治療
一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。
二、矯正酸中毒及電解質紊亂；補堿可口服碳酸氫鈉1～4g，每日3次：亦可給復方枸櫞酸鈉（枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g，加水至100ml)50～100ml/d，分次服。
三、有低血鉀者可服10％枸櫞酸鉀60～100ml/d。
四、有嚴重骨病者可給鈣三醇（1.25羥基維生素D3），0.25μg/d，需注意血鈣變化。
Ⅱ型腎小管性酸中毒
本征為近端腎小管重吸收ＨＣＯ３－功能減退，致血中該鹽降低，呈現高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收ＨＣＯ３－減少，到達遠端腎小管的ＨＣＯ３－增加，若超過后者的吸收閾限，尿ＨＣＯ３－增多，尿PH升高；若血中ＨＣＯ３－下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的ＨＣＯ３－完全吸收時，則尿可恢復酸性，尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖．磷酸鹽，尿酸．氨基酸重吸收也可下降，而表現為范可尼綜合征（Fanconi Syndrome)。
病因
一、原發(fā)性 家庭性或散發(fā)性。
二、其它遺傳性疾病 肝豆狀核變性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及l(fā)owe綜合征（腦－眼－腎綜合征）。
三、藥物及毒物 如鉛、鎘、汞、銅等中毒，長期應用碳酸酐酶抑制劑、過期四環(huán)素、注射精氮酸、賴氨酸等。
四、其它疾病 如甲狀旁腺功能亢進、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應、維生素D過多等。
臨床表現
一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。
二、本征在酸中毒時，尿可呈酸性，銨離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可致骨質脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見；因到達遠端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現低鉀癥。
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現為范可尼綜合征。
一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。
二、矯正酸中毒及電解質紊亂；補堿可口服碳酸氫鈉1～4g，每日3次：亦可給復方枸櫞酸鈉（枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g，加水至100ml)50～100ml/d，分次服。
三、有低血鉀者可服10％枸櫞酸鉀60～100ml/d。
四、有嚴重骨病者可給鈣三醇（1.25羥基維生素D3），0.25μg/d，需注意血鈣變化。
Ⅱ型腎小管性酸中毒
本征為近端腎小管重吸收ＨＣＯ３－功能減退，致血中該鹽降低，呈現高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收ＨＣＯ３－減少，到達遠端腎小管的ＨＣＯ３－增加，若超過后者的吸收閾限，尿ＨＣＯ３－增多，尿PH升高；若血中ＨＣＯ３－下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的ＨＣＯ３－完全吸收時，則尿可恢復酸性，尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖．磷酸鹽，尿酸．氨基酸重吸收也可下降，而表現為范可尼綜合征（Fanconi Syndrome)。
病因
一、原發(fā)性 家庭性或散發(fā)性。
二、其它遺傳性疾病 肝豆狀核變性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及l(fā)owe綜合征（腦－眼－腎綜合征）。
三、藥物及毒物 如鉛、鎘、汞、銅等中毒，長期應用碳酸酐酶抑制劑、過期四環(huán)素、注射精氮酸、賴氨酸等。
四、其它疾病 如甲狀旁腺功能亢進、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應、維生素D過多等。
臨床表現
一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。
二、本征在酸中毒時，尿可呈酸性，銨離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可致骨質脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見；因到達遠端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現低鉀癥。
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現為范可尼綜合征。