2011血液檢驗(yàn)復(fù)習(xí)指導(dǎo)：丙酮酸激酶熒光“點(diǎn)”試驗(yàn)簡(jiǎn)介

【參考值】
    正常人熒光逐漸消失
    【臨床意義】
    在ADP存在下血液中的丙酮酸激酶使磷酸烯酸丙酮酸（PEP）轉(zhuǎn)變?yōu)楸?。在血液中存在的乳酸脫氫酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗?，同時(shí)NADH轉(zhuǎn)變?yōu)镹AD，NADH有熒光而NAD沒(méi)有。丙酮酸激酶缺乏的患者NADH不能轉(zhuǎn)變?yōu)镹DA故熒光不消失。常見(jiàn)先天性非球形紅細(xì)胞性溶血性貧血（II型），為常染色體隱性遺傳。純合子PK活性顯著降低，雜合子無(wú)貧血癥狀，但酶活性減低介于正常人及純合子之間。