病理生理學理論指導:支氣管先天性發(fā)育缺損導致的支擴

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支氣管先天性發(fā)育障礙,如巨大氣管-支氣管癥(trachobronchomegaly),可能系先天性結締組織異常、管壁薄弱所致的擴張。
    因軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足,導致局部管壁薄弱或彈性較差,常伴有鼻旁竇炎及內臟轉位(右位心),被稱為Kartagener綜合征。有右位心者伴支氣管擴張發(fā)病率在15%至20%,遠高于一般人群,說明該綜合征與先天性因素有關。
    與遺傳因素有關的肺囊性纖維化,由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清內可含有抑制支氣管柱狀上皮細胞纖毛活動物質;致分泌物潴留在支氣管內,引起阻塞、肺不張和繼發(fā)感染,誘發(fā)支氣管擴張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下,反復支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴張。