系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種多系統(tǒng)、多器官損害的自身免疫性疾病。SLE的腎臟損害稱為狼瘡性腎炎(LN),發(fā)病率國外統(tǒng)計(jì)為50例/10萬人,我國統(tǒng)計(jì)為70例/10萬人。從病理檢查發(fā)現(xiàn)SLE患者中腎臟受損為90%左右。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜,除有常見的皮疹、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、怕光、脫發(fā)及多器官或系統(tǒng)損害外,腎臟損害較為突出,表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能損害。由于SLE的病因尚未明確,故至今尚無特效治療,及早診斷與治療可改善本病的預(yù)后。
臨床表現(xiàn):
1.全身癥狀:發(fā)熱、皮疹、口腔粘膜潰瘍;
2.系統(tǒng)、器官損害:造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝、心及多發(fā)性漿膜炎;
3.腎臟損害表現(xiàn):血尿、水腫、蛋白尿、夜尿、高血壓,晚期出現(xiàn)尿毒癥的相應(yīng)表現(xiàn)。
診斷依據(jù):
1.SLE診斷,參照美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的標(biāo)準(zhǔn),11項(xiàng)中符合4項(xiàng)或以上者即可診斷。(附11項(xiàng)是:(1)蝶形紅斑皮疹;(2)盤狀紅斑;(3)光敏感;(4)口腔潰瘍;(5)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎;(6)漿膜炎;(7)腎損害:蛋白尿、管形尿;(8)神經(jīng)系統(tǒng)損害:癲癇或精神病;(9)血液系統(tǒng)病變:溶血性貧血,全血細(xì)胞減少;(10)免疫系統(tǒng)損害:LE細(xì)胞或抗DNA抗體或抗Sm抗體陽性及抗核抗體陽性。)
2.腎損害明確,并可排除原發(fā)性腎小球疾病,如急、慢性腎炎等;或排除慢性活動(dòng)性肝炎、痛風(fēng)、混合性結(jié)締組織病、血小板減少性紫癜等。
治療原則:
1.應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素;
2.應(yīng)用免疫抑制藥物;
3.抗凝、抗血小板及纖溶治療;
4.綜合控制病變措施(免疫調(diào)節(jié)劑、降壓、全身淋巴結(jié)照射、中醫(yī)中藥);
5.血漿置換與透析療法;
6.腎移植;
用藥原則:
1.早期可以口服激素為主加輔助藥物。
2.標(biāo)準(zhǔn)量激素?zé)o效可改用激素沖擊療法。
3.標(biāo)準(zhǔn)量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。
4.有感染者加用抗生素。
5.血漿置換或透析療法。
6.腎移植。
7.有條件者應(yīng)當(dāng)腎活檢,在病理基礎(chǔ)上指導(dǎo)用藥。
輔助檢查:
1.對可疑病例檢查專案以“A”為主;
2.對疑難病例檢查專案以“A”+“B”或再加“C”;
3.對多器官系統(tǒng)功能損害伴功能不全者檢查則以“A”+“B”+“C”。
療效評價(jià)
1.治愈:癥狀體征消失,尿蛋白轉(zhuǎn)陰,血沉、抗核抗體轉(zhuǎn)陰,血補(bǔ)體C3正常3年以上。
2.好轉(zhuǎn):癥狀體征基本控制,尿蛋白減少并穩(wěn)定,腎功能基本正常。
3.未愈:癥狀體征未改善,尿蛋白未能控制,腎功能減退或腎功能不全。
臨床表現(xiàn):
1.全身癥狀:發(fā)熱、皮疹、口腔粘膜潰瘍;
2.系統(tǒng)、器官損害:造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝、心及多發(fā)性漿膜炎;
3.腎臟損害表現(xiàn):血尿、水腫、蛋白尿、夜尿、高血壓,晚期出現(xiàn)尿毒癥的相應(yīng)表現(xiàn)。
診斷依據(jù):
1.SLE診斷,參照美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的標(biāo)準(zhǔn),11項(xiàng)中符合4項(xiàng)或以上者即可診斷。(附11項(xiàng)是:(1)蝶形紅斑皮疹;(2)盤狀紅斑;(3)光敏感;(4)口腔潰瘍;(5)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎;(6)漿膜炎;(7)腎損害:蛋白尿、管形尿;(8)神經(jīng)系統(tǒng)損害:癲癇或精神病;(9)血液系統(tǒng)病變:溶血性貧血,全血細(xì)胞減少;(10)免疫系統(tǒng)損害:LE細(xì)胞或抗DNA抗體或抗Sm抗體陽性及抗核抗體陽性。)
2.腎損害明確,并可排除原發(fā)性腎小球疾病,如急、慢性腎炎等;或排除慢性活動(dòng)性肝炎、痛風(fēng)、混合性結(jié)締組織病、血小板減少性紫癜等。
治療原則:
1.應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素;
2.應(yīng)用免疫抑制藥物;
3.抗凝、抗血小板及纖溶治療;
4.綜合控制病變措施(免疫調(diào)節(jié)劑、降壓、全身淋巴結(jié)照射、中醫(yī)中藥);
5.血漿置換與透析療法;
6.腎移植;
用藥原則:
1.早期可以口服激素為主加輔助藥物。
2.標(biāo)準(zhǔn)量激素?zé)o效可改用激素沖擊療法。
3.標(biāo)準(zhǔn)量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。
4.有感染者加用抗生素。
5.血漿置換或透析療法。
6.腎移植。
7.有條件者應(yīng)當(dāng)腎活檢,在病理基礎(chǔ)上指導(dǎo)用藥。
輔助檢查:
1.對可疑病例檢查專案以“A”為主;
2.對疑難病例檢查專案以“A”+“B”或再加“C”;
3.對多器官系統(tǒng)功能損害伴功能不全者檢查則以“A”+“B”+“C”。
療效評價(jià)
1.治愈:癥狀體征消失,尿蛋白轉(zhuǎn)陰,血沉、抗核抗體轉(zhuǎn)陰,血補(bǔ)體C3正常3年以上。
2.好轉(zhuǎn):癥狀體征基本控制,尿蛋白減少并穩(wěn)定,腎功能基本正常。
3.未愈:癥狀體征未改善,尿蛋白未能控制,腎功能減退或腎功能不全。