第九節(jié) 先天性心臟血管病
（Congenital Cardiovascular Diseases）
先天性心血管病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術(shù)治療技術(shù)的進(jìn)展，目前絕大多數(shù)先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術(shù)矯正治療，預(yù)后較前有明顯的改觀。
病因
由于胎兒心臟在發(fā)育過(guò)程中受到干擾，使部分發(fā)育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化所致。
一、胎兒周圍環(huán)境因素 妊娠早期子宮內(nèi)病毒感染，以風(fēng)疹病毒感染后多見(jiàn)，常引起動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及肺動(dòng)脈口狹窄，其次為柯薩奇病毒感染（Coxsakie ）可引起心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，此外羊膜病變，胎兒周圍機(jī)械壓迫，母體營(yíng)養(yǎng)障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細(xì)胞毒類藥物或較長(zhǎng)時(shí)間放射線照射，均可能與本病發(fā)生有關(guān)。
二、遺傳因素 5％先心病患者發(fā)生于同一家族，其病種相同或近似，可能由于基因異?；蛉旧w畸變所致。
三、其他高原地區(qū)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及房間隔缺損發(fā)病率較高，發(fā)生可能與缺氧有關(guān)。有些先心病有性別傾向性。
分類
根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類：
一、無(wú)分流類 左、右兩側(cè)無(wú)分流，無(wú)紫紺，如肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈縮窄，原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或右位心等。
二、左至右分流類 在左、右心腔或主、肺動(dòng)脈間有異常通道，左側(cè)壓力高于右側(cè)，左側(cè)動(dòng)脈血通過(guò)異常通道進(jìn)入右側(cè)靜脈血中－－－左向右分流，如心房間隔缺損，心室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主肺動(dòng)脈隔缺損，部分肺靜脈畸形引流，瓦氏（Valsalva）竇動(dòng)脈瘤破入右心。一般無(wú)紫紺，若在晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右到左分流時(shí)，則出現(xiàn)紫紺，又叫晚期紫紺型。
三、右至左分流類 右心腔或肺動(dòng)脈內(nèi)壓力異常增高，血流通過(guò)異常通道流入左心腔或主動(dòng)脈。一般出生后不久即有紫紺，如法樂(lè)氏四聯(lián)癥，法樂(lè)氏三聯(lián)癥，三尖瓣閉鎖，永存動(dòng)脈干，大血管借位，艾森曼格氏綜合征（Eisenmenger's syndrome）等。
診斷
常見(jiàn)典型先心病、通過(guò)癥狀、體征、心電圖，X－線和超聲心動(dòng)圖即可作出診斷，并能估計(jì)其血液動(dòng)力學(xué)改變,病變程度及范圍，以定治療方案。對(duì)合并其他畸形、復(fù)雜先心病，可結(jié)合心導(dǎo)管或心血管造影等檢查，了解其異常病變程度，類型及范圍，綜合分析，作出明確的診斷，并制定治療方案。
（Congenital Cardiovascular Diseases）
先天性心血管病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術(shù)治療技術(shù)的進(jìn)展，目前絕大多數(shù)先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術(shù)矯正治療，預(yù)后較前有明顯的改觀。
病因
由于胎兒心臟在發(fā)育過(guò)程中受到干擾，使部分發(fā)育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化所致。
一、胎兒周圍環(huán)境因素 妊娠早期子宮內(nèi)病毒感染，以風(fēng)疹病毒感染后多見(jiàn)，常引起動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及肺動(dòng)脈口狹窄，其次為柯薩奇病毒感染（Coxsakie ）可引起心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，此外羊膜病變，胎兒周圍機(jī)械壓迫，母體營(yíng)養(yǎng)障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細(xì)胞毒類藥物或較長(zhǎng)時(shí)間放射線照射，均可能與本病發(fā)生有關(guān)。
二、遺傳因素 5％先心病患者發(fā)生于同一家族，其病種相同或近似，可能由于基因異?；蛉旧w畸變所致。
三、其他高原地區(qū)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及房間隔缺損發(fā)病率較高，發(fā)生可能與缺氧有關(guān)。有些先心病有性別傾向性。
分類
根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類：
一、無(wú)分流類 左、右兩側(cè)無(wú)分流，無(wú)紫紺，如肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈縮窄，原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或右位心等。
二、左至右分流類 在左、右心腔或主、肺動(dòng)脈間有異常通道，左側(cè)壓力高于右側(cè)，左側(cè)動(dòng)脈血通過(guò)異常通道進(jìn)入右側(cè)靜脈血中－－－左向右分流，如心房間隔缺損，心室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主肺動(dòng)脈隔缺損，部分肺靜脈畸形引流，瓦氏（Valsalva）竇動(dòng)脈瘤破入右心。一般無(wú)紫紺，若在晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右到左分流時(shí)，則出現(xiàn)紫紺，又叫晚期紫紺型。
三、右至左分流類 右心腔或肺動(dòng)脈內(nèi)壓力異常增高，血流通過(guò)異常通道流入左心腔或主動(dòng)脈。一般出生后不久即有紫紺，如法樂(lè)氏四聯(lián)癥，法樂(lè)氏三聯(lián)癥，三尖瓣閉鎖，永存動(dòng)脈干，大血管借位，艾森曼格氏綜合征（Eisenmenger's syndrome）等。
診斷
常見(jiàn)典型先心病、通過(guò)癥狀、體征、心電圖，X－線和超聲心動(dòng)圖即可作出診斷，并能估計(jì)其血液動(dòng)力學(xué)改變,病變程度及范圍，以定治療方案。對(duì)合并其他畸形、復(fù)雜先心病，可結(jié)合心導(dǎo)管或心血管造影等檢查，了解其異常病變程度，類型及范圍，綜合分析，作出明確的診斷，并制定治療方案。