慢性淋巴細(xì)胞白血?。╟hroniclumphocuticleukemia）
慢性淋巴細(xì)胞白血病是由于單克隆性小淋巴細(xì)胞擴(kuò)增、蓄積浸潤(rùn)骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的惡性疾病。慢淋白血病絕大多數(shù)為B細(xì)胞性，T細(xì)胞性者較少，歐美國(guó)家多見(jiàn)。
1.臨床表現(xiàn)多系老年，男性略多于女性。早期癥狀可能有乏力疲倦，后期出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱、盜汗及貧血等癥狀。淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋部、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。腫大的淋巴結(jié)無(wú)壓痛，較堅(jiān)實(shí)，可移動(dòng)。腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)也可腫大。50%～70%患者有輕至中度脾大。晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫癜。T細(xì)胞慢淋白血病可出現(xiàn)皮膚增厚、結(jié)節(jié)以至全身紅皮病等。以T細(xì)胞性慢淋多。由于免疫功能減退，常易感染。約8%患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血象持續(xù)性淋巴細(xì)胞增多。白細(xì)胞>15×109／L～100×109／L淋巴細(xì)胞占50%以上。絕對(duì)值≥5×109／L（持續(xù)4周以上），以小淋巴細(xì)胞增多為主?？梢?jiàn)少數(shù)幼淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞，破碎細(xì)胞易見(jiàn)。中性粒細(xì)胞比值降低。隨病情發(fā)展，血小板減少，貧血逐漸明顯。有自身免疫性溶血性貧血，RBC數(shù)目進(jìn)一步減少，抗人球蛋白試驗(yàn)多呈陽(yáng)性。
（2）骨髓有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞＞40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。紅系、粒系及巨核系細(xì)胞均減少，有溶血時(shí)，幼紅細(xì)胞可代償性增生。
（3）免疫分型淋巴細(xì)胞具有單克隆性。B細(xì)胞性者，其輕鏈只有k或λ鏈中的一種，小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽(yáng)性，SIg弱陽(yáng)性，CD5、CD19、CD20陽(yáng)性；CD10、CD22陰性。T細(xì)胞性的綿羊玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽(yáng)性，CD2、CD3、CD8（或CD4）陽(yáng)性，CD5陰性。
（4）染色體約50%患者有染色體異常。以12，14號(hào)染色體異常多見(jiàn)，B細(xì)胞慢淋白血病以t（11，14）等常見(jiàn)，T細(xì)胞慢淋白血病以14號(hào)染色體常見(jiàn)。
3.診斷結(jié)合臨床表現(xiàn)，外周血中持續(xù)性單克隆性淋巴細(xì)胞大于5×109／L，骨髓中小淋巴細(xì)胞＞40%，以及根據(jù)免疫學(xué)表面標(biāo)志，可以作出診斷和分類(lèi)。
4.臨床分期：慢性淋巴細(xì)胞血病臨床分期考生要熟悉：
5.治療
（1）化學(xué)治療慢淋白血病細(xì)胞絕大多數(shù)處于休止期（Go）期，因此用細(xì)胞周期非特異性藥物為佳?？荚嚧缶W(wǎng)站收集一般I期患者無(wú)需治療，定期復(fù)查即可。Ⅱ及Ⅲ期患者應(yīng)予化學(xué)治療。①最常用的藥物為苯丁酸氮芥，每周檢查血象，調(diào)整藥物劑量，以防骨髓過(guò)分抑制。一般用藥2～3周后開(kāi)始顯效，2～3個(gè)月時(shí)療效較明顯。維持半年可停藥，復(fù)發(fā)后再用藥，對(duì)C期（3期）患者合用潑尼松，療效較單用苯丁酸氮芥為好。②環(huán)磷酰胺口服，療效與苯丁酸氮芥相似。③氟達(dá)拉濱有抑制腺苷脫氨酶作用，完全緩解率50%～90%.
（2）放射治療僅用于淋巴結(jié)腫大發(fā)生壓迫癥狀或化療后淋巴結(jié)、脾、扁桃體縮小不滿意者。不用全身或縱隔放射，多局部注射。
（3）并發(fā)癥治療①積極用抗生素控制感染。反復(fù)感染者可用靜脈注射丙種球蛋白。②并發(fā)自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者可用糖皮質(zhì)激素，療效尚好。若仍無(wú)效且脾大明顯者，可考慮切脾手術(shù)，手術(shù)后紅細(xì)胞、血小板可能回升。
6.預(yù)后病程長(zhǎng)短不一，可長(zhǎng)達(dá)10余年，平均3～4年。主要死亡原因?yàn)楣撬杷ソ邔?dǎo)致嚴(yán)重貧血、出血或感染。
慢性淋巴細(xì)胞白血病是由于單克隆性小淋巴細(xì)胞擴(kuò)增、蓄積浸潤(rùn)骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的惡性疾病。慢淋白血病絕大多數(shù)為B細(xì)胞性，T細(xì)胞性者較少，歐美國(guó)家多見(jiàn)。
1.臨床表現(xiàn)多系老年，男性略多于女性。早期癥狀可能有乏力疲倦，后期出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱、盜汗及貧血等癥狀。淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋部、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。腫大的淋巴結(jié)無(wú)壓痛，較堅(jiān)實(shí)，可移動(dòng)。腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)也可腫大。50%～70%患者有輕至中度脾大。晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫癜。T細(xì)胞慢淋白血病可出現(xiàn)皮膚增厚、結(jié)節(jié)以至全身紅皮病等。以T細(xì)胞性慢淋多。由于免疫功能減退，常易感染。約8%患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血象持續(xù)性淋巴細(xì)胞增多。白細(xì)胞>15×109／L～100×109／L淋巴細(xì)胞占50%以上。絕對(duì)值≥5×109／L（持續(xù)4周以上），以小淋巴細(xì)胞增多為主?？梢?jiàn)少數(shù)幼淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞，破碎細(xì)胞易見(jiàn)。中性粒細(xì)胞比值降低。隨病情發(fā)展，血小板減少，貧血逐漸明顯。有自身免疫性溶血性貧血，RBC數(shù)目進(jìn)一步減少，抗人球蛋白試驗(yàn)多呈陽(yáng)性。
（2）骨髓有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞＞40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。紅系、粒系及巨核系細(xì)胞均減少，有溶血時(shí)，幼紅細(xì)胞可代償性增生。
（3）免疫分型淋巴細(xì)胞具有單克隆性。B細(xì)胞性者，其輕鏈只有k或λ鏈中的一種，小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽(yáng)性，SIg弱陽(yáng)性，CD5、CD19、CD20陽(yáng)性；CD10、CD22陰性。T細(xì)胞性的綿羊玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽(yáng)性，CD2、CD3、CD8（或CD4）陽(yáng)性，CD5陰性。
（4）染色體約50%患者有染色體異常。以12，14號(hào)染色體異常多見(jiàn)，B細(xì)胞慢淋白血病以t（11，14）等常見(jiàn)，T細(xì)胞慢淋白血病以14號(hào)染色體常見(jiàn)。
3.診斷結(jié)合臨床表現(xiàn)，外周血中持續(xù)性單克隆性淋巴細(xì)胞大于5×109／L，骨髓中小淋巴細(xì)胞＞40%，以及根據(jù)免疫學(xué)表面標(biāo)志，可以作出診斷和分類(lèi)。
4.臨床分期：慢性淋巴細(xì)胞血病臨床分期考生要熟悉：
5.治療
（1）化學(xué)治療慢淋白血病細(xì)胞絕大多數(shù)處于休止期（Go）期，因此用細(xì)胞周期非特異性藥物為佳?？荚嚧缶W(wǎng)站收集一般I期患者無(wú)需治療，定期復(fù)查即可。Ⅱ及Ⅲ期患者應(yīng)予化學(xué)治療。①最常用的藥物為苯丁酸氮芥，每周檢查血象，調(diào)整藥物劑量，以防骨髓過(guò)分抑制。一般用藥2～3周后開(kāi)始顯效，2～3個(gè)月時(shí)療效較明顯。維持半年可停藥，復(fù)發(fā)后再用藥，對(duì)C期（3期）患者合用潑尼松，療效較單用苯丁酸氮芥為好。②環(huán)磷酰胺口服，療效與苯丁酸氮芥相似。③氟達(dá)拉濱有抑制腺苷脫氨酶作用，完全緩解率50%～90%.
（2）放射治療僅用于淋巴結(jié)腫大發(fā)生壓迫癥狀或化療后淋巴結(jié)、脾、扁桃體縮小不滿意者。不用全身或縱隔放射，多局部注射。
（3）并發(fā)癥治療①積極用抗生素控制感染。反復(fù)感染者可用靜脈注射丙種球蛋白。②并發(fā)自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者可用糖皮質(zhì)激素，療效尚好。若仍無(wú)效且脾大明顯者，可考慮切脾手術(shù)，手術(shù)后紅細(xì)胞、血小板可能回升。
6.預(yù)后病程長(zhǎng)短不一，可長(zhǎng)達(dá)10余年，平均3～4年。主要死亡原因?yàn)楣撬杷ソ邔?dǎo)致嚴(yán)重貧血、出血或感染。