概述
癲癇是指腦部興奮性過(guò)高的某些內(nèi)神經(jīng)元突然異常放電所引起的短暫大腦功能異常,根據(jù)放電神經(jīng)原的部位不同,臨床上可出現(xiàn)短暫的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為及植物神經(jīng)等功能障礙。
病因和發(fā)病機(jī)制
1.原發(fā)性癲癇(特發(fā)性癲癇)
此類患者腦內(nèi)并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)可以解釋癥狀的病理變化或代謝異常。
2.繼發(fā)性癲癇(癥狀性癲癇)
此類患者有某種疾病為原發(fā)病因,癲癇發(fā)作只是該病的癥狀之一。
① 先天性或遺傳性疾病 如腦畸形、先天性腦積水、染色體異常、遺傳性代謝障礙。
② 腦部疾患 如腦部外傷、腦瘤、顱內(nèi)各種感染、寄生蟲(chóng)病、各種腦血管病。
③ 全身性疾病 尿毒癥、妊娠子癇、肝性腦病、高血壓腦病、阿-斯綜合癥、低血糖、低血鈣、低血鎂、高熱驚厥等。
④ 急、慢性中毒 鉛、汞、一氧化碳、乙醇、二氧化硫等工業(yè)中毒;藥物中毒及有機(jī)磷農(nóng)藥中毒等,均能產(chǎn)生癇性發(fā)作。
⑤ 產(chǎn)傷 產(chǎn)前病毒感染,分娩時(shí)缺氧、窒息等。
3.發(fā)病機(jī)制
癲癇的發(fā)作機(jī)制十分復(fù)雜,目前仍不十分清楚。近代認(rèn)為神經(jīng)元結(jié)構(gòu)改變、神經(jīng)細(xì)胞膜電位改變、神經(jīng)遞質(zhì)異常等均與癲癇發(fā)作有關(guān)。
臨床表現(xiàn)
全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)
1.先兆期
部分癥狀性癲病患者在發(fā)作前一瞬間可出現(xiàn)一些先兆癥狀,且先兆癥狀往往可以提示腦部病灶的位置。這部分癥狀性質(zhì)多樣,有感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性、精神性、植物神經(jīng)性。先兆癥狀歷時(shí)極短暫,僅幾秒鐘,甚至病人不能感覺(jué)到。
2.強(qiáng)直陣攣期(抽搐期)
病人突然神志喪失,常尖叫一聲,跌倒于地,伴瞳孔散大,光反應(yīng)消失,抽搐期可分為強(qiáng)直期和陣攣期。強(qiáng)直期持續(xù)5s~30s,轉(zhuǎn)為陣攣期。
3.昏睡期(抽搐后期)
在最后一次痙攣后,病人進(jìn)人昏睡狀態(tài),大多經(jīng)歷十余分鐘到數(shù)小時(shí),呼吸漸趨平穩(wěn),臉色也逐漸轉(zhuǎn)為正常,意識(shí)逐漸轉(zhuǎn)清。
4.癲閑持續(xù)狀態(tài)
一般指強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)一小時(shí)以上,或短期內(nèi)連續(xù)發(fā)生,即一次大發(fā)作之后尚未恢復(fù)意識(shí),便又出現(xiàn)另一次發(fā)作,病人始終處于昏迷狀態(tài),因此病情危重,要緊急搶救。
失神小發(fā)作
以6~12歲兒童為多,15歲以后罕見(jiàn)。表現(xiàn)為談話、進(jìn)食、行路時(shí)突然發(fā)生短暫的意識(shí)喪失,不跌倒,無(wú)抽搐。往往突然停止原來(lái)的活動(dòng),呼之不應(yīng),兩眼凝視無(wú)神。發(fā)作時(shí)間6s~20s,極少超過(guò)30s,發(fā)作突然停止,意識(shí)立即恢復(fù)清醒。發(fā)作前無(wú)先兆,清醒后對(duì)發(fā)作亦無(wú)記憶。每天發(fā)作數(shù)次到數(shù)十次不等。此類患兒隨年齡增長(zhǎng)或發(fā)作自行停止,或轉(zhuǎn)為其他形式的發(fā)作,或維持原狀態(tài)。
復(fù)雜部分性發(fā)作(神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)作)
發(fā)作時(shí)有一過(guò)性主體感覺(jué)異常,如視物變色、變形、陌生感、似曾相識(shí)感、幻覺(jué)、情緒突變、沖動(dòng)、無(wú)目的奔跑、無(wú)理吵鬧、強(qiáng)迫思維等等。
單純部分發(fā)作
從一側(cè)肢端(手指或腳趾)開(kāi)始,出現(xiàn)抽搐或異常感覺(jué),迅速擴(kuò)展到一肢或一側(cè)肢體。也可從一側(cè)口角或眼瞼開(kāi)始,而后涉及一側(cè)面部。
1.單純運(yùn)動(dòng)性發(fā)作
指抽搐自手指、足趾或口角、眼瞼開(kāi)始,可局限于該處,也可擴(kuò)展至一側(cè)肢體或?qū)?cè)肢體。也有發(fā)作表現(xiàn)為頭和眼球、或軀干突然向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng),常可發(fā)展成全身強(qiáng)直—陣攣,也有僅表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。
2.單純性體感發(fā)作
多表現(xiàn)為口角、舌、手指或足趾麻感、針刺感、冷感等,少數(shù)患者甚至可導(dǎo)致全身強(qiáng)直—陣攣發(fā)作。
嬰兒痙攣
常發(fā)生在出生后3~9個(gè)月之間的嬰兒,極少超過(guò)1歲半。表現(xiàn)突然有短暫的全身肌肉強(qiáng)直性抽動(dòng),以屈肌為主。每次發(fā)作極短暫,約1s~1.5s,常連續(xù)發(fā)作數(shù)次至十余次,伴有發(fā)聲,以睡前和醒后多發(fā)生,常伴智力障礙,多繼發(fā)于各種先天性或代謝性疾病。
診斷
首先要確定是否為癲癇。其次是進(jìn)一步探查病因。診斷步驟如下:
① 依據(jù)詳細(xì)的病史,如發(fā)病年齡、生產(chǎn)發(fā)育史、頭部外傷史、腦炎、腦膜炎史、家族史;
② 除單純的部分性發(fā)作外,患者本人很難表達(dá),故還需要向目睹者了解整個(gè)發(fā)作過(guò)程;
③ 進(jìn)行包括神經(jīng)系統(tǒng)在內(nèi)的詳細(xì)體格檢查;
④ 同時(shí)進(jìn)行血常規(guī)、血鈣、血糖、血脂、苯丙酸尿測(cè)定,腦電圖、大便蟲(chóng)卵、腦脊液等檢查。
癲癇是指腦部興奮性過(guò)高的某些內(nèi)神經(jīng)元突然異常放電所引起的短暫大腦功能異常,根據(jù)放電神經(jīng)原的部位不同,臨床上可出現(xiàn)短暫的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為及植物神經(jīng)等功能障礙。
病因和發(fā)病機(jī)制
1.原發(fā)性癲癇(特發(fā)性癲癇)
此類患者腦內(nèi)并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)可以解釋癥狀的病理變化或代謝異常。
2.繼發(fā)性癲癇(癥狀性癲癇)
此類患者有某種疾病為原發(fā)病因,癲癇發(fā)作只是該病的癥狀之一。
① 先天性或遺傳性疾病 如腦畸形、先天性腦積水、染色體異常、遺傳性代謝障礙。
② 腦部疾患 如腦部外傷、腦瘤、顱內(nèi)各種感染、寄生蟲(chóng)病、各種腦血管病。
③ 全身性疾病 尿毒癥、妊娠子癇、肝性腦病、高血壓腦病、阿-斯綜合癥、低血糖、低血鈣、低血鎂、高熱驚厥等。
④ 急、慢性中毒 鉛、汞、一氧化碳、乙醇、二氧化硫等工業(yè)中毒;藥物中毒及有機(jī)磷農(nóng)藥中毒等,均能產(chǎn)生癇性發(fā)作。
⑤ 產(chǎn)傷 產(chǎn)前病毒感染,分娩時(shí)缺氧、窒息等。
3.發(fā)病機(jī)制
癲癇的發(fā)作機(jī)制十分復(fù)雜,目前仍不十分清楚。近代認(rèn)為神經(jīng)元結(jié)構(gòu)改變、神經(jīng)細(xì)胞膜電位改變、神經(jīng)遞質(zhì)異常等均與癲癇發(fā)作有關(guān)。
臨床表現(xiàn)
全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)
1.先兆期
部分癥狀性癲病患者在發(fā)作前一瞬間可出現(xiàn)一些先兆癥狀,且先兆癥狀往往可以提示腦部病灶的位置。這部分癥狀性質(zhì)多樣,有感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性、精神性、植物神經(jīng)性。先兆癥狀歷時(shí)極短暫,僅幾秒鐘,甚至病人不能感覺(jué)到。
2.強(qiáng)直陣攣期(抽搐期)
病人突然神志喪失,常尖叫一聲,跌倒于地,伴瞳孔散大,光反應(yīng)消失,抽搐期可分為強(qiáng)直期和陣攣期。強(qiáng)直期持續(xù)5s~30s,轉(zhuǎn)為陣攣期。
3.昏睡期(抽搐后期)
在最后一次痙攣后,病人進(jìn)人昏睡狀態(tài),大多經(jīng)歷十余分鐘到數(shù)小時(shí),呼吸漸趨平穩(wěn),臉色也逐漸轉(zhuǎn)為正常,意識(shí)逐漸轉(zhuǎn)清。
4.癲閑持續(xù)狀態(tài)
一般指強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)一小時(shí)以上,或短期內(nèi)連續(xù)發(fā)生,即一次大發(fā)作之后尚未恢復(fù)意識(shí),便又出現(xiàn)另一次發(fā)作,病人始終處于昏迷狀態(tài),因此病情危重,要緊急搶救。
失神小發(fā)作
以6~12歲兒童為多,15歲以后罕見(jiàn)。表現(xiàn)為談話、進(jìn)食、行路時(shí)突然發(fā)生短暫的意識(shí)喪失,不跌倒,無(wú)抽搐。往往突然停止原來(lái)的活動(dòng),呼之不應(yīng),兩眼凝視無(wú)神。發(fā)作時(shí)間6s~20s,極少超過(guò)30s,發(fā)作突然停止,意識(shí)立即恢復(fù)清醒。發(fā)作前無(wú)先兆,清醒后對(duì)發(fā)作亦無(wú)記憶。每天發(fā)作數(shù)次到數(shù)十次不等。此類患兒隨年齡增長(zhǎng)或發(fā)作自行停止,或轉(zhuǎn)為其他形式的發(fā)作,或維持原狀態(tài)。
復(fù)雜部分性發(fā)作(神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)作)
發(fā)作時(shí)有一過(guò)性主體感覺(jué)異常,如視物變色、變形、陌生感、似曾相識(shí)感、幻覺(jué)、情緒突變、沖動(dòng)、無(wú)目的奔跑、無(wú)理吵鬧、強(qiáng)迫思維等等。
單純部分發(fā)作
從一側(cè)肢端(手指或腳趾)開(kāi)始,出現(xiàn)抽搐或異常感覺(jué),迅速擴(kuò)展到一肢或一側(cè)肢體。也可從一側(cè)口角或眼瞼開(kāi)始,而后涉及一側(cè)面部。
1.單純運(yùn)動(dòng)性發(fā)作
指抽搐自手指、足趾或口角、眼瞼開(kāi)始,可局限于該處,也可擴(kuò)展至一側(cè)肢體或?qū)?cè)肢體。也有發(fā)作表現(xiàn)為頭和眼球、或軀干突然向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng),常可發(fā)展成全身強(qiáng)直—陣攣,也有僅表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。
2.單純性體感發(fā)作
多表現(xiàn)為口角、舌、手指或足趾麻感、針刺感、冷感等,少數(shù)患者甚至可導(dǎo)致全身強(qiáng)直—陣攣發(fā)作。
嬰兒痙攣
常發(fā)生在出生后3~9個(gè)月之間的嬰兒,極少超過(guò)1歲半。表現(xiàn)突然有短暫的全身肌肉強(qiáng)直性抽動(dòng),以屈肌為主。每次發(fā)作極短暫,約1s~1.5s,常連續(xù)發(fā)作數(shù)次至十余次,伴有發(fā)聲,以睡前和醒后多發(fā)生,常伴智力障礙,多繼發(fā)于各種先天性或代謝性疾病。
診斷
首先要確定是否為癲癇。其次是進(jìn)一步探查病因。診斷步驟如下:
① 依據(jù)詳細(xì)的病史,如發(fā)病年齡、生產(chǎn)發(fā)育史、頭部外傷史、腦炎、腦膜炎史、家族史;
② 除單純的部分性發(fā)作外,患者本人很難表達(dá),故還需要向目睹者了解整個(gè)發(fā)作過(guò)程;
③ 進(jìn)行包括神經(jīng)系統(tǒng)在內(nèi)的詳細(xì)體格檢查;
④ 同時(shí)進(jìn)行血常規(guī)、血鈣、血糖、血脂、苯丙酸尿測(cè)定,腦電圖、大便蟲(chóng)卵、腦脊液等檢查。