2010年醫(yī)師內(nèi)科輔導(dǎo):Wilson病簡介

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Wilson病又稱為肝豆?fàn)詈俗冃裕℉epaticLenticularDegeneration),是一種由常染色體隱性遺傳引起的銅代謝障礙性疾病,主要侵犯兒童及青年。該病特片是引起肝臟的硬化和神經(jīng)系統(tǒng)基底節(jié)區(qū)豆?fàn)詈俗冃院痛竽X皮質(zhì)的萎縮。但由于病因是體內(nèi)銅代謝異常所致,故在神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性腦萎縮的疾病中屬于能夠用藥物進(jìn)行控制其發(fā)展的少數(shù)疾病之一。