血卟啉病應(yīng)該如何治療

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主要為對(duì)癥治療和預(yù)防復(fù)發(fā)
    (一)紅細(xì)胞生成性血卟啉病
    1、皮膚損害:避免陽(yáng)光照射和創(chuàng)傷;外用3%二羥其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜?jiǎng)?。穿防護(hù)衣??诜?胡蘿眩素60-180mg/d,或核黃素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg.
    2、溶血性貧血:嚴(yán)重和長(zhǎng)期溶血有脾切除指證,可能有良效且可降低對(duì)光敏感性。消膽胺4g3次/d,餐前服用同時(shí)加用抗氧化劑維生素E,對(duì)防止肝病的進(jìn)展有效。
    (二)肝性血卟啉病
    1、避免誘因:如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。
    2、宜高糖飲食、禁酒,急性發(fā)作時(shí),靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,連續(xù)24h,配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。
    3、激素:少數(shù)急性發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例,應(yīng)用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓,其機(jī)制不明。有體位性低血壓的病人用強(qiáng)的松10-20mg,3次/d獲良效。
    4、對(duì)癥治療:氯丙嗪可減輕腹痛緩解神經(jīng)精神癥狀,12.5-25mg3次/d.甲派氯丙嗪療效更好,5-10mg3-4次/d.嚴(yán)重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
    5、血紅蛋白:是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。劑量為每次3-6mg/kg體重,24h內(nèi)不大于6mg/kg體重。用生理鹽水稀釋后靜脈注射,速度不大于40mg/min,6-10min注畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈注射一次,第2次注射至少間隔12小時(shí),療程3-5d.
    6、靜脈放血:遲發(fā)性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效。每2-3周放血一次,每次300-500ml,總量常需2000-4000ml.尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時(shí)停止放血??墒拱Y狀消失6-9個(gè)月,生化改善12-24個(gè)月。個(gè)體差異較大。
    7、氯喹:間斷試用劑量,每次口服125mg,每周2次,尿卟啉排出降至低于100μg/d時(shí)停用。療程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。對(duì)遲發(fā)性皮膚型病人可獲完全緩解。治療中應(yīng)密切觀察肝功(SGPT)情況。
    8、糾正水、電解質(zhì)紊亂:對(duì)抗利尿激素釋放過多者,應(yīng)限制水分?jǐn)z入,并加用去甲基金霉素,每次200-400mg3次/d,5-10d為一療程。如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進(jìn)水量不足者,則需補(bǔ)充鹽類和水分。急性發(fā)作時(shí)偶見低鎂血癥性抽搐,應(yīng)予補(bǔ)充鎂鹽。