多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)和分型

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多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)可分為兩個(gè)階段:初始的活動(dòng)期和后期的血管閉塞期。
    1.活動(dòng)期:約3/4的患者于青少年時(shí)發(fā)病。起病大多緩慢,有全身性癥狀如發(fā)熱、心悸、全身不適、食欲不振、體重下降、夜間盜汗、關(guān)節(jié)酸痛和疲乏等。病變動(dòng)脈處可有局限性疼痛和壓痛?;顒?dòng)期癥狀可自行消退,經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不等的隱匿期后出現(xiàn)大動(dòng)脈及分支閉塞的癥狀和體征。
    2.血管閉塞期:狹窄病變血管處可有血管雜音和震顫遠(yuǎn)端的動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,血壓降低或測(cè)不出。臨床上根據(jù)血管受累部位可分為四型:
    (1)頭壁動(dòng)脈型:約占23~24.5%,病變主要累及主動(dòng)脈弓及頭壁血管。頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄堵塞時(shí),可以有不同程度的腦缺血,表現(xiàn)為頭昏、頭痛、眩暈、視覺(jué)障礙等,嚴(yán)重者可有暈厥。頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,可聽得血管雜音,少數(shù)伴有震顫。眼底視網(wǎng)膜等貧血。當(dāng)鎖骨下動(dòng)脈受累時(shí),可出現(xiàn)患肢無(wú)力、麻木和冷感,活動(dòng)后間歇性肢體疼痛?;紓?cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,血壓降低或測(cè)不出,即所謂無(wú)脈癥。
    (2)胸腹主動(dòng)脈型:約占17%,病變主要位于胸腹主動(dòng)脈及其分支,特別是腎動(dòng)脈。由于下肢缺血,可出現(xiàn)乏力、麻木、冷感和間歇性跛行等癥狀。下肢的脈搏減弱或消失,血壓降低,上肢血壓可升高。有的患者還可有腸缺血性絞痛、腸功能紊亂等。合并腎動(dòng)脈狹窄者,高血壓是主要表現(xiàn)。體檢于腹部和腎區(qū)可聽到血管雜音。
    (3)腎動(dòng)脈型:約占22%,病變累及腎動(dòng)脈開口或其近端的腹主動(dòng)脈段,呈現(xiàn)腎性高血壓,在下腹部和腎區(qū)可聞收縮期雜音。腹主動(dòng)脈受累者下肢血壓可降低。
    (4)廣泛(混合)型:約占38~41.5%,具有上述三型的特征,病變呈多發(fā)性,多數(shù)病情較重。其中腎動(dòng)脈受累較常見(jiàn),故常有明顯高血壓。其它癥狀和體征則視受累的血管的而異。
    上述四型均可合并肺動(dòng)脈受累,晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。此外冠狀動(dòng)脈開口處和近端亦可累及,可發(fā)生心絞痛,甚或心肌梗塞。
    根據(jù)病變部位,具有另一種分型:
    (1)I型:病變位于主動(dòng)脈弓及其分支。發(fā)生在頸動(dòng)脈口閉塞可引起頭暈、視覺(jué)障礙、昏厥、偏癱;頸部可聞血管雜音,頸動(dòng)脈搏動(dòng)消失,眼底見(jiàn)視網(wǎng)膜貧血。如鎖骨下動(dòng)脈閉塞可出現(xiàn)患肢麻木、無(wú)力、發(fā)涼,活動(dòng)后肢痛;橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,血壓降低或測(cè)不到,鎖骨下動(dòng)脈部位可聞及血管雜音。如累及椎動(dòng)脈,可有發(fā)作性眩暈。
    (2)II型:病變累及腹主動(dòng)脈及其分支。病變累及腹主動(dòng)脈,可有腸道功能紊亂或腸梗塞。如累及髂總動(dòng)脈,可有下肢麻木發(fā)涼、無(wú)力、間歇性跛行及下肢動(dòng)脈壓下降,脈搏減弱或消失,髂動(dòng)脈部位可聞血管雜音。如累及腎動(dòng)脈,則可致腎性高血壓,腎區(qū)或臍周聞及血管雜音。
    (3)III型:病變范圍包括I型和II型??赏瑫r(shí)有上述兩型的臨床表現(xiàn)。
    (4)IV型:累及肺動(dòng)脈,可有氣急、心悸,肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音及肺動(dòng)脈高壓征。
    近年發(fā)現(xiàn)病變可累及冠狀動(dòng)脈開口而致心絞痛或心肌梗塞。