系統(tǒng)性紅斑狼瘡
1．病因 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sLE)是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體。SLE好發(fā)于女性，占90％，常為20～40歲的育齡婦女。SLE病因不明，可能與遺傳、環(huán)境、體內(nèi)激素的變化等因素有關(guān)。
2．發(fā)病機(jī)制和病理可能為不明病因?qū)е碌漠惓Ｃ庖邞?yīng)答，產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物和致病性自身抗體，引起組織損害。故免疫復(fù)合物的形成和沉積是主要機(jī)制：
(1)基本病理變化為炎癥反應(yīng)和血管異常。
(2)特征性的改變?yōu)樘K木紫小體，洋蔥皮樣變性
3．臨床表現(xiàn)
癥狀
發(fā)生率
臨床特點(diǎn)
疲勞
80％～100％
最常見，但也最易被忽視
發(fā)熱
90％
長期低、中熱
關(guān)節(jié)痛
95％
多發(fā)于指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見。多無關(guān)節(jié)骨破壞，偶有關(guān)節(jié)畸形
皮膚損害
>80％
蝶形紅斑是SLE的特征性表現(xiàn)；151腔潰瘍及粘膜糜爛
皮膚損害為皮膚真皮和表皮交界處有免疫復(fù)合物沉積所致
腎臟病變
幾乎100％
腎活檢腎損害幾乎達(dá)100％，但有臨床表現(xiàn)者約占75％
狼瘡腎炎可表現(xiàn)為多種腎病癥狀，最終導(dǎo)致腎功衰，是SLE主要死因之一
胃腸病變
30％
活動期間可表現(xiàn)為急腹癥
呼吸道
35％為胸腔積液，少數(shù)為狼瘡肺炎、問質(zhì)性肺炎(似粟粒性肺結(jié)核)
心血管
30％
心包炎最常見，可為纖維素性心包炎或心包積液
血液系統(tǒng)
貧血(60％)、白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞減少(40％)、血小板減少(20％)
神經(jīng)系統(tǒng)
25％
可表現(xiàn)為各種癥狀，但以中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害最常見
漿膜炎
不定
胸膜炎、心包炎、腹膜炎。多為滲出液
4．實(shí)驗(yàn)室檢查 項(xiàng)目
敏感性
特異性
臨床意義
血象
三系減少(RBC、WBC、PLT↓)、網(wǎng)織紅細(xì)胞↑
血沉ESR
活動期增快
抗核抗體ANA
約100％
65％
篩選試驗(yàn)
抗dsDNA抗體
70％
95％
對確診及判定活動性參考價值大
抗sm抗體
25％
99％
與疾病活動無相關(guān)性。即非活動期也可陽性
抗RNP抗體
40％
不高
往往與SLE的雷諾現(xiàn)象和肌炎相關(guān)
抗SSA(Ro)抗體
30％
低
抗SSB(La)抗體
10％
低
抗rRNP抗體
15％
較高
陽性表示處于活動期
抗磷脂抗體
50％
導(dǎo)致血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少
CH50、C3、C4
80％
較高
降低有助于診斷、判斷活動性
狼瘡帶試驗(yàn)
50％
較高
對診斷意義較大(5版內(nèi)科學(xué)：陽性率為70％)
腎活檢
對診斷、治療、估計預(yù)后均有價值
5．診斷和鑒別診斷
美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)為：
①顴部紅斑；
②盤狀紅斑；
③光過敏；
④口腔潰瘍；
⑤非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，≥2個外周關(guān)節(jié)；
⑥漿膜炎：胸膜炎或心包炎；
⑦腎病變：蛋白尿>0．5g／d或細(xì)胞管型；
⑧神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀；
⑨血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對值減少或血小板減少；
⑩免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性或抗dsDNA或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗(yàn)假陽性；
⑩抗核抗體陽性。上述11項(xiàng)中，如果有≥4項(xiàng)陽性(包括病程中任何時候發(fā)生的)，即可診斷為SLE，其特異性為98％，敏感件為97％。
6．治療 輕型SLE
非甾體類藥物——適用于關(guān)節(jié)疼痛者
羥氯喹或氯喹——適用于皮疹為主者
重型SLE
糖皮質(zhì)激素——適用于不非常嚴(yán)重的病例
激素沖擊療法——暴發(fā)型SLE，如急性腎功衰、狼瘡腦病、嚴(yán)重溶血性貧血
免疫抑制劑(CTX及硫唑嘌呤)——活動程度嚴(yán)重的病例。常與激素合用
急性暴發(fā)型SLE
沖擊治療+對癥治療
緩解期治療
使用不良反應(yīng)最少的藥物和最小的劑量，以達(dá)到控制疾病復(fù)發(fā)的目的
1．病因 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sLE)是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體。SLE好發(fā)于女性，占90％，常為20～40歲的育齡婦女。SLE病因不明，可能與遺傳、環(huán)境、體內(nèi)激素的變化等因素有關(guān)。
2．發(fā)病機(jī)制和病理可能為不明病因?qū)е碌漠惓Ｃ庖邞?yīng)答，產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物和致病性自身抗體，引起組織損害。故免疫復(fù)合物的形成和沉積是主要機(jī)制：
(1)基本病理變化為炎癥反應(yīng)和血管異常。
(2)特征性的改變?yōu)樘K木紫小體，洋蔥皮樣變性
3．臨床表現(xiàn)
癥狀
發(fā)生率
臨床特點(diǎn)
疲勞
80％～100％
最常見，但也最易被忽視
發(fā)熱
90％
長期低、中熱
關(guān)節(jié)痛
95％
多發(fā)于指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見。多無關(guān)節(jié)骨破壞，偶有關(guān)節(jié)畸形
皮膚損害
>80％
蝶形紅斑是SLE的特征性表現(xiàn)；151腔潰瘍及粘膜糜爛
皮膚損害為皮膚真皮和表皮交界處有免疫復(fù)合物沉積所致
腎臟病變
幾乎100％
腎活檢腎損害幾乎達(dá)100％，但有臨床表現(xiàn)者約占75％
狼瘡腎炎可表現(xiàn)為多種腎病癥狀，最終導(dǎo)致腎功衰，是SLE主要死因之一
胃腸病變
30％
活動期間可表現(xiàn)為急腹癥
呼吸道
35％為胸腔積液，少數(shù)為狼瘡肺炎、問質(zhì)性肺炎(似粟粒性肺結(jié)核)
心血管
30％
心包炎最常見，可為纖維素性心包炎或心包積液
血液系統(tǒng)
貧血(60％)、白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞減少(40％)、血小板減少(20％)
神經(jīng)系統(tǒng)
25％
可表現(xiàn)為各種癥狀，但以中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害最常見
漿膜炎
不定
胸膜炎、心包炎、腹膜炎。多為滲出液
4．實(shí)驗(yàn)室檢查 項(xiàng)目
敏感性
特異性
臨床意義
血象
三系減少(RBC、WBC、PLT↓)、網(wǎng)織紅細(xì)胞↑
血沉ESR
活動期增快
抗核抗體ANA
約100％
65％
篩選試驗(yàn)
抗dsDNA抗體
70％
95％
對確診及判定活動性參考價值大
抗sm抗體
25％
99％
與疾病活動無相關(guān)性。即非活動期也可陽性
抗RNP抗體
40％
不高
往往與SLE的雷諾現(xiàn)象和肌炎相關(guān)
抗SSA(Ro)抗體
30％
低
抗SSB(La)抗體
10％
低
抗rRNP抗體
15％
較高
陽性表示處于活動期
抗磷脂抗體
50％
導(dǎo)致血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少
CH50、C3、C4
80％
較高
降低有助于診斷、判斷活動性
狼瘡帶試驗(yàn)
50％
較高
對診斷意義較大(5版內(nèi)科學(xué)：陽性率為70％)
腎活檢
對診斷、治療、估計預(yù)后均有價值
5．診斷和鑒別診斷
美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)為：
①顴部紅斑；
②盤狀紅斑；
③光過敏；
④口腔潰瘍；
⑤非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，≥2個外周關(guān)節(jié)；
⑥漿膜炎：胸膜炎或心包炎；
⑦腎病變：蛋白尿>0．5g／d或細(xì)胞管型；
⑧神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀；
⑨血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對值減少或血小板減少；
⑩免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性或抗dsDNA或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗(yàn)假陽性；
⑩抗核抗體陽性。上述11項(xiàng)中，如果有≥4項(xiàng)陽性(包括病程中任何時候發(fā)生的)，即可診斷為SLE，其特異性為98％，敏感件為97％。
6．治療 輕型SLE
非甾體類藥物——適用于關(guān)節(jié)疼痛者
羥氯喹或氯喹——適用于皮疹為主者
重型SLE
糖皮質(zhì)激素——適用于不非常嚴(yán)重的病例
激素沖擊療法——暴發(fā)型SLE，如急性腎功衰、狼瘡腦病、嚴(yán)重溶血性貧血
免疫抑制劑(CTX及硫唑嘌呤)——活動程度嚴(yán)重的病例。常與激素合用
急性暴發(fā)型SLE
沖擊治療+對癥治療
緩解期治療
使用不良反應(yīng)最少的藥物和最小的劑量，以達(dá)到控制疾病復(fù)發(fā)的目的