1.發(fā)紺概念
發(fā)紺（紫紺）是指血液中脫氧血紅蛋白增多，致皮膚和黏膜出現(xiàn)彌漫性青紫。狹義的發(fā)紺是指毛細血管血液中的還原血紅蛋白超過50g/L（5g/dl）時，致皮膚、黏膜呈青紫顏色，出現(xiàn)發(fā)紺，但在重度貧血患者，如血液中血紅蛋白量低于50g/L時，即使全部變?yōu)檫€原血紅蛋白也不致引起發(fā)紺；廣義的發(fā)紺還包括少數(shù)因異常血紅蛋白所致青紫。觀察部位：皮膚較薄、色素較少和血流豐富處，如唇、舌、頰部、鼻尖與甲床。
2.臨床特點
（1）血中還原血紅蛋白增多
①中心性發(fā)紺：特點是發(fā)紺分布于周身皮膚黏膜，皮膚溫暖。又可分兩種：a.肺性發(fā)紺：見于各種嚴重呼吸系疾病，如呼吸道（喉、氣管、支氣管）阻塞、肺實質與間質疾病（肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質纖維化和心源性與非心源性肺淤血、肺水腫）、胸膜疾?。ù罅啃厍环e液、氣胸、嚴重胸膜肥厚）及肺血管疾?。ㄈ缭l(fā)性肺動脈高壓）等。其發(fā)生機制是肺活量降低、肺泡通氣減少、肺通氣/血流比例失調與彌散功能障礙，使肺氧合作用不足；b.心性混血性發(fā)紺：見于有右→左分流的先心病如法洛四聯(lián)癥，其發(fā)紺產(chǎn)生是靜脈血未經(jīng)肺氧合即經(jīng)異常通道分流混入體循環(huán)動脈血中。
②周圍性發(fā)紺：特點是發(fā)紺見于肢體末梢與下垂部位（如肢端、耳垂、鼻尖）、皮溫低，經(jīng)按摩、加溫可消失。又可分兩種：a.淤血性發(fā)紺：見于右心衰竭、縮窄性心包炎、局部靜脈病變（上腔靜脈綜合征、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張）等，發(fā)生機制是體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢，氧被過多攝??；b.缺血性發(fā)紺：見于嚴重休克，或血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、嚴重受寒等。原因，前者為心輸出量減少，有效循環(huán)血容量不足，周圍血管收縮、組織血流灌注不足、缺氧；后者是肢體動脈阻塞或小動脈強烈痙攣收縮所致。
③混合性發(fā)紺：上述兩類發(fā)紺并存，見于全心衰竭。
（2）異常血紅蛋白
①高鐵血紅蛋白血癥：血紅蛋白分子中的二價鐵被三價鐵取代即失去氧合能力，當血中高鐵血紅蛋白量達30g/L（3.0g/100ml）時，即可發(fā)紺，其特點是急驟出現(xiàn)，暫時性，病情嚴重，氧療無效，靜脈血深棕色，接觸空氣不能轉為鮮紅，而靜注亞甲藍或大量維生素C可使發(fā)紺消退。發(fā)生原因包括：多為藥物或化學物質（如伯氨喹啉、次硝酸鉍、磺胺類、苯丙砜、硝基苯、苯胺等）中毒，"腸源性發(fā)紺癥"即是因大量進食含亞硝酸鹽的變質蔬菜所致；先天性高鐵血紅蛋白血癥，患者自幼即有發(fā)紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。
②硫化血紅蛋白血癥：很少見，硫化血紅蛋白不存在于正常紅細胞中。在便秘或服用硫化物條件下，凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學物質，均能引致本癥。特點是發(fā)紺持續(xù)時間長達數(shù)月或更長，血液呈藍褐色，分光鏡檢查可以確定。
3.臨床意義
（1）發(fā)紺伴呼吸困難：見于重癥心肺疾病、急性呼吸道梗阻和大量氣胸等。高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺，但無呼吸困難；
（2）發(fā)紺伴杵狀指（趾）：主要見于發(fā)紺型先心病和重癥肺化膿癥；
（3）急速發(fā)生的發(fā)紺伴意識障礙：見于藥物或化學物質中毒、休克和急性重癥肺部感染。
發(fā)紺（紫紺）是指血液中脫氧血紅蛋白增多，致皮膚和黏膜出現(xiàn)彌漫性青紫。狹義的發(fā)紺是指毛細血管血液中的還原血紅蛋白超過50g/L（5g/dl）時，致皮膚、黏膜呈青紫顏色，出現(xiàn)發(fā)紺，但在重度貧血患者，如血液中血紅蛋白量低于50g/L時，即使全部變?yōu)檫€原血紅蛋白也不致引起發(fā)紺；廣義的發(fā)紺還包括少數(shù)因異常血紅蛋白所致青紫。觀察部位：皮膚較薄、色素較少和血流豐富處，如唇、舌、頰部、鼻尖與甲床。
2.臨床特點
（1）血中還原血紅蛋白增多
①中心性發(fā)紺：特點是發(fā)紺分布于周身皮膚黏膜，皮膚溫暖。又可分兩種：a.肺性發(fā)紺：見于各種嚴重呼吸系疾病，如呼吸道（喉、氣管、支氣管）阻塞、肺實質與間質疾病（肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質纖維化和心源性與非心源性肺淤血、肺水腫）、胸膜疾?。ù罅啃厍环e液、氣胸、嚴重胸膜肥厚）及肺血管疾?。ㄈ缭l(fā)性肺動脈高壓）等。其發(fā)生機制是肺活量降低、肺泡通氣減少、肺通氣/血流比例失調與彌散功能障礙，使肺氧合作用不足；b.心性混血性發(fā)紺：見于有右→左分流的先心病如法洛四聯(lián)癥，其發(fā)紺產(chǎn)生是靜脈血未經(jīng)肺氧合即經(jīng)異常通道分流混入體循環(huán)動脈血中。
②周圍性發(fā)紺：特點是發(fā)紺見于肢體末梢與下垂部位（如肢端、耳垂、鼻尖）、皮溫低，經(jīng)按摩、加溫可消失。又可分兩種：a.淤血性發(fā)紺：見于右心衰竭、縮窄性心包炎、局部靜脈病變（上腔靜脈綜合征、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張）等，發(fā)生機制是體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢，氧被過多攝??；b.缺血性發(fā)紺：見于嚴重休克，或血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、嚴重受寒等。原因，前者為心輸出量減少，有效循環(huán)血容量不足，周圍血管收縮、組織血流灌注不足、缺氧；后者是肢體動脈阻塞或小動脈強烈痙攣收縮所致。
③混合性發(fā)紺：上述兩類發(fā)紺并存，見于全心衰竭。
（2）異常血紅蛋白
①高鐵血紅蛋白血癥：血紅蛋白分子中的二價鐵被三價鐵取代即失去氧合能力，當血中高鐵血紅蛋白量達30g/L（3.0g/100ml）時，即可發(fā)紺，其特點是急驟出現(xiàn)，暫時性，病情嚴重，氧療無效，靜脈血深棕色，接觸空氣不能轉為鮮紅，而靜注亞甲藍或大量維生素C可使發(fā)紺消退。發(fā)生原因包括：多為藥物或化學物質（如伯氨喹啉、次硝酸鉍、磺胺類、苯丙砜、硝基苯、苯胺等）中毒，"腸源性發(fā)紺癥"即是因大量進食含亞硝酸鹽的變質蔬菜所致；先天性高鐵血紅蛋白血癥，患者自幼即有發(fā)紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。
②硫化血紅蛋白血癥：很少見，硫化血紅蛋白不存在于正常紅細胞中。在便秘或服用硫化物條件下，凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學物質，均能引致本癥。特點是發(fā)紺持續(xù)時間長達數(shù)月或更長，血液呈藍褐色，分光鏡檢查可以確定。
3.臨床意義
（1）發(fā)紺伴呼吸困難：見于重癥心肺疾病、急性呼吸道梗阻和大量氣胸等。高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺，但無呼吸困難；
（2）發(fā)紺伴杵狀指（趾）：主要見于發(fā)紺型先心病和重癥肺化膿癥；
（3）急速發(fā)生的發(fā)紺伴意識障礙：見于藥物或化學物質中毒、休克和急性重癥肺部感染。