腎病綜合征是由于多種腎小球疾病所致腎小球基膜通透性增高為主的癥候群,以全身高度水腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥為特點(diǎn)。一般起病較緩慢,常無明顯誘因。全身高度水腫是最引人注意的癥狀。開始見于眼瞼,以后逐漸遍及全身。皮膚蒼白,發(fā)涼,壓之凹陷。原發(fā)性腎病綜合征可分為單純性腎病和腎炎性腎病二型。
1.單純性腎病
為臨床最常見的類型,多發(fā)生于2~7歲。具有四大特點(diǎn),1、2為本征必具備條件。
(1)大量蛋白尿。尿蛋白總量每日>0.1g/kg,大多為選擇性蛋白尿。尿蛋白定性多為(+++~++++)。尿中有少量紅細(xì)胞(離心尿<10個(gè)/HP)。
(2)低蛋白血癥。血漿總蛋白<50g/L,白蛋白<30g/L,白蛋白與球蛋白比例倒置。血清蛋白電泳:白蛋白比例及γ球蛋白比例減少,α2和β球蛋白比例增高。
(3)高膽固醇血癥。血膽固醇>5.72mmol/L(220ml/dl)。
(4)高度水腫。全身高度水腫呈凹陷性并逐漸加重,并隨體位而變化。水腫以面部、下肢及陰囊最明顯,可伴有腹水、胸水而致呼吸困難,水腫可反復(fù)出現(xiàn),遷延很久。
2.腎炎性腎病
患兒常在7歲以上,水腫不如單純性腎病顯著,除有腎病4大癥狀外,常有以下四項(xiàng)中的一項(xiàng)或多項(xiàng)。
(1)血尿??捎谐掷m(xù)性鏡下血尿或發(fā)作性肉眼血尿。2周內(nèi)3次尿沉渣紅細(xì)胞>10個(gè)/HP.
(2)氮質(zhì)血癥。血尿素氮超過10.8mmol/L(30mg/dl),并排除由于循環(huán)不足所致者。
(3)高血壓。在用激素以前,學(xué)齡兒童血壓>17.33/12.00kPa(130/90mmHg)學(xué)齡前兒童>16.00/10.66kPa(120/80mmHg)。
(4)總補(bǔ)體及補(bǔ)體C3降低。
1.單純性腎病
為臨床最常見的類型,多發(fā)生于2~7歲。具有四大特點(diǎn),1、2為本征必具備條件。
(1)大量蛋白尿。尿蛋白總量每日>0.1g/kg,大多為選擇性蛋白尿。尿蛋白定性多為(+++~++++)。尿中有少量紅細(xì)胞(離心尿<10個(gè)/HP)。
(2)低蛋白血癥。血漿總蛋白<50g/L,白蛋白<30g/L,白蛋白與球蛋白比例倒置。血清蛋白電泳:白蛋白比例及γ球蛋白比例減少,α2和β球蛋白比例增高。
(3)高膽固醇血癥。血膽固醇>5.72mmol/L(220ml/dl)。
(4)高度水腫。全身高度水腫呈凹陷性并逐漸加重,并隨體位而變化。水腫以面部、下肢及陰囊最明顯,可伴有腹水、胸水而致呼吸困難,水腫可反復(fù)出現(xiàn),遷延很久。
2.腎炎性腎病
患兒常在7歲以上,水腫不如單純性腎病顯著,除有腎病4大癥狀外,常有以下四項(xiàng)中的一項(xiàng)或多項(xiàng)。
(1)血尿??捎谐掷m(xù)性鏡下血尿或發(fā)作性肉眼血尿。2周內(nèi)3次尿沉渣紅細(xì)胞>10個(gè)/HP.
(2)氮質(zhì)血癥。血尿素氮超過10.8mmol/L(30mg/dl),并排除由于循環(huán)不足所致者。
(3)高血壓。在用激素以前,學(xué)齡兒童血壓>17.33/12.00kPa(130/90mmHg)學(xué)齡前兒童>16.00/10.66kPa(120/80mmHg)。
(4)總補(bǔ)體及補(bǔ)體C3降低。