主動脈縮窄
主動脈縮窄（coarctation of aorta）是一種較為少見的先天畸形。95％以上病人的縮窄部位在左鎖骨下動脈開口的遠(yuǎn)端，縮窄段近心端血壓升高，頭部及上半身血供正常?？s窄段遠(yuǎn)端血壓降低，下半身供血減少?？s窄段上、下動脈分支間有側(cè)支循環(huán)形成，在鎖骨下動脈分支與降主動脈分支間有廣泛的側(cè)支循環(huán)建立。
臨床特點(diǎn)
（1）嚴(yán)重縮窄或合并其他畸形者，在新生兒期即可發(fā)生心力衰竭，難以存活至成人期?？s窄較輕者在青春期前，一般無癥狀。
（2）25％～30％的病人合并二葉式主動脈瓣畸形。隨著年齡增長，二葉式主動脈瓣可發(fā)生纖維化和鈣化而導(dǎo)致主動脈瓣狹窄和關(guān)閉不全。
（3）由于側(cè)支循環(huán)的廣泛建立，少數(shù)成人患者休息時上肢血壓并不高，而活動時血壓顯著升高。
（4）未手術(shù)者，半數(shù)以上在30歲之前死亡，75％在50歲之前死亡。死因包括如腦卒中、主動脈夾層、主動脈瘤破裂及感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭等。
診斷要點(diǎn)
（1）縮窄所致收縮期雜音于肩胛間區(qū)易于聽到，常傳導(dǎo)至心前區(qū)、心尖區(qū)、左腋下及胸骨上窩。
（2）上肢血壓高于下肢。在肩胛間區(qū)、腋部、胸骨旁和中上腹可見側(cè)支循環(huán)動脈曲張，搏動明顯，可伴有震顫。
（3）X線檢查可見升主動脈擴(kuò)大，搏動明顯。心電圖多為左室肥大伴勞損。超聲心動圖胸骨上窩探查可發(fā)現(xiàn)縮窄部位，連續(xù)波多普勒超聲可測量縮窄段前后的壓力階差。左心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)縮窄段近端主動脈腔內(nèi)壓力增高，脈壓增大，遠(yuǎn)端主動脈腔內(nèi)壓力降低，脈壓減小。造影可顯示縮窄段。磁共振顯像可了解縮窄的部位和形態(tài)。
（4）須與多發(fā)性大動脈炎和其他類型高血壓相鑒別。
治療
較早手術(shù)者，預(yù)后較好。手術(shù)治療后平均存活年齡約為40歲。10歲以前手術(shù)者，30年存活率在90％以上，明顯高于10歲以后接受手術(shù)治療的病人。術(shù)后遠(yuǎn)期死亡的原因包括心力衰竭、腦卒中、主動脈瘤破裂等。外科手術(shù)后再縮窄可采用球囊擴(kuò)張術(shù)或支架術(shù)治療。術(shù)后長期隨訪中應(yīng)注意監(jiān)測血壓及采用磁共振顯像觀察主動脈的形態(tài)。
主動脈縮窄（coarctation of aorta）是一種較為少見的先天畸形。95％以上病人的縮窄部位在左鎖骨下動脈開口的遠(yuǎn)端，縮窄段近心端血壓升高，頭部及上半身血供正常?？s窄段遠(yuǎn)端血壓降低，下半身供血減少?？s窄段上、下動脈分支間有側(cè)支循環(huán)形成，在鎖骨下動脈分支與降主動脈分支間有廣泛的側(cè)支循環(huán)建立。
臨床特點(diǎn)
（1）嚴(yán)重縮窄或合并其他畸形者，在新生兒期即可發(fā)生心力衰竭，難以存活至成人期?？s窄較輕者在青春期前，一般無癥狀。
（2）25％～30％的病人合并二葉式主動脈瓣畸形。隨著年齡增長，二葉式主動脈瓣可發(fā)生纖維化和鈣化而導(dǎo)致主動脈瓣狹窄和關(guān)閉不全。
（3）由于側(cè)支循環(huán)的廣泛建立，少數(shù)成人患者休息時上肢血壓并不高，而活動時血壓顯著升高。
（4）未手術(shù)者，半數(shù)以上在30歲之前死亡，75％在50歲之前死亡。死因包括如腦卒中、主動脈夾層、主動脈瘤破裂及感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭等。
診斷要點(diǎn)
（1）縮窄所致收縮期雜音于肩胛間區(qū)易于聽到，常傳導(dǎo)至心前區(qū)、心尖區(qū)、左腋下及胸骨上窩。
（2）上肢血壓高于下肢。在肩胛間區(qū)、腋部、胸骨旁和中上腹可見側(cè)支循環(huán)動脈曲張，搏動明顯，可伴有震顫。
（3）X線檢查可見升主動脈擴(kuò)大，搏動明顯。心電圖多為左室肥大伴勞損。超聲心動圖胸骨上窩探查可發(fā)現(xiàn)縮窄部位，連續(xù)波多普勒超聲可測量縮窄段前后的壓力階差。左心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)縮窄段近端主動脈腔內(nèi)壓力增高，脈壓增大，遠(yuǎn)端主動脈腔內(nèi)壓力降低，脈壓減小。造影可顯示縮窄段。磁共振顯像可了解縮窄的部位和形態(tài)。
（4）須與多發(fā)性大動脈炎和其他類型高血壓相鑒別。
治療
較早手術(shù)者，預(yù)后較好。手術(shù)治療后平均存活年齡約為40歲。10歲以前手術(shù)者，30年存活率在90％以上，明顯高于10歲以后接受手術(shù)治療的病人。術(shù)后遠(yuǎn)期死亡的原因包括心力衰竭、腦卒中、主動脈瘤破裂等。外科手術(shù)后再縮窄可采用球囊擴(kuò)張術(shù)或支架術(shù)治療。術(shù)后長期隨訪中應(yīng)注意監(jiān)測血壓及采用磁共振顯像觀察主動脈的形態(tài)。