心室間隔缺損
室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）在成人先天性心臟病中約占10％。根據(jù)缺損部位可分為室上嵴上型、室上嵴下型（又稱為膜部缺損，最常見）、隔瓣后型和肌部缺損。左心室血液經(jīng)缺損流入右心室。
臨床特點(diǎn)
（1）缺損小者，預(yù)后較好。缺損較大者，若未經(jīng)手術(shù)治療，多在30歲之前死亡。一般死于心力衰竭、嚴(yán)重心律失常、反常性栓塞或感染性心內(nèi)膜炎。
（2）肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓呈進(jìn)行性增高，一般在20歲之前即可發(fā)生艾森門格爾綜合征。
（3）合并主動(dòng)脈瓣脫垂和關(guān)閉不全的病人，其主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度隨年齡增長進(jìn)行性加重。
診斷要點(diǎn)
（1）胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期反流性雜音，可伴有收縮期震顫。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音增強(qiáng)并分裂。
（2）X線示肺血流增多，肺動(dòng)脈段凸起。心電圖示左室或雙室肥大。超聲心動(dòng)圖可顯示缺損部位和心室水平的分流。心導(dǎo)管術(shù)可顯示右心室和肺動(dòng)脈壓力增高，右心室血氧飽和度顯著高于右心房。左心室造影可顯示左向右分流。
（3）發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，形成艾森門格爾綜合征后可出現(xiàn)發(fā)紺、收縮期雜音減弱或消失、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。
（4）須與房間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄、肥厚型梗阻性心肌病相鑒別。
治療
對(duì)肺動(dòng)脈壓正常的小缺損，可不做手術(shù)。但若合并主動(dòng)脈瓣脫垂和關(guān)閉不全時(shí)，即使分流量很小，也應(yīng)手術(shù)。修補(bǔ)缺損后可防止主動(dòng)脈瓣反流進(jìn)行性加重。發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后，手術(shù)修補(bǔ)的效果欠佳。10歲以前手術(shù)者，30年存活率明顯高于10歲以后手術(shù)的病人。少數(shù)病人術(shù)后遠(yuǎn)期可發(fā)生室性心律失常，猝死極少見。
室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）在成人先天性心臟病中約占10％。根據(jù)缺損部位可分為室上嵴上型、室上嵴下型（又稱為膜部缺損，最常見）、隔瓣后型和肌部缺損。左心室血液經(jīng)缺損流入右心室。
臨床特點(diǎn)
（1）缺損小者，預(yù)后較好。缺損較大者，若未經(jīng)手術(shù)治療，多在30歲之前死亡。一般死于心力衰竭、嚴(yán)重心律失常、反常性栓塞或感染性心內(nèi)膜炎。
（2）肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓呈進(jìn)行性增高，一般在20歲之前即可發(fā)生艾森門格爾綜合征。
（3）合并主動(dòng)脈瓣脫垂和關(guān)閉不全的病人，其主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度隨年齡增長進(jìn)行性加重。
診斷要點(diǎn)
（1）胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期反流性雜音，可伴有收縮期震顫。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音增強(qiáng)并分裂。
（2）X線示肺血流增多，肺動(dòng)脈段凸起。心電圖示左室或雙室肥大。超聲心動(dòng)圖可顯示缺損部位和心室水平的分流。心導(dǎo)管術(shù)可顯示右心室和肺動(dòng)脈壓力增高，右心室血氧飽和度顯著高于右心房。左心室造影可顯示左向右分流。
（3）發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，形成艾森門格爾綜合征后可出現(xiàn)發(fā)紺、收縮期雜音減弱或消失、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。
（4）須與房間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄、肥厚型梗阻性心肌病相鑒別。
治療
對(duì)肺動(dòng)脈壓正常的小缺損，可不做手術(shù)。但若合并主動(dòng)脈瓣脫垂和關(guān)閉不全時(shí)，即使分流量很小，也應(yīng)手術(shù)。修補(bǔ)缺損后可防止主動(dòng)脈瓣反流進(jìn)行性加重。發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后，手術(shù)修補(bǔ)的效果欠佳。10歲以前手術(shù)者，30年存活率明顯高于10歲以后手術(shù)的病人。少數(shù)病人術(shù)后遠(yuǎn)期可發(fā)生室性心律失常，猝死極少見。