左心發(fā)育不良是少見而復雜的先天性心血管畸形。本癥與遺傳有關，有家族史，同胞之間的復現(xiàn)率為0.5%，雙胎可同時發(fā)病。也有認為此為單基因突變致畸。發(fā)病機理不明，可能是在胎兒期動脈導管管徑特大，大量血液通過未閉的動脈導管進入降主動脈或由于房間隔和卵圓孔關閉過早，因此進入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。
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