一、國內診斷標準
(一)臨床表現(xiàn)
.存在易引起彌散性血管內凝血(DIC)的基礎疾病
2.有下列兩項以上表現(xiàn)。
(1)多發(fā)性出血傾向。
(2)不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。
(3)多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征,如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全。
(4)抗凝治療有效。
(二)實驗室檢查
1.主要診斷指標:有下列3項以上異常:
(1)血小板數(shù)低于100×109/L或呈進行性下降(肝病DIC時血小板數(shù)低于50×109/L)。
(2)血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或呈進行性下降或>4g/L(肝病DIC時<1g/L以下)。
(3)3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/L(肝病DIC時超過60mg/L);
(4)凝血酶原時間縮短或延長3秒以上,或呈動態(tài)變化;或活化的部分凝血活酶時間(APTT)縮短或延長10秒以上。
(5)優(yōu)球蛋白溶解時間縮短,或纖溶酶原減低。
2.疑難、特殊病例應用下列實驗室檢查1項以上異常:
(1)因子Ⅷ:C降低、VWF:Ag升高,Ⅷ:C/VWF:Ag比值降低。
(2)AT-Ⅲ:含量及活性降低。
(3)血漿β-TG或TXB2升高。
(4)纖維蛋白肽A(FPA)升高,或纖維蛋白原轉換率增速。
二、鑒別診斷見表5-5-6
表5-5-6 原纖、DIC.不伴有DIC的肝病全身出血的鑒別
鑒別點
原纖
DIC
不伴有DIC的肝病全身性出血
血栓形成
少見
常見
無
休克
少見
常見
較少見
血小板計數(shù)
正常
減少
正?;驕p少
出血時間
正常
延長
正常或延長
紅細胞形態(tài)異常
無
常見
無
乙醇膠試驗
(-)
(+)
(-)
3P試驗
(-)
(+)
(-)
SDPS試驗
(-)
(+)
(-)
FDP定量
明顯增加
增加
一般正常
FDP/FgDP比值
無
升高
-
碎片D-二聚體
降低
增加
無
優(yōu)球蛋白溶解時間
明顯縮短
正?;蚩s短
一般正常
纖維蛋白原定量
減低
正?;驕p低
正常或增加
因子V
減少
減少
正?;驕p少
因子Ⅷ
正常或稍降低
降低
正?;蛟黾?BR> 治療
纖溶抑制劑有效
肝素有效
補充凝血因子有暫效
(一)臨床表現(xiàn)
.存在易引起彌散性血管內凝血(DIC)的基礎疾病
2.有下列兩項以上表現(xiàn)。
(1)多發(fā)性出血傾向。
(2)不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。
(3)多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征,如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全。
(4)抗凝治療有效。
(二)實驗室檢查
1.主要診斷指標:有下列3項以上異常:
(1)血小板數(shù)低于100×109/L或呈進行性下降(肝病DIC時血小板數(shù)低于50×109/L)。
(2)血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或呈進行性下降或>4g/L(肝病DIC時<1g/L以下)。
(3)3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/L(肝病DIC時超過60mg/L);
(4)凝血酶原時間縮短或延長3秒以上,或呈動態(tài)變化;或活化的部分凝血活酶時間(APTT)縮短或延長10秒以上。
(5)優(yōu)球蛋白溶解時間縮短,或纖溶酶原減低。
2.疑難、特殊病例應用下列實驗室檢查1項以上異常:
(1)因子Ⅷ:C降低、VWF:Ag升高,Ⅷ:C/VWF:Ag比值降低。
(2)AT-Ⅲ:含量及活性降低。
(3)血漿β-TG或TXB2升高。
(4)纖維蛋白肽A(FPA)升高,或纖維蛋白原轉換率增速。
二、鑒別診斷見表5-5-6
表5-5-6 原纖、DIC.不伴有DIC的肝病全身出血的鑒別
鑒別點
原纖
DIC
不伴有DIC的肝病全身性出血
血栓形成
少見
常見
無
休克
少見
常見
較少見
血小板計數(shù)
正常
減少
正?;驕p少
出血時間
正常
延長
正常或延長
紅細胞形態(tài)異常
無
常見
無
乙醇膠試驗
(-)
(+)
(-)
3P試驗
(-)
(+)
(-)
SDPS試驗
(-)
(+)
(-)
FDP定量
明顯增加
增加
一般正常
FDP/FgDP比值
無
升高
-
碎片D-二聚體
降低
增加
無
優(yōu)球蛋白溶解時間
明顯縮短
正?;蚩s短
一般正常
纖維蛋白原定量
減低
正?;驕p低
正常或增加
因子V
減少
減少
正?;驕p少
因子Ⅷ
正常或稍降低
降低
正?;蛟黾?BR> 治療
纖溶抑制劑有效
肝素有效
補充凝血因子有暫效