腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)：
臨床病理分期與掌握病情、制定治療方案及影響預(yù)后均有密切關(guān)系，至為重要。經(jīng)過多年的觀察研究，目前認(rèn)識到先天性中胚葉細(xì)胞腎瘤常發(fā)生在乳兒期，組織分化良好，常呈良性過程。囊性腎母細(xì)胞瘤亦呈良性過程，預(yù)后較好。根據(jù)國際小兒腫瘤學(xué)會的觀點(diǎn)，強(qiáng)調(diào)細(xì)胞組織類型對于預(yù)后的重要關(guān)系，因此，按病理組織學(xué)可將腎母細(xì)胞瘤分為兩種類型。
（一）預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)組：例如典型腎母細(xì)胞瘤、囊性腎母細(xì)胞瘤、中胚葉細(xì)胞腎瘤。
（二）預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)組：約占10%，例如未分化型腎母細(xì)胞瘤、透明細(xì)胞肉瘤、橫紋樣瘤。近60%病例死亡。
影響預(yù)后的因素，以往認(rèn)為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關(guān)，在非常有效的治療發(fā)展下，現(xiàn)已失去意義。其他因素諸如浸潤包膜，擴(kuò)展至腎靜脈或下腔靜脈，腎外局部擴(kuò)散，術(shù)中破潰，腹腔播散等，可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應(yīng)用多藥化療的方法進(jìn)行治療。當(dāng)前認(rèn)為最重要的預(yù)后因素是腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，原發(fā)腫瘤的完整切除，轉(zhuǎn)移病灶和雙側(cè)病變。因此，近年的臨床病理分期方法，對于腫瘤的局部播散，不似以前那樣注重，已從Ⅲ期移為Ⅱ期。而對淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因其預(yù)后甚差，比以前估計(jì)的更嚴(yán)重，所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。
臨床病理分期：
Ⅰ期：腫瘤限于腎內(nèi)，可完全切除，腎被膜完整，術(shù)前或術(shù)中腫瘤未破潰，切除邊緣無腫瘤殘存。
Ⅱ期：腫瘤已擴(kuò)散至腎外，但可完全切除；有區(qū)域性擴(kuò)散：如腫瘤已穿透腎被膜達(dá)腎周圍組織；腎外血管內(nèi)有瘤栓或已被腫瘤浸潤；腫瘤曾做活體檢查或有腫瘤局部散落但僅限于腎窩；切除邊緣無明顯腫瘤殘存。
Ⅲ期：腹部有非血源性腫瘤殘存。
1.腎門或主動(dòng)脈旁淋巴鏈經(jīng)病理檢查有腫瘤浸潤。
2.腹腔內(nèi)有廣泛性腫瘤污染，如術(shù)前或術(shù)中有腫瘤散落或腫瘤生長穿透至腹膜面。
3.腹膜有腫瘤種植。
4.切除邊緣有腫瘤殘存（大體或鏡檢）。
5.由于浸潤周圍主要臟器，腫瘤未能完全切除。
Ⅳ期：血源性轉(zhuǎn)移，如肺、肝、骨、腦。
Ⅴ期：診斷時(shí)為雙側(cè)性腫瘤，應(yīng)按上述標(biāo)準(zhǔn)對每側(cè)進(jìn)行分期。
時(shí)常為無癥狀的上腹部腫塊，向脅部鼓出。表面光滑、實(shí)質(zhì)性，較固定，大者可超越腹部中線。早期不伴有其它癥狀，常在嬰兒更衣或洗浴時(shí)被家長或幼保人員偶然發(fā)現(xiàn)。腫物增長較大時(shí)，可出現(xiàn)腹痛、血尿、發(fā)熱、高血壓、貧血等癥狀。疼痛可因局部浸潤、腫瘤出血和壞死、腫瘤壓迫周圍組織臟器等引起，個(gè)別因病理性腎破裂而出現(xiàn)急性腹痛。血尿因浸潤腎盂、腎盞而發(fā)生，并不常見，約10～15%，低熱是常見癥狀，由于腫瘤釋出的蛋白質(zhì)所致，提示腫瘤進(jìn)展較快。高血壓常因腎缺血而腎素升高所致，較常見，有30～60%，貧血多因腫瘤內(nèi)出血的關(guān)系。腫瘤晚期可出現(xiàn)惡液質(zhì)。近年注意其內(nèi)分泌改變，腫瘤可產(chǎn)生紅細(xì)胞生長素，測定時(shí)紅細(xì)胞生長素可升高，但很少出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。
計(jì)有15%病例伴有其他先天畸形，如無肛癥，偏身肥大癥等。最多見是泌尿生殖系畸形，如蹄鐵形腎等。近年對家族性發(fā)生傾向與遺傳性關(guān)系有較多的研究，發(fā)現(xiàn)有染色體異常，11號染色體短臂的中間部缺失性畸變，使其成因研究有所進(jìn)展。
臨床病理分期與掌握病情、制定治療方案及影響預(yù)后均有密切關(guān)系，至為重要。經(jīng)過多年的觀察研究，目前認(rèn)識到先天性中胚葉細(xì)胞腎瘤常發(fā)生在乳兒期，組織分化良好，常呈良性過程。囊性腎母細(xì)胞瘤亦呈良性過程，預(yù)后較好。根據(jù)國際小兒腫瘤學(xué)會的觀點(diǎn)，強(qiáng)調(diào)細(xì)胞組織類型對于預(yù)后的重要關(guān)系，因此，按病理組織學(xué)可將腎母細(xì)胞瘤分為兩種類型。
（一）預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)組：例如典型腎母細(xì)胞瘤、囊性腎母細(xì)胞瘤、中胚葉細(xì)胞腎瘤。
（二）預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)組：約占10%，例如未分化型腎母細(xì)胞瘤、透明細(xì)胞肉瘤、橫紋樣瘤。近60%病例死亡。
影響預(yù)后的因素，以往認(rèn)為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關(guān)，在非常有效的治療發(fā)展下，現(xiàn)已失去意義。其他因素諸如浸潤包膜，擴(kuò)展至腎靜脈或下腔靜脈，腎外局部擴(kuò)散，術(shù)中破潰，腹腔播散等，可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應(yīng)用多藥化療的方法進(jìn)行治療。當(dāng)前認(rèn)為最重要的預(yù)后因素是腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，原發(fā)腫瘤的完整切除，轉(zhuǎn)移病灶和雙側(cè)病變。因此，近年的臨床病理分期方法，對于腫瘤的局部播散，不似以前那樣注重，已從Ⅲ期移為Ⅱ期。而對淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因其預(yù)后甚差，比以前估計(jì)的更嚴(yán)重，所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。
臨床病理分期：
Ⅰ期：腫瘤限于腎內(nèi)，可完全切除，腎被膜完整，術(shù)前或術(shù)中腫瘤未破潰，切除邊緣無腫瘤殘存。
Ⅱ期：腫瘤已擴(kuò)散至腎外，但可完全切除；有區(qū)域性擴(kuò)散：如腫瘤已穿透腎被膜達(dá)腎周圍組織；腎外血管內(nèi)有瘤栓或已被腫瘤浸潤；腫瘤曾做活體檢查或有腫瘤局部散落但僅限于腎窩；切除邊緣無明顯腫瘤殘存。
Ⅲ期：腹部有非血源性腫瘤殘存。
1.腎門或主動(dòng)脈旁淋巴鏈經(jīng)病理檢查有腫瘤浸潤。
2.腹腔內(nèi)有廣泛性腫瘤污染，如術(shù)前或術(shù)中有腫瘤散落或腫瘤生長穿透至腹膜面。
3.腹膜有腫瘤種植。
4.切除邊緣有腫瘤殘存（大體或鏡檢）。
5.由于浸潤周圍主要臟器，腫瘤未能完全切除。
Ⅳ期：血源性轉(zhuǎn)移，如肺、肝、骨、腦。
Ⅴ期：診斷時(shí)為雙側(cè)性腫瘤，應(yīng)按上述標(biāo)準(zhǔn)對每側(cè)進(jìn)行分期。
時(shí)常為無癥狀的上腹部腫塊，向脅部鼓出。表面光滑、實(shí)質(zhì)性，較固定，大者可超越腹部中線。早期不伴有其它癥狀，常在嬰兒更衣或洗浴時(shí)被家長或幼保人員偶然發(fā)現(xiàn)。腫物增長較大時(shí)，可出現(xiàn)腹痛、血尿、發(fā)熱、高血壓、貧血等癥狀。疼痛可因局部浸潤、腫瘤出血和壞死、腫瘤壓迫周圍組織臟器等引起，個(gè)別因病理性腎破裂而出現(xiàn)急性腹痛。血尿因浸潤腎盂、腎盞而發(fā)生，并不常見，約10～15%，低熱是常見癥狀，由于腫瘤釋出的蛋白質(zhì)所致，提示腫瘤進(jìn)展較快。高血壓常因腎缺血而腎素升高所致，較常見，有30～60%，貧血多因腫瘤內(nèi)出血的關(guān)系。腫瘤晚期可出現(xiàn)惡液質(zhì)。近年注意其內(nèi)分泌改變，腫瘤可產(chǎn)生紅細(xì)胞生長素，測定時(shí)紅細(xì)胞生長素可升高，但很少出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。
計(jì)有15%病例伴有其他先天畸形，如無肛癥，偏身肥大癥等。最多見是泌尿生殖系畸形，如蹄鐵形腎等。近年對家族性發(fā)生傾向與遺傳性關(guān)系有較多的研究，發(fā)現(xiàn)有染色體異常，11號染色體短臂的中間部缺失性畸變，使其成因研究有所進(jìn)展。