骨化性纖維瘤是先天性結構不良，由纖維性和骨樣物質組成，幾乎只發(fā)生于脛骨，有時可發(fā)生于腓骨。本病常合并脛骨前彎，其病程是一錯構瘤的病程。本病是與纖維結構不良不同的腫瘤。
病理原因
1、肉眼所見 骨膜完好，其下的皮質骨非常薄，溶骨區(qū)域內的腫瘤致密，呈白色、黃色或紅色，由于纖維樣物質，其質地軟，但有時有輕微的砂礫感。
2、鏡下所見 組織學有兩個基本的特征，其一為骨小梁被纖維樣物質包繞，周圍有骨母細胞，其二為帶狀結構。
臨床表現(xiàn)
不少見，但較纖維結構不良少。好發(fā)于男性。幾乎都見于10歲以前，大多于5歲內發(fā)病。幾乎都典型地發(fā)生于脛骨，有時同側腓骨可受累，雙側發(fā)病罕見。在脛骨，病變好發(fā)于脛骨的中1/3，可向兩端發(fā)展。此外，可發(fā)生于脛骨的下1/3和脛骨的上1/3.在腓骨，常累及下1/3.長骨的骨纖維結構不良的典型部位為骨干，很少侵犯干骺端。
無疼痛，常由于脛骨的腫脹或彎曲而發(fā)現(xiàn)。有時可發(fā)生病理骨折，常為完全骨折，可有疼痛和少量的移位。
輔助檢查
X線所見 一般表現(xiàn)為一偏心性皮質骨內的溶骨病變，骨膜下方的皮質骨表面有或多或少的膨脹，非常薄，而皮質骨內側和髓腔的溶骨病變被一清晰的骨硬化線包繞，髓腔常變窄。溶骨灶可為單發(fā)或多發(fā)，累及脛骨全周徑的少見，但如病變在腓骨，則累及其全周徑。病變于脛骨上多發(fā)和/或侵犯整個骨干的少見。
鑒別診斷
診斷容易。需與纖維結構不良的鑒別。有時其需在影像上同組織細胞纖維瘤鑒別，尤其是當病變鄰近干骺端時，但這兩種腫瘤在組織學上的區(qū)別明顯。
治療預防
由于長骨的骨化性纖維瘤于5歲之前有自愈的可能，且手術后的復發(fā)率高，所以在5歲之前不應行手術治療；5～10歲之間，應視癥狀而定，手術應盡可能后延。大部分的病理骨折不需手術治療。手術適應證為：①病變范圍相當大和/或骨的強度減弱，可骨膜外顯露，切線位切除；②脛骨假關節(jié)，可用堅強骨連接，并使用強度高的移植骨；③脛骨彎曲嚴重，可于10～12歲后行截骨矯形術。
病理原因
1、肉眼所見 骨膜完好，其下的皮質骨非常薄，溶骨區(qū)域內的腫瘤致密，呈白色、黃色或紅色，由于纖維樣物質，其質地軟，但有時有輕微的砂礫感。
2、鏡下所見 組織學有兩個基本的特征，其一為骨小梁被纖維樣物質包繞，周圍有骨母細胞，其二為帶狀結構。
臨床表現(xiàn)
不少見，但較纖維結構不良少。好發(fā)于男性。幾乎都見于10歲以前，大多于5歲內發(fā)病。幾乎都典型地發(fā)生于脛骨，有時同側腓骨可受累，雙側發(fā)病罕見。在脛骨，病變好發(fā)于脛骨的中1/3，可向兩端發(fā)展。此外，可發(fā)生于脛骨的下1/3和脛骨的上1/3.在腓骨，常累及下1/3.長骨的骨纖維結構不良的典型部位為骨干，很少侵犯干骺端。
無疼痛，常由于脛骨的腫脹或彎曲而發(fā)現(xiàn)。有時可發(fā)生病理骨折，常為完全骨折，可有疼痛和少量的移位。
輔助檢查
X線所見 一般表現(xiàn)為一偏心性皮質骨內的溶骨病變，骨膜下方的皮質骨表面有或多或少的膨脹，非常薄，而皮質骨內側和髓腔的溶骨病變被一清晰的骨硬化線包繞，髓腔常變窄。溶骨灶可為單發(fā)或多發(fā)，累及脛骨全周徑的少見，但如病變在腓骨，則累及其全周徑。病變于脛骨上多發(fā)和/或侵犯整個骨干的少見。
鑒別診斷
診斷容易。需與纖維結構不良的鑒別。有時其需在影像上同組織細胞纖維瘤鑒別，尤其是當病變鄰近干骺端時，但這兩種腫瘤在組織學上的區(qū)別明顯。
治療預防
由于長骨的骨化性纖維瘤于5歲之前有自愈的可能，且手術后的復發(fā)率高，所以在5歲之前不應行手術治療；5～10歲之間，應視癥狀而定，手術應盡可能后延。大部分的病理骨折不需手術治療。手術適應證為：①病變范圍相當大和/或骨的強度減弱，可骨膜外顯露，切線位切除；②脛骨假關節(jié)，可用堅強骨連接，并使用強度高的移植骨；③脛骨彎曲嚴重，可于10～12歲后行截骨矯形術。