心肌病與心肌炎考綱要求
①心肌病的概念、克山病、充血性心肌病、肥厚阻塞性心肌病及閉塞性心肌病的病理學(xué)特點(diǎn)。
②心肌炎的概念、病理學(xué)類型及病理特點(diǎn)。
心肌病
1．概念
心肌病命名混亂，至今無明確概念。病理學(xué)老定義與內(nèi)科學(xué)新定義不同，考生應(yīng)注意區(qū)別。
心肌病——指至今原因不明的以心肌病變?yōu)橹鞯囊活愋呐K病，稱原發(fā)性心肌病，又稱特發(fā)性心肌病(《病理學(xué)》定義，6版病理學(xué)Pl49)。
心肌病——伴有心功能障礙的心肌疾病(1995年WH0，《內(nèi)科學(xué)》定義，6版內(nèi)科學(xué)P333)。
迄今為止，克山病病因仍未明了，將其列入心肌病范疇。
2．原發(fā)性心肌病分類及特點(diǎn)
擴(kuò)張性心肌病(最常見，90％)
肥厚性心肌病
限制性心肌病
特征
左室或雙室擴(kuò)大
有收縮障礙
產(chǎn)生充血性心衰
左室顯著肥大或雙室肥厚
伴有不對稱性室間隔肥厚
左室流出道受阻
收縮正常，心壁不厚
單側(cè)或雙側(cè)心室舒張功能低下
擴(kuò)張容積減少
病因
病毒感染、酗酒、遺傳
家族性，50％有基因變化
特發(fā)性
肉眼
心臟重量增加、各心腔擴(kuò)大
心室壁略增厚或正常
可有三閉或二閉
心臟增大、重量增加
心室肥厚，以室間隔肥厚突出
二尖瓣及主動脈瓣下內(nèi)膜增厚
心腔狹窄
心內(nèi)膜纖維性增厚
可有三閉或二閉
光鏡
心肌細(xì)胞不均勻肥大
心肌細(xì)胞核大、不整、濃染
心肌間質(zhì)纖維化
心肌細(xì)胞彌漫性肥大
心肌細(xì)胞核大、畸形、深染
心肌纖維排列紊亂
心內(nèi)膜纖維化、鈣化
心內(nèi)膜、心肌纖維化
可見附壁血栓
臨表
心衰的癥狀和體征
可發(fā)生猝死
心電圖示心肌勞損、心律不齊
心輸出量F降
肺動脈高壓引起呼吸困難
附壁血栓脫落引起栓塞
與縮窄性心包炎酷似
3．克山病
(1)病因病因未明，可能與硒缺乏有關(guān)。
(2)主要病理變化 為心肌嚴(yán)重變性、壞死和瘢痕形成。
(3)肉眼觀心臟不同程度增大，心腔擴(kuò)大，心室壁變薄，以心尖為重，心臟呈球形。切面可見心室壁散在瘢痕灶。部分病例在心室肉柱間或左、右心耳內(nèi)可見附壁血栓形成。
(4)光鏡光鏡下心肌細(xì)胞變性(顆粒變性、空泡變性、脂肪變性)、凝固壞死或液化壞死，心肌細(xì)胞核消失，肌原纖維崩解。
(5)電鏡電鏡下I帶致密重疊，肌節(jié)凝集，鈣鹽沉積在變性的線粒體內(nèi)，致線粒體腫脹，嵴消失。
①心肌病的概念、克山病、充血性心肌病、肥厚阻塞性心肌病及閉塞性心肌病的病理學(xué)特點(diǎn)。
②心肌炎的概念、病理學(xué)類型及病理特點(diǎn)。
心肌病
1．概念
心肌病命名混亂，至今無明確概念。病理學(xué)老定義與內(nèi)科學(xué)新定義不同，考生應(yīng)注意區(qū)別。
心肌病——指至今原因不明的以心肌病變?yōu)橹鞯囊活愋呐K病，稱原發(fā)性心肌病，又稱特發(fā)性心肌病(《病理學(xué)》定義，6版病理學(xué)Pl49)。
心肌病——伴有心功能障礙的心肌疾病(1995年WH0，《內(nèi)科學(xué)》定義，6版內(nèi)科學(xué)P333)。
迄今為止，克山病病因仍未明了，將其列入心肌病范疇。
2．原發(fā)性心肌病分類及特點(diǎn)
擴(kuò)張性心肌病(最常見，90％)
肥厚性心肌病
限制性心肌病
特征
左室或雙室擴(kuò)大
有收縮障礙
產(chǎn)生充血性心衰
左室顯著肥大或雙室肥厚
伴有不對稱性室間隔肥厚
左室流出道受阻
收縮正常，心壁不厚
單側(cè)或雙側(cè)心室舒張功能低下
擴(kuò)張容積減少
病因
病毒感染、酗酒、遺傳
家族性，50％有基因變化
特發(fā)性
肉眼
心臟重量增加、各心腔擴(kuò)大
心室壁略增厚或正常
可有三閉或二閉
心臟增大、重量增加
心室肥厚，以室間隔肥厚突出
二尖瓣及主動脈瓣下內(nèi)膜增厚
心腔狹窄
心內(nèi)膜纖維性增厚
可有三閉或二閉
光鏡
心肌細(xì)胞不均勻肥大
心肌細(xì)胞核大、不整、濃染
心肌間質(zhì)纖維化
心肌細(xì)胞彌漫性肥大
心肌細(xì)胞核大、畸形、深染
心肌纖維排列紊亂
心內(nèi)膜纖維化、鈣化
心內(nèi)膜、心肌纖維化
可見附壁血栓
臨表
心衰的癥狀和體征
可發(fā)生猝死
心電圖示心肌勞損、心律不齊
心輸出量F降
肺動脈高壓引起呼吸困難
附壁血栓脫落引起栓塞
與縮窄性心包炎酷似
3．克山病
(1)病因病因未明，可能與硒缺乏有關(guān)。
(2)主要病理變化 為心肌嚴(yán)重變性、壞死和瘢痕形成。
(3)肉眼觀心臟不同程度增大，心腔擴(kuò)大，心室壁變薄，以心尖為重，心臟呈球形。切面可見心室壁散在瘢痕灶。部分病例在心室肉柱間或左、右心耳內(nèi)可見附壁血栓形成。
(4)光鏡光鏡下心肌細(xì)胞變性(顆粒變性、空泡變性、脂肪變性)、凝固壞死或液化壞死，心肌細(xì)胞核消失，肌原纖維崩解。
(5)電鏡電鏡下I帶致密重疊，肌節(jié)凝集，鈣鹽沉積在變性的線粒體內(nèi)，致線粒體腫脹，嵴消失。