一種慢性反復(fù)發(fā)作的結(jié)締組織疾病,發(fā)病率為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的1.3%~6.5%,女性患者約為男性的2倍,發(fā)病年齡在40歲左右,男性患者稍長(zhǎng)。
(一)病因
現(xiàn)認(rèn)為是一種自身免疫病。
可能因素:
1.遺傳因素
2.病毒
其他起促進(jìn)作用的因子:理化與機(jī)械性創(chuàng)傷、日光與波長(zhǎng)短的紫外線(xiàn)、各種慢性感染、精神緊張、藥物變態(tài)反應(yīng)、酷暑或嚴(yán)寒、妊娠等。
(二)臨床表現(xiàn)
1.頭面部皮膚為DLE的好發(fā)部位,顴部對(duì)稱(chēng)性損害常越過(guò)鼻梁而互相連接呈“蝶形”,頭皮、耳廓等處也可發(fā)生。病損:丘疹與紅斑構(gòu)成,融合成盤(pán)狀,表現(xiàn)為中央萎縮微凹,角化的邊緣微隆,損害面積大小不等,呈棕黃、桃紅色,萎縮明顯時(shí)呈紅色。角質(zhì)栓深入到擴(kuò)張的皮脂腺導(dǎo)管中,故揭下的鱗屑底面狀似"圖釘",角化不明顯時(shí),表面光滑而無(wú)鱗屑。
DLE還可發(fā)生在頸部,上下肢、軀干等部位,某些病例還可同時(shí)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,即寒冷使手(趾)出現(xiàn)陣發(fā)性紅紫色,或因末梢微循環(huán)障礙而患凍瘡與關(guān)節(jié)疼痛等。
2.下唇唇紅部是口腔粘膜中最多發(fā)生DLE的部位,而且惡變率較高。初起:暗紅色丘疹或斑塊,數(shù)量與大小不等,界限比較清楚。損害主要表現(xiàn)為中央萎縮色紅而微凹,邊緣隆起呈暗紅色,上覆細(xì)小鱗屑,周?chē)衬こ什煌潭鹊某溲?。在病程的發(fā)展中,盤(pán)狀紅斑狼瘡又具有如下特征,損害數(shù)量增加與面積擴(kuò)大,也可相互融合,唇紅轉(zhuǎn)呈桃紅色,又由于損害向皮膚蔓延,以至粘膜一皮膚界限模糊,但進(jìn)展相當(dāng)緩慢。
唇紅糜爛是DLE的常見(jiàn)特征,在糜爛發(fā)生與愈合初期,經(jīng)常出現(xiàn)有診斷價(jià)值的三種現(xiàn)象;在損害的粘膜側(cè)出現(xiàn)白色弧形圍線(xiàn),稱(chēng)放射狀細(xì)紋(以下簡(jiǎn)稱(chēng)自射紋);在損害的皮膚側(cè)為黑色弧形圍線(xiàn),有時(shí)在損害范圍內(nèi)出現(xiàn)散在的針尖狀白色小點(diǎn);唇糜爛即造成溢血或血液凝固,形成層層堆積而高低不平的黑色血痂。活體檢查至少應(yīng)在急性癥狀完全消失后l~2周進(jìn)行。
3.口腔內(nèi)側(cè)粘膜的損害好發(fā)于頰粘膜、舌背(緣),上腭少見(jiàn),損害的萎縮區(qū)域??砂l(fā)生反復(fù)局限性糜爛。
(三)診斷
粘膜損害伴皮膚損害及糜爛的發(fā)病率大于扁平苔蘚。唇紅為本病的好發(fā)部位,表現(xiàn)為中央萎縮、色紅、邊緣暗紅微隆,周?chē)溲菀装l(fā)生糜爛,糜爛發(fā)生前與初期愈合階段常出現(xiàn)白色放射狀紋與黑色圍線(xiàn),陳舊性損害常呈桃紅色,與粘膜-皮膚界限模糊??谇粌?nèi)側(cè)粘膜損害形態(tài)多變,但基本上仍與唇部損害相同。實(shí)驗(yàn)室檢查有時(shí)可見(jiàn)血沉增快,丙種球蛋白增多,類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,抗核抗體陽(yáng)性等改變。
(四)防治
1.盡量避免與減少日照及其他光輻射,戶(hù)外工作時(shí)戴遮陽(yáng)帽,避免寒冷刺激,注意保暖。外出時(shí)涂抹50%奎寧霜或二氧化鈦霜等避光劑。
2.祛除病灶感染與可疑藥物或食物。
3.磷酸氯化喹啉(氯喹)
4.氨苯砜(二氨二苯砜,DDS)
5.皮質(zhì)激素
6.去炎松
7.濕敷。
(一)病因
現(xiàn)認(rèn)為是一種自身免疫病。
可能因素:
1.遺傳因素
2.病毒
其他起促進(jìn)作用的因子:理化與機(jī)械性創(chuàng)傷、日光與波長(zhǎng)短的紫外線(xiàn)、各種慢性感染、精神緊張、藥物變態(tài)反應(yīng)、酷暑或嚴(yán)寒、妊娠等。
(二)臨床表現(xiàn)
1.頭面部皮膚為DLE的好發(fā)部位,顴部對(duì)稱(chēng)性損害常越過(guò)鼻梁而互相連接呈“蝶形”,頭皮、耳廓等處也可發(fā)生。病損:丘疹與紅斑構(gòu)成,融合成盤(pán)狀,表現(xiàn)為中央萎縮微凹,角化的邊緣微隆,損害面積大小不等,呈棕黃、桃紅色,萎縮明顯時(shí)呈紅色。角質(zhì)栓深入到擴(kuò)張的皮脂腺導(dǎo)管中,故揭下的鱗屑底面狀似"圖釘",角化不明顯時(shí),表面光滑而無(wú)鱗屑。
DLE還可發(fā)生在頸部,上下肢、軀干等部位,某些病例還可同時(shí)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,即寒冷使手(趾)出現(xiàn)陣發(fā)性紅紫色,或因末梢微循環(huán)障礙而患凍瘡與關(guān)節(jié)疼痛等。
2.下唇唇紅部是口腔粘膜中最多發(fā)生DLE的部位,而且惡變率較高。初起:暗紅色丘疹或斑塊,數(shù)量與大小不等,界限比較清楚。損害主要表現(xiàn)為中央萎縮色紅而微凹,邊緣隆起呈暗紅色,上覆細(xì)小鱗屑,周?chē)衬こ什煌潭鹊某溲?。在病程的發(fā)展中,盤(pán)狀紅斑狼瘡又具有如下特征,損害數(shù)量增加與面積擴(kuò)大,也可相互融合,唇紅轉(zhuǎn)呈桃紅色,又由于損害向皮膚蔓延,以至粘膜一皮膚界限模糊,但進(jìn)展相當(dāng)緩慢。
唇紅糜爛是DLE的常見(jiàn)特征,在糜爛發(fā)生與愈合初期,經(jīng)常出現(xiàn)有診斷價(jià)值的三種現(xiàn)象;在損害的粘膜側(cè)出現(xiàn)白色弧形圍線(xiàn),稱(chēng)放射狀細(xì)紋(以下簡(jiǎn)稱(chēng)自射紋);在損害的皮膚側(cè)為黑色弧形圍線(xiàn),有時(shí)在損害范圍內(nèi)出現(xiàn)散在的針尖狀白色小點(diǎn);唇糜爛即造成溢血或血液凝固,形成層層堆積而高低不平的黑色血痂。活體檢查至少應(yīng)在急性癥狀完全消失后l~2周進(jìn)行。
3.口腔內(nèi)側(cè)粘膜的損害好發(fā)于頰粘膜、舌背(緣),上腭少見(jiàn),損害的萎縮區(qū)域??砂l(fā)生反復(fù)局限性糜爛。
(三)診斷
粘膜損害伴皮膚損害及糜爛的發(fā)病率大于扁平苔蘚。唇紅為本病的好發(fā)部位,表現(xiàn)為中央萎縮、色紅、邊緣暗紅微隆,周?chē)溲菀装l(fā)生糜爛,糜爛發(fā)生前與初期愈合階段常出現(xiàn)白色放射狀紋與黑色圍線(xiàn),陳舊性損害常呈桃紅色,與粘膜-皮膚界限模糊??谇粌?nèi)側(cè)粘膜損害形態(tài)多變,但基本上仍與唇部損害相同。實(shí)驗(yàn)室檢查有時(shí)可見(jiàn)血沉增快,丙種球蛋白增多,類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,抗核抗體陽(yáng)性等改變。
(四)防治
1.盡量避免與減少日照及其他光輻射,戶(hù)外工作時(shí)戴遮陽(yáng)帽,避免寒冷刺激,注意保暖。外出時(shí)涂抹50%奎寧霜或二氧化鈦霜等避光劑。
2.祛除病灶感染與可疑藥物或食物。
3.磷酸氯化喹啉(氯喹)
4.氨苯砜(二氨二苯砜,DDS)
5.皮質(zhì)激素
6.去炎松
7.濕敷。