概述
支氣管擴張 bronchiectasis 是指一支或多支近端支氣管和中等大小支氣管管壁組織破壞造成不可逆性擴張。它是呼吸系統(tǒng)常見的化膿性炎癥。主要致病因素為支氣管的感染阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素?；颊叨嘤型曷檎畎偃湛然蛑夤芊窝椎炔∈贰ｋS著人民生活的改善，麻疹百日咳疫苗的預(yù)防接種，以及抗生素的應(yīng)用等，本病已明顯減少。
病因和發(fā)病機理
支氣管擴張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。
多數(shù)患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。
氣管和主支氣管擴張較少見，因為較大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好，且管徑較大，肌層及彈力纖維也較厚，故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱，管徑小，容易發(fā)生痰液潴留和阻塞，而導(dǎo)致支氣管擴張。
臨床表現(xiàn)
其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。
慢性咳嗽伴大量膿性痰痰量與體位改變有關(guān)，如晨起或入夜臥床時咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性發(fā)作時黃綠色膿痰明顯增加，一日數(shù)百毫升，若有厭氧菌混合感染則有臭味。
咯血可反復(fù)發(fā)生程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯血量與病情嚴重程度有時不一致支氣管擴張咯血后一般無明顯中毒癥狀。
若反復(fù)繼發(fā)感染支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適炎癥擴展到病變周圍的肺組織，出現(xiàn)高熱、納差盜汗、消瘦、貧血等癥狀。
慢性重癥支氣管擴張的肺功能嚴重障礙時勞動力明顯減退，稍活動即有氣急、紫紺伴有杵狀指（趾）。
輔助檢查
（一）X線胸片：輕癥多無異常發(fā)現(xiàn)，重癥病變區(qū)肺紋理增多、增粗、排列紊亂，有時可見支氣管呈柱狀增粗或"軌道征"，典型呈蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影，其間夾有液平面的囊區(qū)。
這是最基本的X線檢查，有一小部分支擴病人（不到10%）平片完全正常，但仔細讀片，大部分平片上有些改變，但這些改變常無特異性，不能做出可靠的判斷，要明確診斷最后必須行支氣管造影。
支擴由輕到重，病理改變非常復(fù)雜，涉及支氣管、肺實質(zhì)及胸膜，胸片是大體病理解剖的反映，因此片上所見也是多種多樣的。
（1）由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結(jié)締組織增生，病變區(qū)肺紋理增多，增粗、排列紊亂，直到肺外帶仍較明顯，增厚的管壁中如含氣，片上可見平行的雙粗線，稱為“雙軌征”，如有膿液潴留，則呈粗條狀甚至杵狀。擴大的支氣管在斷面上呈圓圈影，如多個小圓圈影聚在一起，就現(xiàn)蜂窩狀。大的囊狀擴張可見多個圓形或卵圓形透亮區(qū)，大小可自數(shù)毫米至2～3cm，其下緣壁增厚顯影，似卷發(fā)，又稱“卷發(fā)征”，囊腔中有時還有液平。
（2）支擴都伴有肺實質(zhì)性炎癥，急性發(fā)作時局部有片狀影，急性感染消失后也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化，因此肺體積常縮小，而伴有相應(yīng)的改變：肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉(zhuǎn)位及移位、無病變區(qū)的代償性肺氣腫，最終是肺不張。雙側(cè)下葉肺不張，如體積很小，可以貼在縱隔面，在平片上不易發(fā)現(xiàn)。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能只是右心緣的一片模糊晾，在側(cè)位片上有時與斜裂增厚不好鑒別。
左下葉是支擴好發(fā)部位，當下葉體積縮小，平片上與心臟陰影完全重疊，容易漏診，但如有側(cè)位片并注意左肺門及左肺紋理的改變，并不難發(fā)現(xiàn)。
（3）胸膜改變，支擴患者常反復(fù)肺部感染，有時也波及胸膜產(chǎn)生炎癥粘連，因此片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴重的支擴、肺不張、纖維化，增厚的胸膜會使一側(cè)肺出現(xiàn)致密陰影、膈肌上升、縱隔移位，在致密影中能見到支擴的透亮區(qū)，成為所謂的“毀損肺”。
（4）晚期支擴可能影響心臟，出現(xiàn)肺動脈高壓，肺門處肺動脈擴張而外周肺紋理纖細，心影也可能增大。
支擴好發(fā)的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉，因此胸片上改變常局限在這幾個部位，有正側(cè)位片就能明確范圍，即使雙側(cè)廣泛支擴中也常有部分支氣管正常。
（二）支氣管碘油造影：兩側(cè)支氣管造影可明確診斷，不僅了解擴張的形態(tài)，而且明確病變部位及范圍?？砂l(fā)現(xiàn)囊狀、柱狀或囊柱狀改變，目前僅在外科手術(shù)前采用。
以下幾種情況，雖其他檢查高度懷疑支擴，但可以不做功暫時不做支氣管造影：①胸部平片上雙側(cè)有明顯廣泛病變，肯定不能手術(shù)。②年紀大，如已超過50～60歲的，一般也不考慮手術(shù)。③心肺功能差，無手術(shù)條件。④癥狀輕，發(fā)作次數(shù)少，炎癥易控制，暫時不考慮手術(shù)的，可暫緩檢查（但從長遠看，這類病人以檢查為宜，因病變可能進展，大咯血也常無明顯誘因，造影后如明確支擴部位，此后手術(shù)也有所根據(jù)）。⑤病人或家屬拒絕檢查。
為手術(shù)而行造影，即使胸部平片有一側(cè)完全正常也要雙側(cè)都做，因雙側(cè)支擴的發(fā)病率相當高。雙側(cè)造影一次完成或分開二次做，要根據(jù)病人的耐受性、造影醫(yī)師的經(jīng)驗而定。分側(cè)做技術(shù)上簡單點，病人較易忍受，造影片一般質(zhì)量較好，無重疊問題，較易閱讀。雙側(cè)同時做，可免再一次檢查的痛苦，攝片時擺好體位，雙側(cè)也都能清楚顯示，但如麻醉不完善，或病人無法忍受，原計劃的雙側(cè)同時造常做完一側(cè)后就得中止。
最近有肺部感染的，在肺炎消散3個月后再做，因在炎癥消散后擴張的支氣管可能恢復(fù)正常（即過去所謂的“可復(fù)性支擴”）?？人蕴刀嗟南缺M量藥物治療致痰較少后再做。支氣管有炎癥時，不易耐受造影劑的刺激，咳嗽劇烈易把造影劑咳出，結(jié)果不滿意，術(shù)間咳嗽頻頻也觀察不清。在痰多的，能堵住個別支氣管，充盈不佳，無法確定其性質(zhì)?？┭陂g避免造影，以免引起大咯血，少量咯血病人（如每天有數(shù)口血痰）如久治未能完全消失，可以造影，但大咯血的一定要血止2周后檢查。
支氣管擴張 bronchiectasis 是指一支或多支近端支氣管和中等大小支氣管管壁組織破壞造成不可逆性擴張。它是呼吸系統(tǒng)常見的化膿性炎癥。主要致病因素為支氣管的感染阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素?；颊叨嘤型曷檎畎偃湛然蛑夤芊窝椎炔∈贰ｋS著人民生活的改善，麻疹百日咳疫苗的預(yù)防接種，以及抗生素的應(yīng)用等，本病已明顯減少。
病因和發(fā)病機理
支氣管擴張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。
多數(shù)患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。
氣管和主支氣管擴張較少見，因為較大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好，且管徑較大，肌層及彈力纖維也較厚，故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱，管徑小，容易發(fā)生痰液潴留和阻塞，而導(dǎo)致支氣管擴張。
臨床表現(xiàn)
其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。
慢性咳嗽伴大量膿性痰痰量與體位改變有關(guān)，如晨起或入夜臥床時咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性發(fā)作時黃綠色膿痰明顯增加，一日數(shù)百毫升，若有厭氧菌混合感染則有臭味。
咯血可反復(fù)發(fā)生程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯血量與病情嚴重程度有時不一致支氣管擴張咯血后一般無明顯中毒癥狀。
若反復(fù)繼發(fā)感染支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適炎癥擴展到病變周圍的肺組織，出現(xiàn)高熱、納差盜汗、消瘦、貧血等癥狀。
慢性重癥支氣管擴張的肺功能嚴重障礙時勞動力明顯減退，稍活動即有氣急、紫紺伴有杵狀指（趾）。
輔助檢查
（一）X線胸片：輕癥多無異常發(fā)現(xiàn)，重癥病變區(qū)肺紋理增多、增粗、排列紊亂，有時可見支氣管呈柱狀增粗或"軌道征"，典型呈蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影，其間夾有液平面的囊區(qū)。
這是最基本的X線檢查，有一小部分支擴病人（不到10%）平片完全正常，但仔細讀片，大部分平片上有些改變，但這些改變常無特異性，不能做出可靠的判斷，要明確診斷最后必須行支氣管造影。
支擴由輕到重，病理改變非常復(fù)雜，涉及支氣管、肺實質(zhì)及胸膜，胸片是大體病理解剖的反映，因此片上所見也是多種多樣的。
（1）由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結(jié)締組織增生，病變區(qū)肺紋理增多，增粗、排列紊亂，直到肺外帶仍較明顯，增厚的管壁中如含氣，片上可見平行的雙粗線，稱為“雙軌征”，如有膿液潴留，則呈粗條狀甚至杵狀。擴大的支氣管在斷面上呈圓圈影，如多個小圓圈影聚在一起，就現(xiàn)蜂窩狀。大的囊狀擴張可見多個圓形或卵圓形透亮區(qū)，大小可自數(shù)毫米至2～3cm，其下緣壁增厚顯影，似卷發(fā)，又稱“卷發(fā)征”，囊腔中有時還有液平。
（2）支擴都伴有肺實質(zhì)性炎癥，急性發(fā)作時局部有片狀影，急性感染消失后也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化，因此肺體積常縮小，而伴有相應(yīng)的改變：肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉(zhuǎn)位及移位、無病變區(qū)的代償性肺氣腫，最終是肺不張。雙側(cè)下葉肺不張，如體積很小，可以貼在縱隔面，在平片上不易發(fā)現(xiàn)。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能只是右心緣的一片模糊晾，在側(cè)位片上有時與斜裂增厚不好鑒別。
左下葉是支擴好發(fā)部位，當下葉體積縮小，平片上與心臟陰影完全重疊，容易漏診，但如有側(cè)位片并注意左肺門及左肺紋理的改變，并不難發(fā)現(xiàn)。
（3）胸膜改變，支擴患者常反復(fù)肺部感染，有時也波及胸膜產(chǎn)生炎癥粘連，因此片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴重的支擴、肺不張、纖維化，增厚的胸膜會使一側(cè)肺出現(xiàn)致密陰影、膈肌上升、縱隔移位，在致密影中能見到支擴的透亮區(qū)，成為所謂的“毀損肺”。
（4）晚期支擴可能影響心臟，出現(xiàn)肺動脈高壓，肺門處肺動脈擴張而外周肺紋理纖細，心影也可能增大。
支擴好發(fā)的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉，因此胸片上改變常局限在這幾個部位，有正側(cè)位片就能明確范圍，即使雙側(cè)廣泛支擴中也常有部分支氣管正常。
（二）支氣管碘油造影：兩側(cè)支氣管造影可明確診斷，不僅了解擴張的形態(tài)，而且明確病變部位及范圍?？砂l(fā)現(xiàn)囊狀、柱狀或囊柱狀改變，目前僅在外科手術(shù)前采用。
以下幾種情況，雖其他檢查高度懷疑支擴，但可以不做功暫時不做支氣管造影：①胸部平片上雙側(cè)有明顯廣泛病變，肯定不能手術(shù)。②年紀大，如已超過50～60歲的，一般也不考慮手術(shù)。③心肺功能差，無手術(shù)條件。④癥狀輕，發(fā)作次數(shù)少，炎癥易控制，暫時不考慮手術(shù)的，可暫緩檢查（但從長遠看，這類病人以檢查為宜，因病變可能進展，大咯血也常無明顯誘因，造影后如明確支擴部位，此后手術(shù)也有所根據(jù)）。⑤病人或家屬拒絕檢查。
為手術(shù)而行造影，即使胸部平片有一側(cè)完全正常也要雙側(cè)都做，因雙側(cè)支擴的發(fā)病率相當高。雙側(cè)造影一次完成或分開二次做，要根據(jù)病人的耐受性、造影醫(yī)師的經(jīng)驗而定。分側(cè)做技術(shù)上簡單點，病人較易忍受，造影片一般質(zhì)量較好，無重疊問題，較易閱讀。雙側(cè)同時做，可免再一次檢查的痛苦，攝片時擺好體位，雙側(cè)也都能清楚顯示，但如麻醉不完善，或病人無法忍受，原計劃的雙側(cè)同時造常做完一側(cè)后就得中止。
最近有肺部感染的，在肺炎消散3個月后再做，因在炎癥消散后擴張的支氣管可能恢復(fù)正常（即過去所謂的“可復(fù)性支擴”）?？人蕴刀嗟南缺M量藥物治療致痰較少后再做。支氣管有炎癥時，不易耐受造影劑的刺激，咳嗽劇烈易把造影劑咳出，結(jié)果不滿意，術(shù)間咳嗽頻頻也觀察不清。在痰多的，能堵住個別支氣管，充盈不佳，無法確定其性質(zhì)?？┭陂g避免造影，以免引起大咯血，少量咯血病人（如每天有數(shù)口血痰）如久治未能完全消失，可以造影，但大咯血的一定要血止2周后檢查。