食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內(nèi)，即粘膜外壁在型。個別凸入管腔內(nèi)呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報告，這類病人也可能在嘔出時堵塞呼吸道引起窒息。腫瘤可發(fā)生于食管任何部位，國內(nèi)報道以中段最多見，下段次之，上段最少，在頸段的極少，因頸段食管由隨意肌構(gòu)成，在腹段的也不多，不易區(qū)別來自食管或賁門肌層。腫瘤絕大部分為單發(fā)，多發(fā)的僅約2%～3%，自2個至10多個不等，文獻上還提到有彌漫性食管肌瘤病。腫瘤大小不一，2～5cm的最多見，切除標本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm，大至17cm×10cm×6cm，以重量算最小的0.25g，最重的有5000g.