肺動脈口狹窄
肺動脈口狹窄（pulmonic stenosis），可單獨存在，也可合并其他心臟畸形。有三種類型：①瓣膜狹窄型，約占75％；②漏斗部型，右室流出道肥厚或有隔膜，造成流出道狹窄；③肺動脈型，肺動脈主干狹窄，可合并分支狹窄。單純性肺動脈瓣狹窄在成人先天性心臟病中較為常見。由于右心室排血受阻，右室壓力增高，可出現(xiàn)右室肥厚，肺動脈壓力降低。
臨床特點
（1）未經(jīng)手術(shù)或介入治療的病人，一般可活到成人期。在出現(xiàn)右心衰竭前多無癥狀。
（2）成人輕、中度瓣膜狹窄患者，其狹窄程度并不隨年齡增長而加重。
（3）嚴(yán)重狹窄者，隨著年齡增長，右心室肥厚加重，右室舒張壓和右房壓升高，可經(jīng)卵圓形孔發(fā)生右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。
診斷要點
（1）胸骨左緣第2肋間，響亮、粗糙的收縮期噴射性雜音。多伴有震顫。第2心音分裂，肺動脈瓣成分減弱?？捎衼碜苑蝿用}的收縮早期噴射音。
（2）X線檢查示右心室擴(kuò)大，肺血減少。心電圖典型改變?yōu)橛沂曳屎癜閯趽p。超聲心動圖可顯示狹窄病變的解剖位置和形態(tài)，并可估計跨瓣口壓力階差。右心導(dǎo)管檢查可測量跨狹窄部位壓力階差，右室造影可顯示狹窄病變的特征。
（3）應(yīng)與房間隔缺損、室間隔缺損、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張相鑒別。
治療
對瓣膜型狹窄者，如果右心室與肺動脈之間收縮期壓力階差＞40mmHg者，應(yīng)考慮采用經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)或外科手術(shù)治療。這兩種治療方式的近、遠(yuǎn)期效果均好。術(shù)后遠(yuǎn)期存活率與正常人群相近。
肺動脈口狹窄（pulmonic stenosis），可單獨存在，也可合并其他心臟畸形。有三種類型：①瓣膜狹窄型，約占75％；②漏斗部型，右室流出道肥厚或有隔膜，造成流出道狹窄；③肺動脈型，肺動脈主干狹窄，可合并分支狹窄。單純性肺動脈瓣狹窄在成人先天性心臟病中較為常見。由于右心室排血受阻，右室壓力增高，可出現(xiàn)右室肥厚，肺動脈壓力降低。
臨床特點
（1）未經(jīng)手術(shù)或介入治療的病人，一般可活到成人期。在出現(xiàn)右心衰竭前多無癥狀。
（2）成人輕、中度瓣膜狹窄患者，其狹窄程度并不隨年齡增長而加重。
（3）嚴(yán)重狹窄者，隨著年齡增長，右心室肥厚加重，右室舒張壓和右房壓升高，可經(jīng)卵圓形孔發(fā)生右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。
診斷要點
（1）胸骨左緣第2肋間，響亮、粗糙的收縮期噴射性雜音。多伴有震顫。第2心音分裂，肺動脈瓣成分減弱?？捎衼碜苑蝿用}的收縮早期噴射音。
（2）X線檢查示右心室擴(kuò)大，肺血減少。心電圖典型改變?yōu)橛沂曳屎癜閯趽p。超聲心動圖可顯示狹窄病變的解剖位置和形態(tài)，并可估計跨瓣口壓力階差。右心導(dǎo)管檢查可測量跨狹窄部位壓力階差，右室造影可顯示狹窄病變的特征。
（3）應(yīng)與房間隔缺損、室間隔缺損、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張相鑒別。
治療
對瓣膜型狹窄者，如果右心室與肺動脈之間收縮期壓力階差＞40mmHg者，應(yīng)考慮采用經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)或外科手術(shù)治療。這兩種治療方式的近、遠(yuǎn)期效果均好。術(shù)后遠(yuǎn)期存活率與正常人群相近。