1.病因
（1）藥物：抗癌藥、氯（合）霉素、磺胺藥、保泰松、苯妥英等；（2）化學(xué)毒物：苯和殺蟲劑；（3）放射線；（4）病毒感染：病毒性肝炎相關(guān)性再障，主要是丙型病毒性肝炎，乙型肝炎也可引起。人類微小病毒B19可引起純紅細胞再生障礙性貧血，也可引起再障。也有風(fēng)疹病毒、EB病毒和流感病毒引起再障的報道；（5）其他因素：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
2.發(fā)病機制
（1）造血干細胞受損；（2）造血微環(huán)境異常；（3）免疫因素：包括T輔助細胞功能減弱，T抑制細胞功能增強，患者血清和骨髓中干擾素水平增高，具有抑制造血作用。
3.臨床表現(xiàn)
主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染，依據(jù)臨床表現(xiàn)的嚴重程度和發(fā)病緩急將再生障礙性貧血（簡稱再障）分為急性再障和慢性再障。
4.實驗室檢查
（1）血象。全血細胞減少，三系減少的程度不一定平行，重型再障的血象降低更為嚴重。網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。
（2）骨髓象。骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴增多。一般多部位穿刺呈增生不良，非造血細胞相對增多。巨核細胞減少或缺如。
（3）中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高。
5.診斷標準
（1）全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；（2）一般無脾腫大；（3）骨髓至少一個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，需有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒非造血細胞增多（有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查）；（4）能除外引起全血細胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等；（5）一般抗貧血藥物治療無效。
6.鑒別診斷
與全血細胞減少的其他疾病的鑒別：
（1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：血紅蛋白尿不發(fā)作型的表現(xiàn)酷似再障。但PNH的網(wǎng)織紅細胞常增高，骨髓紅系增生，尿含鐵血黃素陽性，糖水試驗及酸溶血試驗（Ham試驗）可呈陽性，中性粒細胞堿性磷酸酶活力降低，不同于再障。
（2）骨髓增生異常綜合征（MDS）：臨床可分五型，其中難治性貧血（RA）易與再障混淆。MDS-RA可有全血細胞減少，但骨髓增生，有病態(tài)造血表現(xiàn)。
（3）低增生性急性白血?。河腥毎麥p少，骨髓增生減低，但血涂片中可找到幼稚細胞，骨髓中原始或幼稚細胞的比例增高，可與再障鑒別。
7.治療要點
急性再障應(yīng)盡早進行造血干細胞移植，或免疫抑制治療；慢性再障以雄激素治療為主。
（1）去除病因，對癥支持治療（包括成分輸血、止血、控制感染等）。
（2）免疫抑制治療。常用藥物有抗胸腺球蛋白（ATG）/抗淋巴細胞球蛋白（ALG）和環(huán)孢菌素A（CsA）?？诜﨏sA至少2個月后起效，宜緩慢停藥。
（3）雄激素。大劑量三結(jié)合激素可刺激骨髓造血，對慢性再障效果較好。常用藥物有司坦唑（康力龍）2～4mg，每日3次，口服；丙酸睪酮50～100mg，肌內(nèi)注射，每日1次或必要時達那唑0.2g，每日2至3次，口服。療程一般不少于6個月，宜長療程維持治療。不良反應(yīng)主要有男性化作用、肝損害、肝內(nèi)膽汗淤積、鈉水潴留等。
（4）造血因子。粒細胞集落刺激因子（G-CSF）、粒-單核細胞集落刺激因子（GM-CSF）、紅細胞生成素（EPO）、白細胞介素-11（IL-11）等。
（5）造血干細胞移植：主要用于重型再障。
（1）藥物：抗癌藥、氯（合）霉素、磺胺藥、保泰松、苯妥英等；（2）化學(xué)毒物：苯和殺蟲劑；（3）放射線；（4）病毒感染：病毒性肝炎相關(guān)性再障，主要是丙型病毒性肝炎，乙型肝炎也可引起。人類微小病毒B19可引起純紅細胞再生障礙性貧血，也可引起再障。也有風(fēng)疹病毒、EB病毒和流感病毒引起再障的報道；（5）其他因素：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
2.發(fā)病機制
（1）造血干細胞受損；（2）造血微環(huán)境異常；（3）免疫因素：包括T輔助細胞功能減弱，T抑制細胞功能增強，患者血清和骨髓中干擾素水平增高，具有抑制造血作用。
3.臨床表現(xiàn)
主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染，依據(jù)臨床表現(xiàn)的嚴重程度和發(fā)病緩急將再生障礙性貧血（簡稱再障）分為急性再障和慢性再障。
4.實驗室檢查
（1）血象。全血細胞減少，三系減少的程度不一定平行，重型再障的血象降低更為嚴重。網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。
（2）骨髓象。骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴增多。一般多部位穿刺呈增生不良，非造血細胞相對增多。巨核細胞減少或缺如。
（3）中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高。
5.診斷標準
（1）全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；（2）一般無脾腫大；（3）骨髓至少一個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，需有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒非造血細胞增多（有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查）；（4）能除外引起全血細胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等；（5）一般抗貧血藥物治療無效。
6.鑒別診斷
與全血細胞減少的其他疾病的鑒別：
（1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：血紅蛋白尿不發(fā)作型的表現(xiàn)酷似再障。但PNH的網(wǎng)織紅細胞常增高，骨髓紅系增生，尿含鐵血黃素陽性，糖水試驗及酸溶血試驗（Ham試驗）可呈陽性，中性粒細胞堿性磷酸酶活力降低，不同于再障。
（2）骨髓增生異常綜合征（MDS）：臨床可分五型，其中難治性貧血（RA）易與再障混淆。MDS-RA可有全血細胞減少，但骨髓增生，有病態(tài)造血表現(xiàn)。
（3）低增生性急性白血?。河腥毎麥p少，骨髓增生減低，但血涂片中可找到幼稚細胞，骨髓中原始或幼稚細胞的比例增高，可與再障鑒別。
7.治療要點
急性再障應(yīng)盡早進行造血干細胞移植，或免疫抑制治療；慢性再障以雄激素治療為主。
（1）去除病因，對癥支持治療（包括成分輸血、止血、控制感染等）。
（2）免疫抑制治療。常用藥物有抗胸腺球蛋白（ATG）/抗淋巴細胞球蛋白（ALG）和環(huán)孢菌素A（CsA）?？诜﨏sA至少2個月后起效，宜緩慢停藥。
（3）雄激素。大劑量三結(jié)合激素可刺激骨髓造血，對慢性再障效果較好。常用藥物有司坦唑（康力龍）2～4mg，每日3次，口服；丙酸睪酮50～100mg，肌內(nèi)注射，每日1次或必要時達那唑0.2g，每日2至3次，口服。療程一般不少于6個月，宜長療程維持治療。不良反應(yīng)主要有男性化作用、肝損害、肝內(nèi)膽汗淤積、鈉水潴留等。
（4）造血因子。粒細胞集落刺激因子（G-CSF）、粒-單核細胞集落刺激因子（GM-CSF）、紅細胞生成素（EPO）、白細胞介素-11（IL-11）等。
（5）造血干細胞移植：主要用于重型再障。