疣狀表皮發(fā)育不良——臨床表現(xiàn)及鑒別診斷

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【臨床表現(xiàn)】
    多在幼年發(fā)病,但亦見(jiàn)于任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質(zhì)地堅(jiān)硬。淡灰、暗紅、紫紅或褐色。數(shù)目逐漸增多,分布對(duì)稱。好發(fā)于面、頸、軀干及四肢,亦可泛發(fā)于全身,甚至口唇、尿道口也可出現(xiàn)小的疣狀損害。皮疹以面、頸、手背處最多,亦較密集,很像扁平疣。發(fā)生軀干部位,皮疹大而硬,很像尋常疣。此外,常伴有掌跖角化、指甲變形、雀斑狀痣及智力發(fā)育遲緩。有時(shí)自覺(jué)瘙癢。病程極慢。經(jīng)年累月,不消退。大約20%左右的病人皮損可發(fā)展成鱗狀細(xì)胞癌或基底細(xì)胞癌。
    【輔助檢查】
    組織病理:表皮過(guò)度角化,棘層肥厚,顆粒層和棘層細(xì)胞空泡形成,以至形成網(wǎng)籃狀,細(xì)胞質(zhì)雖完全融解呈空泡化,但核仍存在,無(wú)角化不良細(xì)胞。
    【鑒別診斷】
    (1)疣狀肢端角化癥:皮疹好發(fā)于手足背面、膝肘等處。為疣狀扁平丘疹。組織病理:表皮上部細(xì)胞無(wú)空泡形成。
    (2)扁平苔蘚:為紫紅色丘疹,劇癢。常有粘膜損害。病理:表皮角化過(guò)度、不規(guī)則棘層肥厚,基底細(xì)胞液化變性,真皮帶狀細(xì)胞浸潤(rùn)。