黃疸是指血中膽紅素濃度高，導(dǎo)致鞏膜、黏膜、體液等發(fā)生黃染的現(xiàn)象。
一、正常膽紅素代謝
體內(nèi)的膽紅素來源于血紅蛋白。正常人每日由衰老的紅細(xì)胞破壞生成的血紅蛋白約7.5g，生成膽紅素4275μmol（250mg），占總膽紅素的80～85％。另外171～513μmol（10～30mg）的膽紅素來源于骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白和肝中含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（如過氧化氫酶、過氧化物酶及細(xì)胞色素酶與肌紅蛋白等），約占總膽紅素的15％～20％。
上述形成的膽紅素稱為游離膽紅素或非結(jié)合膽紅素，非結(jié)合膽紅素與血清白蛋白結(jié)合，不能溶于水，不能從腎小球?yàn)V出，故尿液中不出現(xiàn)非結(jié)合膽紅素。非結(jié)合膽紅素通過血循環(huán)運(yùn)至肝臟后，與白蛋白分離并被肝細(xì)胞攝取，在肝細(xì)胞內(nèi)與Y、Z載體蛋白結(jié)合，形成葡萄糖醛酸酯，稱結(jié)合膽紅素。結(jié)合膽紅素為水溶性，可通過腎小球?yàn)V過從尿中排出。
結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞排出經(jīng)高爾基復(fù)合體運(yùn)至毛細(xì)血管微突、膽管而排入腸道。在腸道，由腸道細(xì)菌的脫氫作用還原為尿膽原，尿膽原的大部分氧化為尿膽素從糞便排出稱糞膽素；小部分在腸內(nèi)被吸收，經(jīng)肝門靜脈回到肝內(nèi)，回到肝內(nèi)的大部分尿膽原再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，又隨膽汁排入腸內(nèi)，形成所謂"膽紅素的腸肝循環(huán)".被吸收回肝的小部分尿膽原，經(jīng)體循環(huán)由腎臟排出體外。
在正常情況下，膽紅素進(jìn)入與離開血循環(huán)保持動(dòng)態(tài)平衡，故血中膽紅素的濃度保持相對(duì)恒定。正常血中總膽紅素1.7～17.1μmol／L（0.1～1.0mg／dl），其中結(jié)合膽紅素0～6.8μmol／L（0～0.4mg／dl），非結(jié)合膽紅素1.7～10.26／μmol／L（0.1～0.6mg／dl）。
二、黃疸分類
依病因?qū)W可將黃疸分為4類：溶血性黃疸；肝細(xì)胞性黃疸；膽汁淤積性黃疸（也稱阻塞性黃疸）；先天性非溶血性黃疸。
（一）溶血性黃疸
能夠引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。由于溶血導(dǎo)致大量紅細(xì)胞破壞形成大量非結(jié)合膽紅素，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力；同時(shí)，溶血性造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝功能，使血中非結(jié)合膽紅素超過正常水平而出現(xiàn)黃疸。
溶血黃疸一般較輕，呈淺檸檬色。急性溶血性可伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐并有不同程度的貧血貌和血紅蛋白尿（尿呈醬油色或濃茶色），嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除貧血外尚有脾腫大。
實(shí)驗(yàn)室檢查血清總膽紅素升高，以非結(jié)合膽紅素為主，結(jié)合膽紅素基本正常。由于非結(jié)合膽紅素的增加使結(jié)合膽紅素后期代償性增加，導(dǎo)致從膽道排至腸道的尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。腸內(nèi)尿膽原增加使重吸收至肝內(nèi)者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝臟處理過量尿膽原的能力不足，致血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。急性溶血時(shí)有血紅蛋白尿，尿隱血陽(yáng)性。血液檢查除貧血外的尚有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅系增生活躍等?？荚嚧笳搲?BR> （二）肝細(xì)胞性黃疸
能夠?qū)е赂渭?xì)胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、鉤端螺旋體病、敗血癥、中毒性肝炎等。結(jié)合膽紅素一部分經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞反流入血中；也可因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而反流進(jìn)入血循環(huán)，使血中結(jié)合膽紅素增加導(dǎo)致黃疸。
肝細(xì)胞性黃疸臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜呈淺黃至深黃色，病人可有乏力、腹脹及食欲減退等癥狀，嚴(yán)重者可有出血傾向。
實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)合與非結(jié)合膽紅素均增加。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原可增高。此外血液檢查常伴不同程度的肝功能損害。
（三）膽汁淤積性黃疸
可分為肝內(nèi)膽汁淤積和肝外膽汁淤積。前者見于肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病、毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化等。后者可由膽總管的狹窄、結(jié)石、炎癥水腫、蛔蟲及腫瘤等阻塞而引起。
膽汁淤積性黃疸病人皮膚呈暗黃色甚至黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動(dòng)過緩，尿色加深，糞便顏色變淺灰或呈白陶土色。
實(shí)驗(yàn)室檢查血清膽紅素增加，尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原及糞膽素減少（不完全阻塞時(shí)）或缺如（完全阻塞時(shí)），血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。
（四）先天性非溶血性黃疸
系因肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄缺陷所致的黃疸。臨床少見。本文來源:考試大網(wǎng)
1.Gilbert綜合征：系因肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中非結(jié)合膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。病人常無明顯癥狀，其他肝功能也正常。
2.Dubin-Johnson綜合征：系因肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素及某些陰離子向毛細(xì)膽管排泌發(fā)生障礙，致血清結(jié)合膽紅素增加而發(fā)生的黃疸。
3.Rotor綜合征：系因肝細(xì)胞對(duì)攝取非結(jié)合膽紅素和排泌結(jié)合膽紅素存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。
4.Crigler-Najiar綜合征：系因肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致非結(jié)合膽紅素不能形成結(jié)合膽紅素，導(dǎo)致血中非結(jié)合膽紅素增多而出現(xiàn)黃疸。本病常見于新生兒，由于血中非結(jié)臺(tái)膽紅素甚高，可產(chǎn)生核黃疸，預(yù)后極差。
三、黃疸的伴隨癥狀及鑒別診斷
1.黃疸伴發(fā)熱：見于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱，后出現(xiàn)黃疸。
2.黃疸伴上腹劇烈疼痛：可見于膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲癥。持續(xù)右上腹鈍痛或脹痛者可見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。
3.黃疸伴肝大：見于病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。
4.黃疸伴膽囊腫大：見于膽總管有梗阻，常見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌等。
5.黃疸伴脾腫大：可見于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、肝硬化、溶血性貧血及淋巴瘤等。
6.黃疸伴消化道出血：見于肝硬化、重癥肝炎、壺腹癌。
7.黃疸伴腹水：見于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。來源：考試大
四、實(shí)驗(yàn)室及其它檢查
1.B超：對(duì)肝臟大小、形態(tài)、肝內(nèi)有無占位、膽囊大小及膽道有無結(jié)石與擴(kuò)張、脾有無腫大與胰腺有無病變的診斷有較大幫助。
2.ERCP：可鑒別肝內(nèi)或肝外膽管阻塞的部位，并可通過內(nèi)鏡直接觀察壺腹區(qū)與*部有無病變，還可了解胰腺有無病變。
3.X線腹部平片：可發(fā)現(xiàn)膽道鈣化結(jié)石；膽道造影可了解膽囊收縮功能、發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石影及膽道有無擴(kuò)張等。
4.CT：對(duì)鑒別肝臟、膽囊、胰腺引起的黃疸有較大幫助。
5.十二指腸引流：可以了解膽道有無感染存在。
6.肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查：有助于臨床鑒別疑難黃疸病例。但在阻塞時(shí)應(yīng)慎用，因可能導(dǎo)致膽汁性腹膜炎。
7.MRI：有助于鑒別肝臟的良、惡性腫瘤，還可用以檢測(cè)代謝性、炎癥性肝病。
8.經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC）：有助于鑒別肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸與肝外膽管阻塞，并可了解膽管阻塞的部位、程度及范圍。
一、正常膽紅素代謝
體內(nèi)的膽紅素來源于血紅蛋白。正常人每日由衰老的紅細(xì)胞破壞生成的血紅蛋白約7.5g，生成膽紅素4275μmol（250mg），占總膽紅素的80～85％。另外171～513μmol（10～30mg）的膽紅素來源于骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白和肝中含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（如過氧化氫酶、過氧化物酶及細(xì)胞色素酶與肌紅蛋白等），約占總膽紅素的15％～20％。
上述形成的膽紅素稱為游離膽紅素或非結(jié)合膽紅素，非結(jié)合膽紅素與血清白蛋白結(jié)合，不能溶于水，不能從腎小球?yàn)V出，故尿液中不出現(xiàn)非結(jié)合膽紅素。非結(jié)合膽紅素通過血循環(huán)運(yùn)至肝臟后，與白蛋白分離并被肝細(xì)胞攝取，在肝細(xì)胞內(nèi)與Y、Z載體蛋白結(jié)合，形成葡萄糖醛酸酯，稱結(jié)合膽紅素。結(jié)合膽紅素為水溶性，可通過腎小球?yàn)V過從尿中排出。
結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞排出經(jīng)高爾基復(fù)合體運(yùn)至毛細(xì)血管微突、膽管而排入腸道。在腸道，由腸道細(xì)菌的脫氫作用還原為尿膽原，尿膽原的大部分氧化為尿膽素從糞便排出稱糞膽素；小部分在腸內(nèi)被吸收，經(jīng)肝門靜脈回到肝內(nèi)，回到肝內(nèi)的大部分尿膽原再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，又隨膽汁排入腸內(nèi)，形成所謂"膽紅素的腸肝循環(huán)".被吸收回肝的小部分尿膽原，經(jīng)體循環(huán)由腎臟排出體外。
在正常情況下，膽紅素進(jìn)入與離開血循環(huán)保持動(dòng)態(tài)平衡，故血中膽紅素的濃度保持相對(duì)恒定。正常血中總膽紅素1.7～17.1μmol／L（0.1～1.0mg／dl），其中結(jié)合膽紅素0～6.8μmol／L（0～0.4mg／dl），非結(jié)合膽紅素1.7～10.26／μmol／L（0.1～0.6mg／dl）。
二、黃疸分類
依病因?qū)W可將黃疸分為4類：溶血性黃疸；肝細(xì)胞性黃疸；膽汁淤積性黃疸（也稱阻塞性黃疸）；先天性非溶血性黃疸。
（一）溶血性黃疸
能夠引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。由于溶血導(dǎo)致大量紅細(xì)胞破壞形成大量非結(jié)合膽紅素，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力；同時(shí)，溶血性造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝功能，使血中非結(jié)合膽紅素超過正常水平而出現(xiàn)黃疸。
溶血黃疸一般較輕，呈淺檸檬色。急性溶血性可伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐并有不同程度的貧血貌和血紅蛋白尿（尿呈醬油色或濃茶色），嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除貧血外尚有脾腫大。
實(shí)驗(yàn)室檢查血清總膽紅素升高，以非結(jié)合膽紅素為主，結(jié)合膽紅素基本正常。由于非結(jié)合膽紅素的增加使結(jié)合膽紅素后期代償性增加，導(dǎo)致從膽道排至腸道的尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。腸內(nèi)尿膽原增加使重吸收至肝內(nèi)者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝臟處理過量尿膽原的能力不足，致血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。急性溶血時(shí)有血紅蛋白尿，尿隱血陽(yáng)性。血液檢查除貧血外的尚有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅系增生活躍等?？荚嚧笳搲?BR> （二）肝細(xì)胞性黃疸
能夠?qū)е赂渭?xì)胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、鉤端螺旋體病、敗血癥、中毒性肝炎等。結(jié)合膽紅素一部分經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞反流入血中；也可因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而反流進(jìn)入血循環(huán)，使血中結(jié)合膽紅素增加導(dǎo)致黃疸。
肝細(xì)胞性黃疸臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜呈淺黃至深黃色，病人可有乏力、腹脹及食欲減退等癥狀，嚴(yán)重者可有出血傾向。
實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)合與非結(jié)合膽紅素均增加。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原可增高。此外血液檢查常伴不同程度的肝功能損害。
（三）膽汁淤積性黃疸
可分為肝內(nèi)膽汁淤積和肝外膽汁淤積。前者見于肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病、毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化等。后者可由膽總管的狹窄、結(jié)石、炎癥水腫、蛔蟲及腫瘤等阻塞而引起。
膽汁淤積性黃疸病人皮膚呈暗黃色甚至黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動(dòng)過緩，尿色加深，糞便顏色變淺灰或呈白陶土色。
實(shí)驗(yàn)室檢查血清膽紅素增加，尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原及糞膽素減少（不完全阻塞時(shí)）或缺如（完全阻塞時(shí)），血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。
（四）先天性非溶血性黃疸
系因肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄缺陷所致的黃疸。臨床少見。本文來源:考試大網(wǎng)
1.Gilbert綜合征：系因肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中非結(jié)合膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。病人常無明顯癥狀，其他肝功能也正常。
2.Dubin-Johnson綜合征：系因肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素及某些陰離子向毛細(xì)膽管排泌發(fā)生障礙，致血清結(jié)合膽紅素增加而發(fā)生的黃疸。
3.Rotor綜合征：系因肝細(xì)胞對(duì)攝取非結(jié)合膽紅素和排泌結(jié)合膽紅素存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。
4.Crigler-Najiar綜合征：系因肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致非結(jié)合膽紅素不能形成結(jié)合膽紅素，導(dǎo)致血中非結(jié)合膽紅素增多而出現(xiàn)黃疸。本病常見于新生兒，由于血中非結(jié)臺(tái)膽紅素甚高，可產(chǎn)生核黃疸，預(yù)后極差。
三、黃疸的伴隨癥狀及鑒別診斷
1.黃疸伴發(fā)熱：見于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱，后出現(xiàn)黃疸。
2.黃疸伴上腹劇烈疼痛：可見于膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲癥。持續(xù)右上腹鈍痛或脹痛者可見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。
3.黃疸伴肝大：見于病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。
4.黃疸伴膽囊腫大：見于膽總管有梗阻，常見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌等。
5.黃疸伴脾腫大：可見于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、肝硬化、溶血性貧血及淋巴瘤等。
6.黃疸伴消化道出血：見于肝硬化、重癥肝炎、壺腹癌。
7.黃疸伴腹水：見于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。來源：考試大
四、實(shí)驗(yàn)室及其它檢查
1.B超：對(duì)肝臟大小、形態(tài)、肝內(nèi)有無占位、膽囊大小及膽道有無結(jié)石與擴(kuò)張、脾有無腫大與胰腺有無病變的診斷有較大幫助。
2.ERCP：可鑒別肝內(nèi)或肝外膽管阻塞的部位，并可通過內(nèi)鏡直接觀察壺腹區(qū)與*部有無病變，還可了解胰腺有無病變。
3.X線腹部平片：可發(fā)現(xiàn)膽道鈣化結(jié)石；膽道造影可了解膽囊收縮功能、發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石影及膽道有無擴(kuò)張等。
4.CT：對(duì)鑒別肝臟、膽囊、胰腺引起的黃疸有較大幫助。
5.十二指腸引流：可以了解膽道有無感染存在。
6.肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查：有助于臨床鑒別疑難黃疸病例。但在阻塞時(shí)應(yīng)慎用，因可能導(dǎo)致膽汁性腹膜炎。
7.MRI：有助于鑒別肝臟的良、惡性腫瘤，還可用以檢測(cè)代謝性、炎癥性肝病。
8.經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC）：有助于鑒別肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸與肝外膽管阻塞，并可了解膽管阻塞的部位、程度及范圍。