2010年外科輔導:腦性癱瘓有哪些表現(xiàn)及如何診斷

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臨床表現(xiàn)以運動障礙為主,常伴有智能低下和癲癇發(fā)作。痙攣性腦性癱瘓最為常見,約占70%.病變在運動區(qū)或錐體束,常表現(xiàn)為單癱、偏癱或截癱;病變侵犯錐體外系,表現(xiàn)為不自主、不規(guī)則無目的的動作,睡眠時消失。腦性癱瘓的各種類型如下:
    1、痙攣型 (spasticity)
    在腦性癱瘓的各種類型中發(fā)病率,大約占全部病人的60%~70%,有時和其它類型同時存在。病變波及椎體束系統(tǒng)。病變的部位不同,臨床表現(xiàn)也不一樣,一側半球的椎體束受損表現(xiàn)為偏癱,皮層某部位局限性病灶出現(xiàn)單癱或截癱;兩側半球病變則表現(xiàn)為四肢癱。一般低出生體重兒和窒息者易患本型。痙攣型腦性癱瘓表現(xiàn)為肌張力增高,常表現(xiàn)為“折刀”或肌張力增高。肢體活動受限。上肢表現(xiàn)為屈肌張力增高,下肢伸肌、內(nèi)收肌張力增高。四肢癱者上肢關節(jié)均呈屈曲性痙攣,肩關節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋,肘、腕、指關節(jié)屈曲,腕、臂內(nèi)旋,手指屈曲成緊握拳狀,拇指內(nèi)收緊握于掌心中。兩上肢動作笨拙、僵硬、不協(xié)調(diào)。兩下肢僵直、內(nèi)收呈交叉狀,髖關節(jié)內(nèi)旋,踝關節(jié)跖屈。扶站時,雙足下垂、內(nèi)翻、足尖著地、足跟不能踩平。走路時呈尖足、剪刀樣步態(tài)。有些患兒伴腰肌痙攣而呈角弓反張的過度伸展狀態(tài)。痙攣狀態(tài)常在患兒用力、運動時加重,安靜入睡時減。由于關節(jié)攣縮,自主運動十分困難。嚴重者,出現(xiàn)肌腱攣縮,關節(jié)畸形,腱反射亢進。
    根據(jù)受累部位的不同,痙攣型又分以下幾種:
    (1)雙側癱:軀干部正常,四肢受累,軀干部正常雙下肢較雙上肢受累更嚴重。病因多為早產(chǎn)兒。兩下肢腱反射亢進,踝陣攣陽性,易出現(xiàn)膝反張,足內(nèi)翻,在抗重力肌力弱時,足位可形成外翻、扁平足。左右側病變程度常不相同。如果腿的內(nèi)收內(nèi)旋較重時,經(jīng)常出現(xiàn)髖關節(jié)半脫臼或脫臼。股骨頸向外方移動。智力會比較好,常有內(nèi)斜視。
    (2)四肢癱 :雙側上下肢的受累程度相仿。幾乎都是混合型,普通痙攣型四肢癱指重癥雙癱程度病例而言,所以其基本癥狀和痙攣型雙癱一樣。
    (3)雙重偏癱:四肢受累,但上肢較下肢重。
    (4)偏癱;指同一側上下肢受累,但上肢較下肢嚴重。
    (5)截癱:僅為雙下肢受累。
    (6)單癱
    (7)三肢癱
    2、手足徐動型(athetosis)
    主要病變在錐體外系,表現(xiàn)為難以用意志控制的不自主運動。占腦性癱瘓的20%.有新生兒窒息、核黃疸病史者大多為此型?;純涸诎察o時常出現(xiàn)緩慢的、蠕動樣、無規(guī)律、不能控制的、無目的、不協(xié)調(diào)的動作,通常累及全身。頭控能力差,面部常有怪異表情(如皺眉、眨眼),有時反復出現(xiàn)舌尖節(jié)律性的伸出與縮回動作。軀干和上肢的不自主運動較為突出。也就是上肢比下肢損害重,不少患兒只能用腳來寫。由于顏面部肌肉、舌肌及發(fā)音器官肌肉運動受累,說話時口吃不清,發(fā)音、速度、節(jié)奏均調(diào)節(jié)不好。咀嚼吞咽動作受影響,常表現(xiàn)有流涎。
    手足徐動型在嬰兒期常表現(xiàn)為肌張力低下,喂養(yǎng)困難??杀憩F(xiàn)為肌張力增高,肌張力低下或肌張力不穩(wěn)定。似舞蹈樣動作。入睡后,異常動作消失。智力障礙常不嚴重,能理解周圍人的語言,但語言表達困難,也有智商較高者,性格外向、不拘小節(jié),容易發(fā)怒,有使人猜想不到的傾向。單純手足徐動型少見,單純的手足徐動腱反射不亢進,不表現(xiàn)巴氏征陽性。肌張力呈齒輪狀增高。目前,黃疸的換血療法,藍光照射等治療方法在臨床的應用,手足徐動型患病率在減少。
    3、 強直型 (rigidiy)
    此型很少見,由于全身肌張力顯著增高,身體異常僵硬, 活動減少。系由椎體外系受損所致。四肢被動運動時,主動肌與被動肌有持續(xù)的阻力,強度隨時變化,成鉛管樣或齒輪樣強直。腱反射不亢進,表現(xiàn)為正?;驕p弱。 常伴有智力低下以及語言障礙、癲癇、斜頸、流涎等。不少患者需整形矯正。
    4、共濟失調(diào)型(ataxia)
    是由于小腦、腦干損傷、以平衡功能總障礙為主征的病型。此型也少見。主要表現(xiàn)為穩(wěn)定性、協(xié)調(diào)性差,步態(tài)蹣跚、辯距不良,平衡能力差。走路時兩足間距離增寬,四肢動作不協(xié)調(diào),上肢常有意向性振顫,肌張力低下。輕中度患兒常伴有智力障礙,語言缺少抑揚聲調(diào),而且以徐緩為特征。眼球振顫極為常見,可伴有先天性白內(nèi)障,以及觸覺、知覺異常,肌張力低,不能完成指鼻試驗對指試驗、跟膝腱試驗。
    5、震顫型(tremor)
    表現(xiàn)為四肢靜止性振顫。也就是身體的某部分,在一個平面內(nèi)呈不隨意的、節(jié)律性的搖動而言。多由椎體外系及小腦損傷引起,多有眼球振顫,單純極為罕見,在手足徐動偶有存在。
    6、肌張力低下(atonia)
    此型比較少見。多為其他型腦性癱瘓的早期表現(xiàn)和暫時階段。2~3 歲后大多轉變?yōu)槠渌愋?,如手足徐動型、痙攣型等。
    臨床主要表現(xiàn)抗阻力伸展能力,肌張力顯著降低而呈軟癱狀。肌肉松軟無力,自主動作極少。仰臥時,四肢均外展外旋,仍呈仰翻的青蛙。上肢“W”形,俯臥位時頭不能主動轉向一側,易致口鼻堵塞而窒息。坐位呈折疊樣姿勢。
    7、混合型(mixed)
    在腦性癱瘓患兒身上同時存在兩種或兩種以上類型。實際上是以痙攣型和不隨意運動癥狀混合,或者三種不同的特征癥狀混合導致的腦性癱瘓,臨床以痙攣型與手足徐動型混合多見。
    8、無法分類型
    臨床上不符合以上各型腦性癱瘓的特點,無法歸到以上的類型中,但是這一類的腦性癱瘓在臨床上并不罕見。