鉀——醛固酮分泌增多
嗜鉻細(xì)胞瘤是指嗜鉻組織持續(xù)或陣發(fā)性地大量分泌兒茶酚胺(去甲腎上腺素、腎上腺素)所導(dǎo)致的綜合征。這些嗜鉻組織起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他部位的嗜鉻組織。因此掌握兒茶酚胺的分泌、調(diào)節(jié)、生理功能后，本章的主要內(nèi)容就可自己推理出來了。
下面將與考試有關(guān)的腎上腺生理簡單歸納如下：
1．腎上腺生理
腎上腺包括皮質(zhì)、髓質(zhì)，皮質(zhì)占90％，髓質(zhì)占10％。腎上腺皮質(zhì)及髓質(zhì)所分泌的激素見下表。 腎上腺部位
所分泌激素
腎上腺皮質(zhì)：球狀帶
束狀帶
網(wǎng)狀帶
醛固酮
皮質(zhì)醇
皮質(zhì)醇+性激素
腎上腺髓質(zhì)：嗜鉻細(xì)胞
去甲腎上腺素(90％)+腎上腺素(10％)
2．兒茶酚胺分泌的調(diào)節(jié)
兒茶酚胺的分泌主要受交感神經(jīng)、ACTH及負(fù)反饋調(diào)節(jié)(PNMA：苯乙醇胺氮位甲基轉(zhuǎn)移酶)。
從上圖可知，交感神經(jīng)興奮及ACTH可促進(jìn)兒茶酚胺的合成與釋放，從而產(chǎn)生下述的一系列臨床癥狀。
嗜鉻細(xì)胞瘤病理 腫瘤部位
腎上腺髓質(zhì)占90％
髓外組織占10％(交感神經(jīng)節(jié)旁、主動脈旁嗜鉻體、化學(xué)感受體瘤和脈絡(luò)球瘤等)
良惡性
良性90％，惡性10％
分布
散發(fā)90％，家族性10％
分泌激素
兒茶酚胺——產(chǎn)生主要癥狀(詳見臨床表現(xiàn))
舒血管腸肽、P物質(zhì)——面部潮紅
生長抑素、鴉片肽——便秘
胃動素、血清素、血管活性腸肽——腹瀉
神經(jīng)肽Y——面部蒼白、血管收縮
舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素——低血壓或休克
嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)
交感神經(jīng)興奮，分泌大量的兒茶酚胺，各系統(tǒng)的變化如下。 CNS興奮
警覺性提高、反應(yīng)靈敏
呼吸系統(tǒng)
呼吸頻率加快、肺通氣增加
心血管系統(tǒng)
血壓不穩(wěn)定(可升高、降低或正常)、心率加快、心縮力增強(qiáng)
①陣發(fā)性高血壓26.4％(典型臨床表現(xiàn))
②持續(xù)性高血壓60.5％
③低血壓、休克(少見)
發(fā)作主要是由于較多的兒茶酚胺間歇性進(jìn)入血液循環(huán)所致
血壓交替不穩(wěn)可能與腫瘤釋放的兒茶酚胺和舒血管物質(zhì)(腎上腺髓質(zhì)素)有關(guān)
內(nèi)臟血管收縮
腸壁血管收縮
肌肉血流
肌肉血流量增加，作功增加
基礎(chǔ)代謝率
增高
能量供應(yīng)
血糖升高——肝糖原分解加速；胰島素分泌減少
脂肪分解加速——游離脂肪酸濃度增高
消化系統(tǒng)
腸蠕動減慢、腸擴(kuò)張、便秘
血管收縮——腸出血、穿孔、壞死
膽囊收縮減弱——膽結(jié)石
血液系統(tǒng)
外周血白細(xì)胞和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多(血細(xì)胞重新分布)
電解質(zhì)
低鉀——醛固酮分泌增多