本病可侵及含彈性纖維的大、中動脈,其中以主動脈弓及其分支(如無名動脈、鎖骨下動脈或頸總動脈等)最為常見;其次,好發(fā)于胸、腹主動脈及其分支(如腎動脈、腹主動脈或腸系膜動脈等);冠狀動脈和肺動脈等亦可累及,但一般不侵及肢體的中、小動脈。病變血管常呈灰白色,管壁僵硬、鈣化、萎縮,與周圍組織粘連,管腔狹窄或閉塞,常合并血栓形成。少數(shù)病變血管壁彈性纖維和平滑肌纖維破壞嚴重,結(jié)締組織修復不足,可形成動脈擴張或動脈瘤。顯微鏡見炎癥早期各層均有以淋巴細胞和漿細胞為主的炎性細胞浸潤,中層可見上皮樣細胞和朗漢細胞。
彈性纖維斷裂、肌層破壞、纖維結(jié)締組織增生,至后期全層血管壁均被破壞。根據(jù)受累血管的部位可分為四種類型:①頭臂動脈型(主動脈弓綜合征):主要累及主動脈弓及其頭臂血管分支;②腹主動脈型:主要累及腹主動脈及其主要分支;③胸腹動脈型:主要累及胸腹主動脈及其分支;④肺動脈型:主要累及肺動脈。
彈性纖維斷裂、肌層破壞、纖維結(jié)締組織增生,至后期全層血管壁均被破壞。根據(jù)受累血管的部位可分為四種類型:①頭臂動脈型(主動脈弓綜合征):主要累及主動脈弓及其頭臂血管分支;②腹主動脈型:主要累及腹主動脈及其主要分支;③胸腹動脈型:主要累及胸腹主動脈及其分支;④肺動脈型:主要累及肺動脈。