病理
腎臟體積稍增大，腫脹，呈蒼白色或暗灰色，可見(jiàn)到瘀點(diǎn)，切面皮質(zhì)增厚，腎小球呈灰色點(diǎn)狀。鏡下見(jiàn)主要病理改變?yōu)槟I小球上皮細(xì)胞增殖，廣泛性上皮細(xì)胞新月體形成，充滿(mǎn)腎小球囊腔，致使囊腔閉塞。腎小球周?chē)兄行粤＜?xì)胞。單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。腎小球系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞也可明顯增生。另一少見(jiàn)類(lèi)型為開(kāi)始時(shí)腎小球毛細(xì)血管叢壞死病變，腎小球幾乎完全破壞，繼之被疤痕組織所代替，而腎小球囊腔之新月體數(shù)目和程度都較輕。應(yīng)用免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)免疫沉積物呈線(xiàn)條狀分布，其中主要含IgG，說(shuō)明是屬于抗腎基底膜?。灰恍〔糠謱倜庖邚?fù)合物??；也有極小部分查不到任何免疫性病變證據(jù)。
臨床表現(xiàn)
一、前驅(qū)癥狀 大多數(shù)病人在發(fā)病前一個(gè)月有先驅(qū)感染史，起病多突然，但也可隱性緩慢起病。
二、起病 多以少尿開(kāi)始，或逐漸少尿，甚至無(wú)尿。可同時(shí)伴有肉眼血尿，持續(xù)時(shí)間不等，但鏡下血尿持續(xù)存在，尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎基本相同。
三、水腫 約半數(shù)病人在開(kāi)始少尿時(shí)出現(xiàn)水腫，以面部及下肢為重。水腫一旦出現(xiàn)難以消退。
四、高血壓 起病時(shí)部分病人伴有高血壓，也有在起病以后過(guò)程中出現(xiàn)高血壓，一旦血壓增高，呈持續(xù)性，不易自行下降。
五、腎功能損害 呈持續(xù)性加重是本病的特點(diǎn)。腎小球?yàn)V過(guò)率明顯降低和腎小管功能障礙同時(shí)存在。
實(shí)驗(yàn)室檢查
突出表現(xiàn)是血尿素氮及肌酐呈持續(xù)性增高，內(nèi)生肝酐清除率明顯降低，不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀，血鈣一般正常，血磷也在正常范圍，始終鏡下血尿，尿FDP多高于正常，血清補(bǔ)體水平正常，常伴有冷球蛋白血癥，血常規(guī)主要有貧血表現(xiàn)。血液免疫學(xué)檢查；Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體；Ⅱ型患者可有免疫復(fù)合物，冷球蛋白及類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。血清總補(bǔ)體及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述檢查均無(wú)特殊變化。
診斷及鑒別診斷
凡青壯年男性，不明原因或一個(gè)月前有前驅(qū)感染史，突然或逐漸出現(xiàn)少尿、血尿、類(lèi)似急性腎小球腎炎的起病，但腎功能呈進(jìn)行性惡化，尿FDP含量增加，臨床診斷原發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎即可成立。但準(zhǔn)確診斷要靠腎穿刺。即發(fā)現(xiàn)50％以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。
在做出原發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎為診斷時(shí)，須排除有無(wú)繼發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎的可能性。比較常見(jiàn)的是繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過(guò)敏性紫癜、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥。這些原發(fā)病的診斷在臨床上多無(wú)困難，只要是在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)急進(jìn)型腎炎表現(xiàn)，即可診為繼發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎。
伴有急性腎功能衰竭的急性腎小球腎炎與急進(jìn)型腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及為相似，很難鑒別。腎穿刺做病理組織檢查有助鑒別?；仡櫺栽\斷，即前者只要度過(guò)急性腎衰階段，多可明顯好轉(zhuǎn)或治愈，而后者病情呈進(jìn)行性加重，再結(jié)合血清補(bǔ)體含量、血清中冷球蛋白定性有助于鑒別診斷。
與急性腎小管壞死的鑒別；急性腎小管壞死常有明確的發(fā)病原因如腎中毒因素（藥物、魚(yú)膽中毒等）、休克、擠壓傷、異型輸血等，病變以腎小管功能損害為主，尿少、尿比重低；尿鈉＞30mmol/L，而急進(jìn)性腎炎，則因原尿生成少，尿比重一般不降低，尿鈉排出亦少（＜30mmol/L）。
治療
一、一般治療 臥床休息，進(jìn)低鹽、低蛋白飲食，每日每公斤體重所給蛋白質(zhì)量及水分可按急性腎炎原則處理。糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血癥。
腎臟體積稍增大，腫脹，呈蒼白色或暗灰色，可見(jiàn)到瘀點(diǎn)，切面皮質(zhì)增厚，腎小球呈灰色點(diǎn)狀。鏡下見(jiàn)主要病理改變?yōu)槟I小球上皮細(xì)胞增殖，廣泛性上皮細(xì)胞新月體形成，充滿(mǎn)腎小球囊腔，致使囊腔閉塞。腎小球周?chē)兄行粤＜?xì)胞。單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。腎小球系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞也可明顯增生。另一少見(jiàn)類(lèi)型為開(kāi)始時(shí)腎小球毛細(xì)血管叢壞死病變，腎小球幾乎完全破壞，繼之被疤痕組織所代替，而腎小球囊腔之新月體數(shù)目和程度都較輕。應(yīng)用免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)免疫沉積物呈線(xiàn)條狀分布，其中主要含IgG，說(shuō)明是屬于抗腎基底膜?。灰恍〔糠謱倜庖邚?fù)合物??；也有極小部分查不到任何免疫性病變證據(jù)。
臨床表現(xiàn)
一、前驅(qū)癥狀 大多數(shù)病人在發(fā)病前一個(gè)月有先驅(qū)感染史，起病多突然，但也可隱性緩慢起病。
二、起病 多以少尿開(kāi)始，或逐漸少尿，甚至無(wú)尿。可同時(shí)伴有肉眼血尿，持續(xù)時(shí)間不等，但鏡下血尿持續(xù)存在，尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎基本相同。
三、水腫 約半數(shù)病人在開(kāi)始少尿時(shí)出現(xiàn)水腫，以面部及下肢為重。水腫一旦出現(xiàn)難以消退。
四、高血壓 起病時(shí)部分病人伴有高血壓，也有在起病以后過(guò)程中出現(xiàn)高血壓，一旦血壓增高，呈持續(xù)性，不易自行下降。
五、腎功能損害 呈持續(xù)性加重是本病的特點(diǎn)。腎小球?yàn)V過(guò)率明顯降低和腎小管功能障礙同時(shí)存在。
實(shí)驗(yàn)室檢查
突出表現(xiàn)是血尿素氮及肌酐呈持續(xù)性增高，內(nèi)生肝酐清除率明顯降低，不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀，血鈣一般正常，血磷也在正常范圍，始終鏡下血尿，尿FDP多高于正常，血清補(bǔ)體水平正常，常伴有冷球蛋白血癥，血常規(guī)主要有貧血表現(xiàn)。血液免疫學(xué)檢查；Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體；Ⅱ型患者可有免疫復(fù)合物，冷球蛋白及類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。血清總補(bǔ)體及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述檢查均無(wú)特殊變化。
診斷及鑒別診斷
凡青壯年男性，不明原因或一個(gè)月前有前驅(qū)感染史，突然或逐漸出現(xiàn)少尿、血尿、類(lèi)似急性腎小球腎炎的起病，但腎功能呈進(jìn)行性惡化，尿FDP含量增加，臨床診斷原發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎即可成立。但準(zhǔn)確診斷要靠腎穿刺。即發(fā)現(xiàn)50％以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。
在做出原發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎為診斷時(shí)，須排除有無(wú)繼發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎的可能性。比較常見(jiàn)的是繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過(guò)敏性紫癜、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥。這些原發(fā)病的診斷在臨床上多無(wú)困難，只要是在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)急進(jìn)型腎炎表現(xiàn)，即可診為繼發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎。
伴有急性腎功能衰竭的急性腎小球腎炎與急進(jìn)型腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及為相似，很難鑒別。腎穿刺做病理組織檢查有助鑒別?；仡櫺栽\斷，即前者只要度過(guò)急性腎衰階段，多可明顯好轉(zhuǎn)或治愈，而后者病情呈進(jìn)行性加重，再結(jié)合血清補(bǔ)體含量、血清中冷球蛋白定性有助于鑒別診斷。
與急性腎小管壞死的鑒別；急性腎小管壞死常有明確的發(fā)病原因如腎中毒因素（藥物、魚(yú)膽中毒等）、休克、擠壓傷、異型輸血等，病變以腎小管功能損害為主，尿少、尿比重低；尿鈉＞30mmol/L，而急進(jìn)性腎炎，則因原尿生成少，尿比重一般不降低，尿鈉排出亦少（＜30mmol/L）。
治療
一、一般治療 臥床休息，進(jìn)低鹽、低蛋白飲食，每日每公斤體重所給蛋白質(zhì)量及水分可按急性腎炎原則處理。糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血癥。