骨髓增生性疾?。╩yeloproliferative disease，MPD）為一組克隆性造血干細(xì)胞的疾病，表現(xiàn)為一系或多系骨髓細(xì)胞不斷地異常增殖。臨床有一種或多種血細(xì)胞質(zhì)和量的異常、脾大、出血傾向、血栓形成及髓外化生（extramedullary metaplasia）。本組疾病發(fā)病的原因不詳。推測(cè)骨髓的多能干細(xì)胞在向不同方向細(xì)胞分化過(guò)程中，受不明原因刺激而產(chǎn)生的失控性的、持續(xù)性的增殖病變。
本組疾病的發(fā)病、臨床表現(xiàn)、病情轉(zhuǎn)歸有某些共同特征：①病變發(fā)生在多能造血干細(xì)胞；②各病以骨髓某系細(xì)胞惡性增殖為主，同時(shí)均有不同程度累及其他系統(tǒng)造血細(xì)胞的表現(xiàn)；③各病癥之間可共同存在或相互轉(zhuǎn)化，最終進(jìn)展為骨髓衰竭或轉(zhuǎn)化為急性白血??；④細(xì)胞增生還可發(fā)生于脾、肝、淋巴結(jié)等髓外組織，即髓外化生。
WHO將MPD分為：慢性粒細(xì)胞白血病、慢性中性粒細(xì)胞白血病、慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病／高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和MPD不能分類(lèi)。
本組疾病的發(fā)病、臨床表現(xiàn)、病情轉(zhuǎn)歸有某些共同特征：①病變發(fā)生在多能造血干細(xì)胞；②各病以骨髓某系細(xì)胞惡性增殖為主，同時(shí)均有不同程度累及其他系統(tǒng)造血細(xì)胞的表現(xiàn)；③各病癥之間可共同存在或相互轉(zhuǎn)化，最終進(jìn)展為骨髓衰竭或轉(zhuǎn)化為急性白血??；④細(xì)胞增生還可發(fā)生于脾、肝、淋巴結(jié)等髓外組織，即髓外化生。
WHO將MPD分為：慢性粒細(xì)胞白血病、慢性中性粒細(xì)胞白血病、慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病／高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和MPD不能分類(lèi)。