三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形亦稱(chēng)愛(ài)布施泰因畸形，少見(jiàn)，男女患病率相近。三尖瓣后葉和隔葉下移至右心室，部分右室房化，右心房擴(kuò)大。合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時(shí)，右心房血液分流至左心房，可出現(xiàn)發(fā)紺。
臨床特點(diǎn)
（1）若未合并其他畸形，大多數(shù)病人可活到成人期。在青春期前，一般無(wú)癥狀。
（2）臨床表現(xiàn)主要包括發(fā)紺、呼吸困難和心力衰竭。發(fā)紺和心力衰竭是決定預(yù)后的重要因素。在50歲以上成人患者中，大約一半有發(fā)紺。
（3）25％～30％病人合并預(yù)激綜合征，房室旁路通常位于右側(cè)?？煞磸?fù)發(fā)作室上性心動(dòng)過(guò)速，嚴(yán)重者可能引起猝死。
診斷要點(diǎn)
（1）三尖瓣區(qū)收縮期雜音，第1、2心音分裂。
（2）X線檢查示巨大右心房，心電圖可有右房肥大表現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖可顯示三尖瓣附著位置下移，右房擴(kuò)大，三尖瓣反流。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右房壓力升高。
（3）有發(fā)紺者應(yīng)與三尖瓣閉鎖和其他發(fā)紺型先天性心臟病鑒別。無(wú)發(fā)紺者應(yīng)與擴(kuò)張型心肌病和心包積液相鑒別。
治療
1.外科手術(shù)治療的時(shí)間一般選擇在15歲之后盡早施行。對(duì)合并房室旁路并伴有反復(fù)發(fā)作室上性心動(dòng)過(guò)速者，應(yīng)采用外科手術(shù)或經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)阻斷旁路的傳導(dǎo)功能。
2.輕型預(yù)后良好若三尖瓣下移畸形重，心臟進(jìn)行性擴(kuò)大，發(fā)紺和充血性心力衰竭出現(xiàn)早及反復(fù)發(fā)作心動(dòng)過(guò)速者預(yù)后差。
三尖瓣下移畸形亦稱(chēng)愛(ài)布施泰因畸形，少見(jiàn)，男女患病率相近。三尖瓣后葉和隔葉下移至右心室，部分右室房化，右心房擴(kuò)大。合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時(shí)，右心房血液分流至左心房，可出現(xiàn)發(fā)紺。
臨床特點(diǎn)
（1）若未合并其他畸形，大多數(shù)病人可活到成人期。在青春期前，一般無(wú)癥狀。
（2）臨床表現(xiàn)主要包括發(fā)紺、呼吸困難和心力衰竭。發(fā)紺和心力衰竭是決定預(yù)后的重要因素。在50歲以上成人患者中，大約一半有發(fā)紺。
（3）25％～30％病人合并預(yù)激綜合征，房室旁路通常位于右側(cè)?？煞磸?fù)發(fā)作室上性心動(dòng)過(guò)速，嚴(yán)重者可能引起猝死。
診斷要點(diǎn)
（1）三尖瓣區(qū)收縮期雜音，第1、2心音分裂。
（2）X線檢查示巨大右心房，心電圖可有右房肥大表現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖可顯示三尖瓣附著位置下移，右房擴(kuò)大，三尖瓣反流。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右房壓力升高。
（3）有發(fā)紺者應(yīng)與三尖瓣閉鎖和其他發(fā)紺型先天性心臟病鑒別。無(wú)發(fā)紺者應(yīng)與擴(kuò)張型心肌病和心包積液相鑒別。
治療
1.外科手術(shù)治療的時(shí)間一般選擇在15歲之后盡早施行。對(duì)合并房室旁路并伴有反復(fù)發(fā)作室上性心動(dòng)過(guò)速者，應(yīng)采用外科手術(shù)或經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)阻斷旁路的傳導(dǎo)功能。
2.輕型預(yù)后良好若三尖瓣下移畸形重，心臟進(jìn)行性擴(kuò)大，發(fā)紺和充血性心力衰竭出現(xiàn)早及反復(fù)發(fā)作心動(dòng)過(guò)速者預(yù)后差。