病理學理論指導:隆突性皮膚纖維肉瘤

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隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP)是經典的中間型(交界性)纖維組織細胞腫瘤的代表。由于DFSP易局部復發(fā),也常被稱為惡性潛能未定的潛在低度惡性腫瘤。DFSP的浸潤生長能力很低,極少發(fā)生轉移,因此不是真正的惡性腫瘤。1890年Taglor首次報道此病。1924年Darier等將其描述為“進行性復發(fā)性真皮纖維瘤”。1925年Hoffmann將其命名為DFSP.在臨床上DFSP并不非常罕見,但是常易被誤診為良性腫瘤而做一般性的切除處理,往往導致其復發(fā),有的甚至轉化為真正惡性的纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤而難以徹底切除。因此,DFSP的早期診斷非常重要,但是其診斷沒有可靠的影像學檢查等輔助手段,只能依靠病理診斷來確診。