2012血液檢驗復(fù)習(xí)指導(dǎo)：遺傳性纖維蛋白原缺陷癥

（1）遺傳性纖維蛋白原缺乏癥：臨床上分為低纖維蛋白原血癥和無纖維蛋白原血癥兩種。纖維蛋白原≤0.9g／L可診斷為低纖維蛋白原血癥；≤0.5g／L可診斷為無纖維蛋白原血癥。
    （2）異常纖維蛋白原血癥：它是由于纖維蛋白原分子結(jié)構(gòu)發(fā)生基因缺陷所致。包括①纖維蛋白肽（FPA或FPB）釋放障礙，如異常纖維蛋白原BarelonaⅡ型；②纖維蛋白單體聚合障礙，如Paris Ⅱ、Ⅲ型；③纖維蛋白交聯(lián)異常，如Tokyo型；④纖維蛋白原對纖溶酶原結(jié)合能力降低，如New York Ⅰ型等。
    延長的CT、APTT、PT、RVVT、爬蟲酶時間和減低的PAdT、PAgT，均可被正常血漿或纖維蛋白原所糾正。