風(fēng)濕病、感染性心內(nèi)膜炎與心瓣膜病:考試大綱
①風(fēng)濕病的病因、發(fā)病機制、基本病理變化及各器官的病理變化。
②心內(nèi)膜炎的分類及其病因、發(fā)病機制、病理改變、合并癥和結(jié)局。
③心瓣膜病的類型、病理改變、血流動力學(xué)改變和臨床病理聯(lián)系。
風(fēng)濕病
1．概述 發(fā)病原因
與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病
主要侵犯
全身結(jié)締組織
最常累及
心臟(最嚴重)、關(guān)節(jié)和血管等處
發(fā)病年齡
5～15歲，高峰年齡6～9歲。男女發(fā)病無差異。出現(xiàn)心瓣膜變形常在20～40歲
發(fā)病季節(jié)
冬春多發(fā)
病理特征
風(fēng)濕小體(Aschoff小體)
2．發(fā)病機制
發(fā)病機制不明。目前多傾向于抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說。
①鏈球菌細胞壁的糖蛋白引起的抗體可與結(jié)締組織(如心瓣膜及關(guān)節(jié))的糖蛋白發(fā)生交叉反應(yīng)。
②鏈球菌壁M蛋白與存在于心臟、關(guān)節(jié)及其他組織中的糖蛋白也發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致組織損傷。
③多數(shù)風(fēng)濕病患者具有可對心內(nèi)膜、心外膜、心肌和血管平滑肌等起反應(yīng)的自身抗體，鏈球菌感染可能激發(fā)患者對自身抗原的自身免疫反應(yīng)，引起相應(yīng)病變。
3．分期及各期病理特點
變質(zhì)滲出期
增生期
瘢痕期
別稱
肉芽腫期
愈合期
病程
持續(xù)l個月(早期)
持續(xù)2～3月
持續(xù)2～3月
病理特征
膠原纖維的纖維素樣壞死
Aschoff小體形成
Aschoff小體纖維化
其他病變
結(jié)締組織基質(zhì)粘液樣變性
膠原纖維的纖維素樣壞死
漿液纖維素滲出、炎性細胞浸潤
心肌間質(zhì)、心內(nèi)膜下水腫
基質(zhì)內(nèi)蛋白多糖增多
Aschoff細胞(小體)形成
風(fēng)濕小體內(nèi)的壞死細胞被吸
收，Aschoff小體(細胞)纖維化一瘢痕形成
4．Aschoff小體該概念?？?，且考得很細、很深、常常超教材范圍。
(1)別稱Aschoff小體又稱風(fēng)濕小體、風(fēng)濕小結(jié)。為風(fēng)濕病增殖期特征性病理表現(xiàn)。
(2)組成Aschoff細胞(或梟眼細胞、毛蟲樣細胞，三者均為同一細胞，只不過因切片時切面不同而形態(tài)不同)；②少量T淋巴細胞；③單核細胞；④纖維細胞等。Aschoff細胞體積大，圓形；胞質(zhì)豐富，嗜堿性；核大，圓形或橢圓形；核膜清晰，染色質(zhì)集于中央。
(3)部位Aschoff小體多位于心肌問質(zhì)的小血管旁，還可見于心內(nèi)膜下、皮下結(jié)締組織、心外膜、關(guān)節(jié)和血管等處。發(fā)生在心肌間質(zhì)的Aschoff小體多位于小血管附近。
(4)形態(tài)呈梭形，小體中心含有腫脹和纖維素樣壞死的膠原纖維，周圍有組織細胞和纖維母細胞增生。
(5)來源Aschoff細胞為巨噬細胞源性，在纖維素樣壞死基礎(chǔ)上，巨噬細胞增生、聚集，吞噬纖維素樣壞死物質(zhì)后形成。因鏡下單核、雙核或多核，有人將多核者稱之為Aschoff巨細胞。
5．風(fēng)濕病的各器官病變
(1)風(fēng)濕性心臟病包括風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心外膜炎(心包炎)、風(fēng)濕性心肌炎。
風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎
風(fēng)濕性心肌炎
風(fēng)濕性心外膜炎(心包炎)
累及部位
心瓣膜(二尖瓣最常見)
心肌間質(zhì)
心外膜臟層
特征病理
瓣膜閉鎖緣疣狀贅生物
心肌間質(zhì)出現(xiàn)風(fēng)濕小體
漿液性或纖維素性滲出
其他病變
①瓣膜腫脹、變性、脫落、問質(zhì)粘液樣變性、纖維素樣壞死
②內(nèi)膜灶性增厚如左房后壁的Mc Callum斑
①風(fēng)濕小體位于左心室、室
間隔、左心房及左心耳
②間質(zhì)水腫、淋巴細胞浸潤
①漿液性——量多、心包積液
②纖維素性——量少、絨毛心
③偶有Aschoff小體
臨床表現(xiàn)
心尖區(qū)輕度收縮期／舒張期雜音，風(fēng)濕停止雜音消失
竇速、第一心音減弱
PR間期延長、室內(nèi)阻滯
干性心外膜炎一心包摩擦音
濕性心外膜炎一心音弱而遙遠
(2)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎需與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎區(qū)別。
風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
起病
亞急性
緩慢
累及關(guān)節(jié)
膝、踝、肩、腕、肘等大關(guān)節(jié)
腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)
病理改變
滑膜充血腫脹
滑膜炎性滲出、滑膜下血管擴張
滲出性質(zhì)
漿液性+纖維素性滲出、易吸收(6版Pl45)
纖維素性滲出、不易吸收
關(guān)節(jié)畸形
不留畸形
遺留關(guān)節(jié)畸形
(3)皮膚病變急性風(fēng)濕病時，皮膚出現(xiàn)環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)，具有診斷意義。
①環(huán)形紅斑為滲出性病變。多見于軀干和四肢皮膚。好發(fā)于兒童，常在1～2天內(nèi)消退。
②皮下結(jié)節(jié)為增生性病變。多見于肘、腕、膝、踝關(guān)節(jié)附近的伸側(cè)面皮下結(jié)締組織。
(4)風(fēng)濕性動脈炎 大小動脈均可受累，以小動脈受累多見。如冠狀動脈、肺動脈、腸系膜動脈等。
(5)風(fēng)濕性腦病多見于5～12歲兒童，女孩多見。主要病變?yōu)槟X的風(fēng)濕性動脈炎和皮質(zhì)下腦炎。當(dāng)錐體外系受累時，患兒出現(xiàn)肢體的不自主運動，稱為小舞蹈癥。
①風(fēng)濕病的病因、發(fā)病機制、基本病理變化及各器官的病理變化。
②心內(nèi)膜炎的分類及其病因、發(fā)病機制、病理改變、合并癥和結(jié)局。
③心瓣膜病的類型、病理改變、血流動力學(xué)改變和臨床病理聯(lián)系。
風(fēng)濕病
1．概述 發(fā)病原因
與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病
主要侵犯
全身結(jié)締組織
最常累及
心臟(最嚴重)、關(guān)節(jié)和血管等處
發(fā)病年齡
5～15歲，高峰年齡6～9歲。男女發(fā)病無差異。出現(xiàn)心瓣膜變形常在20～40歲
發(fā)病季節(jié)
冬春多發(fā)
病理特征
風(fēng)濕小體(Aschoff小體)
2．發(fā)病機制
發(fā)病機制不明。目前多傾向于抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說。
①鏈球菌細胞壁的糖蛋白引起的抗體可與結(jié)締組織(如心瓣膜及關(guān)節(jié))的糖蛋白發(fā)生交叉反應(yīng)。
②鏈球菌壁M蛋白與存在于心臟、關(guān)節(jié)及其他組織中的糖蛋白也發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致組織損傷。
③多數(shù)風(fēng)濕病患者具有可對心內(nèi)膜、心外膜、心肌和血管平滑肌等起反應(yīng)的自身抗體，鏈球菌感染可能激發(fā)患者對自身抗原的自身免疫反應(yīng)，引起相應(yīng)病變。
3．分期及各期病理特點
變質(zhì)滲出期
增生期
瘢痕期
別稱
肉芽腫期
愈合期
病程
持續(xù)l個月(早期)
持續(xù)2～3月
持續(xù)2～3月
病理特征
膠原纖維的纖維素樣壞死
Aschoff小體形成
Aschoff小體纖維化
其他病變
結(jié)締組織基質(zhì)粘液樣變性
膠原纖維的纖維素樣壞死
漿液纖維素滲出、炎性細胞浸潤
心肌間質(zhì)、心內(nèi)膜下水腫
基質(zhì)內(nèi)蛋白多糖增多
Aschoff細胞(小體)形成
風(fēng)濕小體內(nèi)的壞死細胞被吸
收，Aschoff小體(細胞)纖維化一瘢痕形成
4．Aschoff小體該概念?？?，且考得很細、很深、常常超教材范圍。
(1)別稱Aschoff小體又稱風(fēng)濕小體、風(fēng)濕小結(jié)。為風(fēng)濕病增殖期特征性病理表現(xiàn)。
(2)組成Aschoff細胞(或梟眼細胞、毛蟲樣細胞，三者均為同一細胞，只不過因切片時切面不同而形態(tài)不同)；②少量T淋巴細胞；③單核細胞；④纖維細胞等。Aschoff細胞體積大，圓形；胞質(zhì)豐富，嗜堿性；核大，圓形或橢圓形；核膜清晰，染色質(zhì)集于中央。
(3)部位Aschoff小體多位于心肌問質(zhì)的小血管旁，還可見于心內(nèi)膜下、皮下結(jié)締組織、心外膜、關(guān)節(jié)和血管等處。發(fā)生在心肌間質(zhì)的Aschoff小體多位于小血管附近。
(4)形態(tài)呈梭形，小體中心含有腫脹和纖維素樣壞死的膠原纖維，周圍有組織細胞和纖維母細胞增生。
(5)來源Aschoff細胞為巨噬細胞源性，在纖維素樣壞死基礎(chǔ)上，巨噬細胞增生、聚集，吞噬纖維素樣壞死物質(zhì)后形成。因鏡下單核、雙核或多核，有人將多核者稱之為Aschoff巨細胞。
5．風(fēng)濕病的各器官病變
(1)風(fēng)濕性心臟病包括風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心外膜炎(心包炎)、風(fēng)濕性心肌炎。
風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎
風(fēng)濕性心肌炎
風(fēng)濕性心外膜炎(心包炎)
累及部位
心瓣膜(二尖瓣最常見)
心肌間質(zhì)
心外膜臟層
特征病理
瓣膜閉鎖緣疣狀贅生物
心肌間質(zhì)出現(xiàn)風(fēng)濕小體
漿液性或纖維素性滲出
其他病變
①瓣膜腫脹、變性、脫落、問質(zhì)粘液樣變性、纖維素樣壞死
②內(nèi)膜灶性增厚如左房后壁的Mc Callum斑
①風(fēng)濕小體位于左心室、室
間隔、左心房及左心耳
②間質(zhì)水腫、淋巴細胞浸潤
①漿液性——量多、心包積液
②纖維素性——量少、絨毛心
③偶有Aschoff小體
臨床表現(xiàn)
心尖區(qū)輕度收縮期／舒張期雜音，風(fēng)濕停止雜音消失
竇速、第一心音減弱
PR間期延長、室內(nèi)阻滯
干性心外膜炎一心包摩擦音
濕性心外膜炎一心音弱而遙遠
(2)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎需與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎區(qū)別。
風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
起病
亞急性
緩慢
累及關(guān)節(jié)
膝、踝、肩、腕、肘等大關(guān)節(jié)
腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)
病理改變
滑膜充血腫脹
滑膜炎性滲出、滑膜下血管擴張
滲出性質(zhì)
漿液性+纖維素性滲出、易吸收(6版Pl45)
纖維素性滲出、不易吸收
關(guān)節(jié)畸形
不留畸形
遺留關(guān)節(jié)畸形
(3)皮膚病變急性風(fēng)濕病時，皮膚出現(xiàn)環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)，具有診斷意義。
①環(huán)形紅斑為滲出性病變。多見于軀干和四肢皮膚。好發(fā)于兒童，常在1～2天內(nèi)消退。
②皮下結(jié)節(jié)為增生性病變。多見于肘、腕、膝、踝關(guān)節(jié)附近的伸側(cè)面皮下結(jié)締組織。
(4)風(fēng)濕性動脈炎 大小動脈均可受累，以小動脈受累多見。如冠狀動脈、肺動脈、腸系膜動脈等。
(5)風(fēng)濕性腦病多見于5～12歲兒童，女孩多見。主要病變?yōu)槟X的風(fēng)濕性動脈炎和皮質(zhì)下腦炎。當(dāng)錐體外系受累時，患兒出現(xiàn)肢體的不自主運動，稱為小舞蹈癥。