新生兒肺透明膜?。╤yaline membrane disease，HMD）又稱新生兒呼吸窘迫綜合征（neonatal respiratory distress syndrome，NRDS），系指出生后不久即出現(xiàn)進行性呼吸困難、青紫、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征和呼吸衰竭。主要見于早產(chǎn)兒，因肺表面活性物質(zhì)不足導致進行性肺不張。其病理特征為肺泡壁至終末細支氣管壁上附有嗜伊紅透明膜。
病因?qū)W
本病是因為缺乏由Ⅱ型肺泡細胞產(chǎn)生的表面活性物質(zhì)（PS）所造成，表面活性物質(zhì)的80％以上由磷脂（PL）組成，在胎齡20～24周時出現(xiàn)，35周后迅速增加，故本病多見于早產(chǎn)兒，胎齡越小，發(fā)病率越高。表面活性物質(zhì)（PS）缺乏的原因有：① 早產(chǎn)：小于35周的早產(chǎn)兒Ⅱ型細胞發(fā)育未成熟，PS生成不足；② 缺氧、酸中毒、低溫：均能抑制早產(chǎn)兒生后PS的合成；③ 糖尿病孕婦的胎兒：其胎兒胰島細胞增生，而胰島素具有拮抗腎上腺皮質(zhì)激素的作用，延遲胎肺成熟；④ 剖宮產(chǎn)：因其缺乏正常子宮收縮，刺激腎上腺皮質(zhì)激素增加，促進肺成熟，PS相對較少；⑤ 通氣失常：可影響PS的合成；⑥ 肺部感染：Ⅱ型細胞遭破壞，PS產(chǎn)量減少。
發(fā)病機制
表面活性物質(zhì)能降低肺泡壁與肺泡內(nèi)氣體交界處的表面張力，使肺泡張開，其半衰期短而需要不斷補充。表面活性物質(zhì)缺乏時，肺泡表面張力增高，按照公式P（肺泡回縮率）=2T（表面張力）/r（肺泡半徑），呼氣時半徑最小的肺泡就最先萎陷，于是發(fā)生進行性肺不張、導致臨床上呼吸困難和青紫等癥狀進行性加重。其過程如下：肺泡表面活性物質(zhì)不足→肺泡壁表面張力增高（肺泡回縮力增高）→半徑最小肺泡最先萎陷→進行性肺不張→缺氧、酸中毒→肺小動脈痙攣→肺動脈壓力增高→卵圓孔及動脈導管開放→右向左分流（持續(xù)胎兒循環(huán)）→肺灌流量下降→肺組織缺氧更重→毛細血管通透性增高→纖維蛋白沉著→透明膜形成→缺氧、酸中毒更加嚴重，造成惡性循環(huán)。
病理改變
大體：兩肺呈深暗紅色，邊緣銳，質(zhì)韌如肝，外側(cè)緣常有肋骨壓跡，大小塊肺組織沉水，擠肺時支氣管口往往有淺紅血水可見。
鏡檢：肺小動脈收縮，毛細血管及小靜脈瘀血，絕大多數(shù)肺泡萎縮，有廣泛的再吸收性肺不張。典型病變?yōu)槲次菁安糠謹U張的肺泡、肺泡管壁及終末毛細支氣管壁上有一層透明的均勻無結(jié)構(gòu)或顆粒狀嗜伊紅膜樣物附著，它由損壞脫落的肺泡上皮細胞、纖維素和含蛋白質(zhì)的基質(zhì)組成。死胎中從未見過透明膜。死于生后8小時以內(nèi)者，透明膜形成不全，多數(shù)還斷續(xù)游離于泡腔。肺泡間隔血管瘀血。
病因?qū)W
本病是因為缺乏由Ⅱ型肺泡細胞產(chǎn)生的表面活性物質(zhì)（PS）所造成，表面活性物質(zhì)的80％以上由磷脂（PL）組成，在胎齡20～24周時出現(xiàn)，35周后迅速增加，故本病多見于早產(chǎn)兒，胎齡越小，發(fā)病率越高。表面活性物質(zhì)（PS）缺乏的原因有：① 早產(chǎn)：小于35周的早產(chǎn)兒Ⅱ型細胞發(fā)育未成熟，PS生成不足；② 缺氧、酸中毒、低溫：均能抑制早產(chǎn)兒生后PS的合成；③ 糖尿病孕婦的胎兒：其胎兒胰島細胞增生，而胰島素具有拮抗腎上腺皮質(zhì)激素的作用，延遲胎肺成熟；④ 剖宮產(chǎn)：因其缺乏正常子宮收縮，刺激腎上腺皮質(zhì)激素增加，促進肺成熟，PS相對較少；⑤ 通氣失常：可影響PS的合成；⑥ 肺部感染：Ⅱ型細胞遭破壞，PS產(chǎn)量減少。
發(fā)病機制
表面活性物質(zhì)能降低肺泡壁與肺泡內(nèi)氣體交界處的表面張力，使肺泡張開，其半衰期短而需要不斷補充。表面活性物質(zhì)缺乏時，肺泡表面張力增高，按照公式P（肺泡回縮率）=2T（表面張力）/r（肺泡半徑），呼氣時半徑最小的肺泡就最先萎陷，于是發(fā)生進行性肺不張、導致臨床上呼吸困難和青紫等癥狀進行性加重。其過程如下：肺泡表面活性物質(zhì)不足→肺泡壁表面張力增高（肺泡回縮力增高）→半徑最小肺泡最先萎陷→進行性肺不張→缺氧、酸中毒→肺小動脈痙攣→肺動脈壓力增高→卵圓孔及動脈導管開放→右向左分流（持續(xù)胎兒循環(huán)）→肺灌流量下降→肺組織缺氧更重→毛細血管通透性增高→纖維蛋白沉著→透明膜形成→缺氧、酸中毒更加嚴重，造成惡性循環(huán)。
病理改變
大體：兩肺呈深暗紅色，邊緣銳，質(zhì)韌如肝，外側(cè)緣常有肋骨壓跡，大小塊肺組織沉水，擠肺時支氣管口往往有淺紅血水可見。
鏡檢：肺小動脈收縮，毛細血管及小靜脈瘀血，絕大多數(shù)肺泡萎縮，有廣泛的再吸收性肺不張。典型病變?yōu)槲次菁安糠謹U張的肺泡、肺泡管壁及終末毛細支氣管壁上有一層透明的均勻無結(jié)構(gòu)或顆粒狀嗜伊紅膜樣物附著，它由損壞脫落的肺泡上皮細胞、纖維素和含蛋白質(zhì)的基質(zhì)組成。死胎中從未見過透明膜。死于生后8小時以內(nèi)者，透明膜形成不全，多數(shù)還斷續(xù)游離于泡腔。肺泡間隔血管瘀血。