成人先天性心臟病--主動(dòng)脈口狹窄

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主動(dòng)脈口狹窄
     主動(dòng)脈口狹窄(aortic stenosis)包括瓣膜型、瓣下型和瓣上型,成人以瓣膜型常見(jiàn)。瓣膜型半數(shù)以上為二葉式主動(dòng)脈瓣畸形,該畸形在成人中的患病率約為1%。男女之比為3~4:1.瓣葉增厚、鈣化、粘連或融合而造成狹窄。由于左室排血受阻,左心室壓力升高,主動(dòng)脈壓力降低,左心室肥厚并逐漸擴(kuò)大。
    臨床特點(diǎn)
    (1)瓣上型狹窄者通常合并其他畸形,難以存活到成人期,瓣下型狹窄者,到青春期前大多已形成嚴(yán)重左室流出道梗阻。瓣膜型狹窄者在成年期前一般無(wú)癥狀。
    (2)二葉式主動(dòng)脈瓣畸形者,出生后其瓣膜開放、關(guān)閉功能大多正常。瓣葉隨年齡增長(zhǎng)而逐漸纖維化和鈣化。40~50歲時(shí),半數(shù)左右的病人可發(fā)生不同程度的狹窄。狹窄程度隨年齡增長(zhǎng)進(jìn)行性加重。
    (3)臨床主要表現(xiàn)為心絞痛、心功能不全、暈厥和猝死。
    診斷要點(diǎn)
     (1)主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音,向頸根部傳導(dǎo)。第2心音減弱。頸動(dòng)脈可捫及收縮期震顫。
    (2)X線可顯示左室肥大。心電圖典型改變?yōu)樽笫曳蚀蟀閯趽p。超聲心動(dòng)圖、左心導(dǎo)管及左室造影可顯示狹窄病變的特征,測(cè)量跨瓣口壓力階差,可估計(jì)狹窄的程度。
    (3)應(yīng)與風(fēng)濕性心臟病主動(dòng)脈瓣狹窄及肥厚型梗阻性心肌病等相鑒別。
    治療
    對(duì)有癥狀(心絞痛、暈厥、呼吸困難)者,或雖無(wú)癥狀但跨主動(dòng)脈瓣口壓差>50~70mmHg的病人,應(yīng)考慮外科手術(shù)或經(jīng)導(dǎo)管介入治療。如系瓣膜型狹窄,且瓣葉無(wú)鈣化,可采用經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)或外科主動(dòng)脈瓣分離術(shù)治療。術(shù)后瓣葉可發(fā)生鈣化,引起再狹窄或合并明顯關(guān)閉不全。
    在術(shù)后20~25年,35%~45%的病人需要再次手術(shù)置換主動(dòng)脈瓣。對(duì)瓣下型狹窄,一般采用外科手術(shù)治療。