腹型癲癇綜合征概述

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腹型癲癇綜合征是指以發(fā)作性腹痛為特點的一種癲癇。1944年,首先由Moore報道本病,故又稱Moore綜合征。此外,還稱之為內(nèi)臟性癲癇、間腦癲癇、丘腦及下丘腦癲癇、植物神經(jīng)性癲癇、癲癇變異型、痙攣等值癥、癲癇等值癥、非痙攣性癲癇等值綜合征、腹部反射性癲癇、類蠕蟲性癲癇、植物神經(jīng)反射性癲癇、島回癲癇等。
    診斷:
    1.有反復發(fā)作的陣發(fā)性腹痛,腹痛常伴有一定程度的意識障礙。
    2.無胸腔、腹腔、骨盆腔、脊髓、周圍神經(jīng)及精神、軀體疾病。
    3.腹痛發(fā)作時或發(fā)作前有癲癇發(fā)作者。
    4.即往史可能有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。
    5.家族中常有癲癇或發(fā)作偏頭痛患者。
    6.腦電圖異常,常有14及6周/秒正相棘波出現(xiàn)。
    7.抗癲癇藥物治療對腹痛有良好的效果。
    治療措施:
    抗癲癇藥物治療有較好的效果。常用的抗癲癇藥物有苯妥英鈉、酰胺咪嗪、苯巴比妥、撲癇酮、丙戊酸鈉等,其中首選藥物為苯妥英鈉。
    病因?qū)W:
    病因尚未明了,有人認為可能因頭部外傷、結(jié)節(jié)性硬化、腫瘤及注射白喉抗毒素后引起神經(jīng)血管性水腫等原因所致;也有人認為部分患者與生產(chǎn)時缺氧、早產(chǎn)、嚴重的感染性疾?。ㄈ缒X炎)等因素有關;Moore則認為這種發(fā)作性腸蠕動亢進與額葉(6區(qū))、頂葉(5、3區(qū))的皮質(zhì)異常放電有關,并與間腦有關。另外,家族中常有癲癇或頭痛等病史。
    臨床表現(xiàn):
    本病多見于兒童,其發(fā)病時間常可追溯至嬰兒時期。成人則較罕見。男女發(fā)病率無明顯差異。表現(xiàn)為突然發(fā)作性腹痛,部位多在臍周圍及上腹部,少數(shù)可放射至下腹部及腹側(cè)面,疼痛多較劇烈,如絞痛或刀割樣,持續(xù)時間幾分鐘,也可持續(xù)幾小時以上。發(fā)作時常伴有一定程度的意識障礙,如定向障礙,知覺障礙或精神模糊等,但無完全的意識喪失。常伴有食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀。還可有其他植物神經(jīng)功能失調(diào)癥狀,如面色蒼白,皮膚潮紅、出汗、血壓不穩(wěn),體溫低或發(fā)熱、眩暈,暈厥等。多數(shù)患者發(fā)作以后疲倦、嗜睡或深睡。醒來時感覺良好。發(fā)作??稍跀?shù)日內(nèi)多次發(fā)作。在腹痛發(fā)作間歇期,其他的陣發(fā)性癥狀,如陣發(fā)性頭痛,以及各種行為障礙也較常見。還可有各種類型的癲癇發(fā)作,如大發(fā)作、精神運動性發(fā)作等。一些患者早期有陣發(fā)性腹痛發(fā)作,以后發(fā)展為癲癇抽搐發(fā)作。腦電圖有異常改變者約占67%~80%,可在腹痛發(fā)作時出現(xiàn),也可在間歇期出現(xiàn)。
    腦電圖檢查:
    異常包括有:陣發(fā)性快波或慢波,彌漫性快波或慢波,陣14及6周/秒正相棘波出現(xiàn)。腦電圖表現(xiàn)有顳葉局灶性改變,為本病的典型表現(xiàn)。